ליפומטוזיס דולורוזה: גורם, תסמינים וטיפול

ליפומטוזיס דולורוזה היא מחלה נדירה מאוד של רקמת שומן, שהגורם לה אינו ידוע במידה רבה. זה קורה בדרך כלל בהקשר של השמנה, אם כי זה לא תמיד המקרה. המחלה כואבת מאוד ופוגעת בדרך כלל בנשים.

מהי ליפומטוזיס דולורוזה?

ליפומטוזיס דולורוזה ידוע גם בשם adipositas dolorosa, dolorosa adiposis, מחלת דרקום, רקמת שומן שיגרון או כליפאלגיה. זה תואר לראשונה בשנת 1888 על ידי הנוירולוג פרנסיס קסבר דרקום. זה נדיר מאוד מחלה כרונית של רקמת שומן הפוגעת בעיקר בנשים. במקרים נדירים יותר, גם גברים סובלים מכך. זה גורם לכואב ​​ביותר רקמה שומנית פיקדונות בתת עורית רקמת חיבור. אלה רקמה שומנית משקעים נקראים ליפומות. אלה גידולים שפירים של רקמת שומן המופצים לרוב על כל הגוף פנימה ליפומטוזיס דולורוזה. ליפומות אכן נצפות בתדירות גבוהה מאוד. במחלת דרקום, לעומת זאת, קיימת צורה מיוחדת שגורמתה ברורה ברובה. המאפיין את המחלה הוא הקשה כְּאֵב באתרים של רקמה שומנית גידולים. Lipomatosis dolorosa הוא כרוני, פרוגרסיבי, גורם לקבוע כְּאֵב וסבל מתמיד.

סיבות

חשד לנטייה גנטית כגורם לליפומטוזיס דולורוזה. במקרים בודדים תואר אשכול משפחתי. אופן הירושה הוא דומיננטי אוטוסומלי. תהליכים אימונולוגיים, הפרעות בסינתזת חומצות שומן או חוסר ויסות של מערכת העצבים נחשדים כחלק ממצב זה. האם לא ידוע אם גורמים אחרים ממלאים תפקיד בהתפתחות ליפומטוזיס דולורוזה.

תסמינים, תלונות וסימנים

המראה של ליפומטוזיס דולורוזה אינו אחיד. בדרך כלל, חולים סובלים מהשמנת יתר. עם זאת, ישנם גם מקרים בהם הדבר אינו נכון. משקעים תת עוריים ברקמת השומן מופיעים כתכונה אופיינית. הם ממוקמים בדרך כלל על הבטן, הישבן, המרפקים, הברכיים, בצד הפנימי של הזרוע העליונה או בצד הפנימי או החיצוני של ירך. אפילו לחץ קל גורם לשקעים לגרום לחמורות כְּאֵב. הכאב הוא דקירה או שריפה. יש גם היפר-אלזיה. משמעות הדבר היא כי גירוי הכאב מורגש כמוגבר. מָסוֹרתִי משככי כאבים אינם יעילים לחלוטין. איכות חייהם של הנפגעים מוגבלת מאוד. זוהו שלושה דפוסי מחלה:

• סוג I נקרא גם סוג juxtaarticular, כלומר קרוב למפרק. כאן יש מרבצי שומן כואבים על הברכיים והירכיים.
• סוג II מלווה במאגרי שומן מפוזרים וכואבים באזורים שונים בגוף.
• סוג III נקרא סוג נודולרי (ליפומטוזיס). כאן, ליפומות כואבות מתרחשות לעיתים ללא מלווה השמנה.

בהקשר של ליפומטוזיס דולורוזה שם לב לעיתים קרובות, בנוסף השמנה וחולשה פיזית, בעיות פסיכולוגיות. חולים לעיתים קרובות סובלים מ שינויים במצב הרוח, בלבול, דכאון, דמנציה or אֶפִּילֶפּסִיָה. לרוב, המחלה מופיעה אצל נשים לאחר גיל המעבר, בין הגילאים 45 עד 60. במקרים נדירים, גם גברים נפגעים. למעט ה- צוואר או פנים, ליפומות יכולות להופיע בכל מקום. בליפומות הקרובות ל המפרקים, כאבי מפרקים מתרחשת. לכן לפעמים מכנים אותו רקמת שומן שיגרון. ככל ש- BMI של המטופל גבוה יותר, כך הכאב חמור יותר. מעל המשקעים השומניים, עור דימום ו paresthesias (עקצוץ) מופיעים לעתים קרובות בעור. התגלו בעיקר מקרים ספורדיים. עם זאת, בחלק מהמקרים ישנם אשכולות משפחתיים של ליפומטוזיס דולורוזה.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה של ליפומטוזיס דולורוזה נעשית בדרך כלל במרפאה על ידי בדיקת רקמות עדינות. במקרים בודדים, בדיקות על ידי MRI מספקות גם רמזים לאבחון. ההתרחשות המשותפת של מצבורי שומן, כאב והשמנת יתר מהווים את הבסיס לחקירות. עם זאת, בשל הביטויים המשתנים של ליפומטוזיס דולורוזה, האבחנה נעשית לעיתים קרובות מאוחרת מאוד.

סיבוכים

ברוב המקרים, ליפומטוזיס דולורוזה גורם לכאבים חזקים יחסית. במקרה זה, האנשים המושפעים הם בדרך כלל עודף משקל או שמנים. כמו כן, משקעים שונים מתרחשים בחלקים הפגועים של הגוף, אם כי בטנו של המטופל מושפעת ביותר מההפקדות. יתר על כן, הכאב מתרחש בלחץ או בצורת כאב במנוחה. כאב במנוחה יכול גם עוֹפֶרֶת לבעיות שינה בלילה וכך לעצבנות של המטופל. ברוב המקרים לא ניתן לטפל באמצעות ליפומטוזיס דולורוזה משככי כאבים. חולים ממשיכים לסבול מבלבול ו שינויים במצב הרוח. תלונות על דמנציה or דכאון עלול להתרחש גם. לא פעם המחלה מובילה גם להתקפי אפילפסיה. הטיפול במחלה מתבצע בעזרת תרופות. ככלל, סיבוכים מתרחשים רק אם לא ניתן טיפול. עם זאת, המושפעים תלויים גם בהפחתת שומן או שאיבת שומן. אולם במקרים רבים יש צורך בטיפולים פסיכולוגיים. בדרך כלל לא ניתן לחזות אם ליפומטוזיס דולורוזה גורמת לתוחלת חיים מופחתת עבור המטופל.

מתי עליך לפנות לרופא?

השמנה, כאב ברקמות שומן וסימנים אחרים של ליפומטוזיס דולורוזה צריכים להיות מוערכים על ידי רופא. תסמינים כגון גושים או הצטברות שומן ב המפרקים מצביעים גם על מחלת דרקום ולכן הם מתבררים בצורה הטובה ביותר במהירות. אם כתוצאה מרקמת השומן הגוברת מתרחשות מגבלות תנועה, בעיות במחזור הדם ותלונות אחרות, נדרשת ייעוץ רפואי. כך גם אם מתעוררות תלונות פסיכולוגיות בקשר עם מצב. במקרה זה, יש להתייעץ עם מטפל אשר נמצא באופן אידיאלי בקשר עם הרופא המטפל. שילוב תרפיה מאפשר טיפול אופטימלי ב מצב והתסמינים שלו, שמשפרים בטווח הארוך גם את איכות החיים של הנפגעים. קבוצות סיכון כוללות אנשים עם הפרעות הורמונליות, תפקוד לקוי של רקמת השומן ומחלות דלקתיות כרוניות. ניתן לאבחן את המחלה על ידי רופא כללי או מומחה. הבסיסי מצב מטופל על ידי מומחה להפרעות ברקמות השומן, בעוד שהתסמינים מטופלים על ידי מומחים שונים (כגון רופאי עור וגסטרואנטרולוגים). במקרים של השמנת יתר, עדיף לערב תזונאי.

טיפול וטיפול

נכון לעכשיו, לא ניתן לטפל באופן משביע רצון בליפומטוזיס דולורוזה. הטיפול הוא בעיקר סימפטומטי עם מנהל של משככי כאבים, אם כי משככי כאבים מסורתיים אינם יעילים. תוֹך וְרִידִי חליטות of לידוקאין יכול להשיג שבועות ולפעמים חודשים של הקלה בכאב. מכיוון שמתרחשות כאן תופעות לוואי רבות, טיפול זה אינו מתאים כצורה ארוכת טווח של תרפיה. חלופות הן פלסטרים ו משחות מכיל לידוקאין. לפחות ניתן להשיג הפחתה בכאב. מְקוֹמִי זריקות של סטרואידים (פרדניזון) גם להפחית את הכאב. שילובים של מקסילטין ו אלטרול or אינפליקסימאב ו מטוטרקסט עוזרים גם להפחתת כאב. לא ניתן להשיג הקלה על ידי הפחתת משקל. לא הליפומות ולא הכאב נעלמים כתוצאה מכך. כירורגית ניתן להסיר את רקמת השומן (כריתה של רקמת השומן) או לשאוב את השומן. עם זאת, זה לא מביא להצלחה מתמשכת. ליפומות לעיתים קרובות מופיעות שוב באותו מקום. ליפומטוזיס דולורוזה הוא א מחלה כרונית ועובר קורס מתקדם. בנוסף לכל החיים תרפיה של המחלה, טיפול פסיכולוגי נדרש לעיתים קרובות. לחץ הסבל על החולים הוא גבוה מאוד בגלל הכאבים הקשים בלבד. נוסף לכך הוודאות כי ליפומטוזיס דולורוזה כרגע חשוכת מרפא.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של ליפומטוזיס דולורוזה היא לרוב לא טובה. למחלה יש מהלך פרוגרסיבי ולא ניתן להפסיק אותה עם אפשרויות רפואיות עדכניות. עם זאת, התפתחות נוספת תלויה מאוד בהפרעה הסיבתית. רופאים ומדענים חושדים בפגם גנטי בחולה. עם זאת, מקור המחלה טרם הובהר במלואו. לא ניתן ואסור לשנות פגם גנטי בגלל המצב המשפטי הקיים. מפריע ל גנטיקה של בני אדם אסור. עם זאת, אי-הסדירות מופיעה בחולים עם השמנת יתר. מסיבה זו, מונע אמצעים אפשרי אצל אנשים עם היסטוריה משפחתית של השמנת יתר. יש להם השפעה חיובית על התסמינים המתפתחים ויש ליישם אותם בזמן. התערבויות כירורגיות לא הראו עד כה הצלחה. היווצרות רקמת השומן התקדמה שוב תוך זמן קצר עד כדי כך שלא ניתן לראות שיפור. ירידה במשקל בשלב זה של המחלה גם אינה מביאה להחלמה. המחלה קשורה לכאב חמור ולכן מהווה אתגר חזק עבור האדם הפגוע בהתמודדות עם חיי היומיום. ברוב המקרים ניתן לראות השלכות פסיכולוגיות. להתפתחות זו השפעה שלילית על איכות חייו של האדם המושפע ומחמירה עוד יותר את הפרוגנוזה.

מניעה

מכיוון שהסיבה לליפומטוזיס דולורוזה אינה ברורה לחלוטין, לא ניתן להמליץ ​​על מניעה של המחלה. ההנחה היא שיש נטייה גנטית. עם זאת, הגורמים להפעלת המחלה אינם ידועים. מאחר שהמחלה מופיעה לעיתים קרובות לראשונה אצל נשים לאחר מכן גיל המעבר, יתכן ושינויים הורמונליים משחקים תפקיד. לא ידוע אם אורח חיים בריא יכול למנוע את ההדק של ליפומטוזיס דולורוזה.

מעקב

ליפומטוזיס דולורוזה יכול עוֹפֶרֶת למספר סיבוכים ואי נוחות אצל האדם הנגוע, ולכן הסובלים בהחלט צריכים לפנות לטיפול רפואי בגין מצב זה. יתכן שהוא לא נרפא מעצמו, כאשר הסימפטומים בדרך כלל מחמירים אם הטיפול אינו מתחיל. לכן, על הסובלים ליצור קשר עם איש מקצוע רפואי בסימנים והתסמינים הראשונים של ליפומטוזיס דולורוזה. מרבית הנפגעים סובלים מהשמנת יתר בגלל המחלה. לכן, זה לא נדיר לחוות דכאון, הורדת ההערכה העצמית ובמקרים רבים אף מתחמי נחיתות. זה יכול עוֹפֶרֶת לבריונות או להקניט בקרב מתבגרים או אצל ילדים. מרבית החולים מראים חמורה שינויים במצב הרוח ולעיתים קרובות מגלים בלבול נפשי. דיכאון מז'ורי ו דמנציה לפעמים מתרחשות, כאשר חלק מהסובלים מתפתחים גם הם אֶפִּילֶפּסִיָה. במקרים הגרועים ביותר, התקף אפילפטי יכול אפילו להוביל למוות. המסלול הנוסף של ליפומטוזיס דולורוזה תלוי מאוד בסיבה המדויקת, כך שלעתים קרובות לא ניתן לחזות כללית. אולם במקרים מסוימים תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת בתהליך.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

יש חשיבות מיוחדת לחולים עם ליפומטוזיס דולורוזה למצוא דרך להתמודד עם הכאב הקשה שהמחלה גורמת. מכיוון שהכאב מתרחש גם במצב מנוחה וגם בעת ביצוע תנועות, המושפעים מנסים למצוא רמה נוחה ונסבלת של פעילויות שונות. באופן כללי, ביקורים קבועים אצל הרופא המטפל בבדיקות מתאימות חיוניים לחולים הסובלים מהמחלה על מנת לעקוב אחר מצבם הכללי בריאות גם כן. הסיבה לכך היא שלעיתים מלווה במחלה בתלונות אחרות כגון אֶפִּילֶפּסִיָה, כך שיהיה צורך בפעולה מהירה. רגיל משככי כאבים אין השפעה על מחלה זו, ולכן חולים מקבלים טיפולי כאב מיוחדים. עם זאת, הכאב חוזר גם לאחר טיפול מוצלח זמנית, וגם הסובלים מכך סובלים פסיכולוגית. בסך הכל, המחלה מהווה נטל פסיכולוגי כבד ולרוב גורמת לתלונות רגשיות כמו דיכאון. מסיבה זו חולים עוברים פסיכותרפיה באינטרס שלהם. למרות שהמחלה כרונית וכיום אין סיכוי לריפוי, החולים מקפידים לשמור על אורח חיים בריא כדי לא לעודד מחלות כרוניות נוספות. זה כולל, מצד אחד, איזון דיאטה ומנגד פעילויות ספורטיביות שהובהרו עם הרופא מבחינת סוג והיקף.