לימפנגיומה: גורם, תסמינים וטיפול

לימפנגיומה היא מום שפיר בכלי הדם. זו מחלת גידול של הלימפה כלי המתרחש לעיתים רחוקות למדי.

מהי לימפנגיומה?

לימפנגיומות חייבות את שמם לאתר המוצא שלהן, הלימפה כלי. המקביל למומים בכלי הדם ב דם המערכת הם הנקראים המנגיומות. לימפנגיומות מחולקות לשלוש סוגים שונים:

  • לימפנגיומות מערות (lymphangioma cavernosum) מתרחשות בדרך כלל על הפנים, מתחת לבית השחי, לזרועות או לרגליים.
  • נִימִי לימפאנגיומה (lymphangioma circumscriptum) נמצא בעיקר ב עור והקרום הרירי של פה ושפתיים. צורה זו עשויה להופיע גם באזור איברי המין או במפשעה.
  • מומים בכלי הדם באחד או יותר מהאתרים של צוואר, גרון, סרן או מדיאסטינום הם ככל הנראה לימפנגיומות סיסטיקיות. אלה ידועים גם בשם לימפנגיומה סיסטיקום או היגרומה סיסטיקום קולי.

לעיתים מתוארת בספרות הרפואית צורה רביעית. הענקיות הלימפנגיאומטית הזו דומה במראה שלה אלפנטיאזיס, הגדלה לא תקינה של חלק הגוף הנגרמת על ידי גודש בלימפה.

סיבות

המקור המדויק של לימפנגיומות עדיין לא ברור. ככל הנראה, המומים בכלי הדם מבוססים על מום תורשתי של מערכת הלימפה. היסודות למחלה המאוחרת מונחים ככל הנראה כבר בחודש השני הֵרָיוֹן. במזודרם, שכבת הנבט האמצעית, אז מתרחש הבדל מוטעה בקרב החולים שנפגעו. ככל הנראה, הלימפנגיומות נובעות ממחסני מערכת הוורידים והלימפה. הצוואר וָרִיד, שני הוורידים האיליאיים והווריד המזנטרי בבטן התחתונה מושפעים במיוחד. בדרך כלל נוצרים קשרים בין מערכת הלימפה למערכת הוורידית כדי לאפשר לִימפָה להתנקז לוורידים. עם זאת, בחולים עם לימפנגיומות, קשרים אלה נעדרים חלקית. כתוצאה מכך, ה לִימפָה אינו יכול לנקז ולהתרחב של הלימפה כלי מתרחשת. זה ידוע גם בשם לימפנגיאקטזיה. הגידול שנוצר לאחר מכן בהרחבות אלה מורכב ממבני רקמה שונים דמויי ציסטה. אלה מלאים בנוזל חלבוני המכיל גרנולוציטים אאוזינופיליים רבים.

תסמינים, תלונות וסימנים

לימפנגיומה בדרך כלל מופיעה לראשונה בשלב מוקדם ילדות. כמעט 90 אחוז מכלל המקרים, המומים בכלי הדם מופיעים מיד לאחר הלידה, אך לא יאוחר מגיל חמש. ברוב המקרים, הגידול נמצא על צוואר או בעורף. ב -20 אחוז מהמקרים הוא ממוקם מתחת לבית השחי. חלקים אחרים של הגוף מושפעים לעיתים נדירות. עם זאת, הגידולים השפירים יכולים להופיע גם במדיאסטינום, אֶדֶר, קרום הלב, פות, פין, מפשעה, עצמות, לבלב, השחלות או בכל שאר הבטן. ברוב המקרים, לימפנגיומות בהירות או עור צבעוני. עם זאת, לעתים קרובות שטפי דם נמצאים בחללי הלימפנגיומה המערבית. באזורים אלה הלימפנגיומה הופכת כהה יותר ונראית כחלחלה עד סגולה. בזמן נימים לימפנגיומה נוטה להופיע כשלפוחיות קטנות, היגרומה סיסטיקית ובעיקר ג'יגנטיות לימפנגיומטית יכולה לגרום לגידולים גדולים יותר. בהתאם לגודלם ולמיקומם, המומים בכלי הדם עלולים לעקור גם איברים אחרים ולגרום לתסמיני עקירה מקבילים. לדוגמא, היצרות של דרכי הנשימה עלולה לגרום נשימה קשיים, קשיי בליעה או יציבה מאולצת של ראש.

אבחון ומהלך המחלה

האבחון מתחיל תמיד בקבלת זהירות של המטופל היסטוריה רפואית. חלק זה של תהליך האבחון נקרא גם היסטוריה רפואית. לאחר מכן א בדיקה גופנית. עם זאת, כדי להבדיל באופן אמין בין לימפנגיומה לחריגות אחרות של כלי הדם, אולטרסאונד יש לבצע בדיקה (סונוגרפיה). ה אולטרסאונד בודק גם אם מבני איברים או רקמות אחרים מכווצים או נעקרים על ידי מיקום הלימפנגיומה. במקרה של לימפנגיומות בתוך הגוף, הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) עשוי להידרש.

סיבוכים

הלימפנגיומה גורמת למומים חמורים מאוד אצל המטופל, המופיעים בעיקר בכלי הדם ויכולים להגביל משמעותית את חיי היומיום ואת איכות חייו של האדם הפגוע. במקרים רבים, האדם הפגוע סובל מדימומים ובכך משינוי צבע עור. יתר על כן, נוצרים גם גידולים וגידולים, שבמקרה מאוד שלילי יכולים להתפשט גם לאזורים אחרים בגוף. למומים בכלי יכול להיות השפעה שלילית על האיברים ואולי לעקור אותם. זה יכול עוֹפֶרֶת לבעיות נשימה או קשיי בליעה. ה קשיי בליעה לעיתים קרובות גורם לקשיים בנטילת מזון או נוזלים. במקרה הגרוע ביותר, נשימה קשיים יכולים גם עוֹפֶרֶת לאובדן הכרה. זה לא נדיר שלמפנגיומה עוֹפֶרֶת ליציבה לקויה של ראש, וכתוצאה מכך מתח או תסמינים לא נוחים אחרים. לימפנגיומה מטופלת על ידי הסרת הגידול. יתר על כן, הנפגעים תלויים בטיפולים שונים גם לאחר ההסרה. עם זאת, לא תמיד ניתן להבטיח מהלך חיובי של המחלה.

מתי צריך ללכת לרופא?

יש לאבחן לימפנגיומות ולטפל בהן במהירות. אחרת, הגידולים עלולים להוביל למומים, כרוניים כְּאֵב וסיבוכים נוספים. הורים שמגלים נפיחות או גוש אצל ילדם עדיף ליידע את רופא הילדים. תסמינים כלליים כגון חום, אובדן תיאבון or נשימה בעיות עשויות גם להצביע על מום בכלי הדם ויש לחקור אותן. לימפנגיומות בדרך כלל אינן בעייתיות, בתנאי שהן מוכרות ומטופלות בשלב מוקדם. יש לבדוק ילדים חולים באופן קבוע גם לאחר הסרת המום, שכן קיים סיכון מוגבר להישנות. אם לאחד ההורים יש מומים במערכת הלימפה, יש לבחון את הילד באופן שגרתי. מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, אפשרי אבחנה ספציפית, לעיתים קרובות כשהילד עדיין ברחם. לימפנגיומות מאובחנות ומטופלות על ידי רופא פנימי או לימפולוג. אבחון ראשוני יכול להיעשות על ידי רופא המשפחה. אם הצמיחה ממוקמת ב ראש, עמוד שדרה או גפיים, על המטופל גם לקבל פיזיותרפיה לשמר או להחזיר את תפקודי הגוף החיוניים.

טיפול וטיפול

שלא כמו המנגיומות, לימפנגיומות בדרך כלל לא נסוגות מאליה. ברוב המקרים, גידולי כלי הדם מוסרים לחלוטין. הסרה מוחלטת זו של הגידול נקראת גם אקסטירפציה. לריפוי מוחלט, באמת יש להסיר את הגידול לחלוטין. אחרת, הישנות תמיד תתרחש. עם זאת, רק כשליש מכלל הלימפנגיומות ניתנות להסרה ישירות במהלך הניתוח הראשון. שלפוחיות זעירות נשארות לעיתים קרובות לאורך עצבים או איברים. לאחר מכן הם מתמלאים נוזלים שוב מאוחר יותר ויוצרים לימפנגיומה חדשה. טיפול בלייזר משמש לעיתים קרובות כחלופה או בשילוב עם ניתוח. היתרון של טיפול בלייזר הוא שההליך אינו מלחיץ כמו ניתוח וגם קטן בלבד צלקות לְהִשָׁאֵר. עם זאת, בדרך כלל יש צורך במספר טיפולים להסרה מלאה. טיפולים תרופתיים בדרך כלל לא מצליחים. רק טיפול סקלרותרפי עם Picibanil מתאים לטיפול רפואי. בהליך זה, זן שטופל במיוחד של בקטריה (סטרפטוקוקוס פיוגנים) מוזרק שוב ושוב ללימפנגיומה. ההליך משמש כאשר הסיכון לניתוח גדול מדי. אם איברים מושפעים מהלימפנגיומה, הכנסת א בטן צינור או טרכאוסטומיה עשויים להיות נחוצים. באופן עקרוני, עם זאת, הפרוגנוזה של לימפנגיומה יכולה להיחשב טובה. זהו גידול שפיר, ולכן הסרה מוחלטת פירושה גם ריפוי מלא. שיעור התמותה הוא כשלושה אחוזים.

תחזית ופרוגנוזה

היקף המומים קובע בסופו של דבר את התחזית ללימפנגיומה. פרוגנוזה טובה ניתנת במספר רב של חולים מכיוון שהאפשרויות הזמינות עבור תרפיה לעתים קרובות מספיקים עם ידע נופי עדכני. במקרה של שינויים קלים בכלי, יתכן והיעדר תסמינים לכל החיים. לעתים קרובות, במקרים אלה, האבחנה מתאפשרת רק על ידי ממצא מקרי. עם זאת, אין לצפות לריפוי ספונטני של המחלה, מכיוון שהמומים נותרים לכל החיים. אין אפשרות טיפול שמובילה להחלמה מלאה ובכך ל חיסול של המומים. בדרך כלל, הרקמות משתנות כמו גם את הכלי יש לטפל בניתוח. גידולים מתפתחים ויש להסירם כדי למנוע סיבוכים נוספים. טיפול בלייזר משמש לעתים קרובות למזער צלקות. אם ההתערבויות נמשכות ללא הפרעות נוספות, ניתן לצפות להקלה משמעותית בתסמינים. עם זאת, בקרות צריכות להתקיים במרווחי זמן קבועים לאורך כל החיים כדי לבדוק את הפעילות התפקודית של הכלים. למרות כל המאמצים, ניהול אורח החיים מוגבל במקרה של לימפנגיומה. יש להתאים את היכולת הפיזית למפרט האורגניזם ולהימנע ממאמץ יתר. תמיד קיימים סיכונים להתפתחות מצבים חריפים במחלה זו, אותם יש למזער.

מניעה

מכיוון שהסיבות המדויקות ללימפנגיומה עדיין אינן ברורות, לא ניתן למנוע את המחלה.

טִפּוּל עוֹקֵב

סוג ומשך הטיפול במעקב תלוי במיקום הלימפנגיומה ובטיפול. לעיתים קרובות, אין טיפול אחר אמצעים הם הכרחיים. אם הגידול שפיר הוסר בניתוח, ריפוי של הניתוח צלקות צריך להיות במעקב. אם מתרחשים סיבוכים לאחר הניתוח, טיפול מעקב אינטנסיבי הופך להיות הכרחי. ככלל, לאחר הסרה מוצלחת, מבוצעות מספר בדיקות בקרה כדי לקבוע אם לימפנגיומה חזרה. באזורים מסוימים בגוף, כגון השד, חולים יכולים לזהות זאת בעצמם באמצעות מישוש קבוע. עם זאת, בדיקות סדירות של רופא מומלצות גם במקרים אלה. מרווח הבקרות המדויק נקבע על ידי המומחה המתאים. ברגע שהמפגעים מושפעים משתנים שוב, עליהם לפנות למומחה ללא קשר למרווחי הבדיקה המוסכמים. יש לעקוב מקרוב אחרי אנשים מושפעים במקרה של חריגות חוזרות.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לימפנגיומה לא נחקרה באופן מלא מבחינה רפואית. מסיבה זו, אפשרויות העזרה העצמית אינן ידועות מספיק. כדי להגן מפני גירוי עור נוסף, יש להימנע מחשיפה ישירה לאור השמש. כמו כן, יש לבחור מוצרים קוסמטיים ולהשתמש בהם רק בהתייעצות עם הרופא. יש להקפיד לא לגרד את הגידולים השפירים בפנים או צוואר שלא בכוונה, כפי שזה יכול להוביל דלקת. בנוסף, אם הריריות בתוך פה מושפעים, יש להימנע מצריכת מזון חומצי או חריף. חולים וקרובי משפחה יכולים לנצל קבוצות עזרה עצמית וכן פורומים להחלפת מידע עם אנשים מושפעים אחרים. טיפים יומיומיים ועצות להתמודדות עם המחלה בחיי היומיום נידונים באווירה בוטחת. זה מייצב את הפסיכולוגי מצב של רבים מהנפגעים, מקל על פחדים ומוביל לבירור שאלות פתוחות. חוויות אחרונות נדונות זו עם זו בדרך זו ויכולות לעזור בשיפור הרווחה הכללית. עיסויים קבועים עוזרים להקל על המתח. תלוי במיקום ובמידה, המטופל עצמו או בעזרת קרובי משפחה יכולים למנוע ולהקל על תלונות שרירים באמצעות תנועות מעגליות. לאזור הכתפיים והצוואר, אספקה ​​מספקת ורציפה של חום מועילה גם כן.