מה שנקרא מחלת מיולנגרכט (או תסמונת גילברט) היא הפרעה לא נדירה או ליתר דיוק אנומליה, על שם הפנימי הדני ג'נס איינר מולנגרכט (נ '7 באפריל 1887, † 1976). כ -5 אחוזים מהאוכלוסייה מושפעים, אם כי הסימפטומטולוגיה יכולה להשתנות מאוד.
הסיבה היא תפקוד לקוי של הכבד
הגורם ל מחלת מיולנגרכט נמצא בתהליך של המוגלובין התמוטטות ומורכב מתפקוד לקוי של כבד, שלעתים לא יכולים לפרק את האדום לחלוטין או מספיק דם פיגמנט. דם תאים ממוחזרים בדרך כלל לאחר כ -120 יום. האדום דם פִּיגמֶנט, המוגלובין, נשבר בכמה שלבים ב מח עצם, טחול ו כבד והוסב לא מַיִם-צורה מסיסה.
אצל חולי Meulengracht, לעומת זאת, צריכת ועיבוד של מוצר השפלה הדרוש לכך, ללא צמידה. בילירובין, מופרע. כתוצאה מכך, ריכוזים גבוהים של פיגמנט הדם הצהוב (= בילירובין) נמצאים בדם לעיתים.
תסמינים של מחלת מיולנגרכט
הסימפטומים כוללים צבע צהוב עור ועיניים. חולים עשויים לחוות פרקים של התכווצויות בטן ובעיות עיכול, במיוחד בין הגילאים 15 עד 40. זה משפיע בעיקר על חולים רזים לאחר כּוֹהֶל or ניקוטין צריכה (כולל פסיבית) עישון). רעב ו צום במיוחד גם גורם לתסמינים ויש להימנע בכל מחיר, זאת בניגוד להפרעות עיכול אחרות. לִפְעָמִים, הפחה, לא ספציפי כאב בטן, ו פריחה בעור מדווחים גם כהשלכות של המחלה.
לעתים קרובות יש גם חוסר סובלנות כלפי כּוֹהֶל, ניקוטין, רעב ו לחץ. לאחר כּוֹהֶל or ניקוטין צריכה, יש עלייה ב בילירובין רמות, אשר קשורות עם הצהבה מוגברת של העיניים עור. עייף, חולשה, בחילה, ולפעמים הקאה עלול לגרום. מרה רמות מלח ואחרות כבד הערכים הם בדרך כלל נורמליים, וכתוצאה מכך אין עור גירוד כמו במצבים אחרים הקשורים להצהבת העור.
מחלה לא ניתנת לריפוי
מחלת מיולנגרכט ניתן לאבחן בבירור על ידי חומצה ניקוטינית or צום מבחנים. בדיקה גנטית מולקולרית היא אפשרות אבחנתית נוספת. מחלת מיולנגרכט אינו ניתן לריפוי. אף על פי שטיפול בתסמינים מסוימים אפשרי, בדרך כלל הוא נמנע מכיוון שה- בריאות ליקוי קטן מדי ולא יצדיק את תופעות הלוואי.
סיומת השם "juvenilis" מתייחסת לעובדה שאנשים מושפעים מהמחלה רק כשהם צעירים. בערך לאחר גיל 40 הוא גדל.
