לימפומה שאינה הודג'קין: תיאור

סקירה קצרה

  • תיאור: לימפומה שאינה הודג'קין היא כינוי גג לסוגי סרטן מסוימים של מערכת הלימפה.
  • תסמינים: תסמינים כלליים כגון בלוטות לימפה נפוחות ללא כאב, חום, ירידה במשקל, הזעות לילה רבות, עייפות, גירוד.
  • פרוגנוזה: NHL ממאיר נמוך בדרך כלל ניתן לריפוי רק בשלבים מוקדמים; NHL ממאיר גבוה ניתנת עקרונית לריפוי בכל השלבים עם הטיפול הנכון.
  • בדיקות ואבחון: לקיחת ההיסטוריה של המטופל, בדיקה גופנית, בדיקות דם ורקמות; הליכי הדמיה לבדיקת התפשטות הגידול.
  • טיפול: בהתאם לסוג ושלב המחלה, למשל Watch & Wait, הקרנות, כימותרפיה, טיפול נוגדנים, טיפול בתאי CAR-T או השתלת תאי גזע, במידת הצורך.

מהי לימפומה שאינה הודג'קין?

לימפומה שאינה הודג'קין מופיעה בכל הגילאים, אך אנשים מבוגרים רגישים יותר.

מערכת הלימפה

מערכת הלימפה, המופצת בכל הגוף, מורכבת ממערכת כלי הדם הלימפתיים ומאיברים לימפתיים כמו מח העצם, התימוס, הטחול, השקדים ובלוטות הלימפה. הוא אוסף ומעביר עודפי נוזל רקמה - נוזל לימפה או לימפה בקיצור.

לימפוציטים B (תאי B) אחראים בעיקר לייצור נוגדנים נגד פתוגנים פולשים. לימפוציטים T (תאי T), לעומת זאת, תוקפים ישירות פתוגנים בגוף ומכוונים את תגובת ההגנה.

סיווג ללימפומות תאי B ו-T

לימפומות תאי B הן ללא ספק הקבוצה הנפוצה יותר: כשמונה מתוך עשר לימפומות שאינן הודג'קין נובעות מלימפוציטים מסוג B או מתאי הקודמים שלהם.

תאי לימפומה שמסתובבים בדם "נתקעים" לעתים קרובות בבלוטת לימפה, שם הם תופסים וממשיכים להתרבות. לכן, לימפומות שאינן הודג'קין מקורן בדרך כלל בבלוטות הלימפה.

סיווג לפי ממאירות

  • לימפומות שאינן הודג'קין ממאירות נמוכות (אינדולנטיות): הן מתפתחות לאט לאורך שנים עד עשרות שנים. כתוצאה מכך, הטיפול כאן בדרך כלל אינו יעיל כמו בצורות הצומחות מהר יותר (ממאירות מאוד) של NHL.

סקירה כללית: סוגי לימפומה שאינה הודג'קין

להלן סקירה טבלה של לימפומות נבחרות של תאי B ושל תאי T שאינם הודג'קין:

לימפומה שאינה הודג'קין בתאי B

לימפומה שאינה הודג'קין תאי T

נמוך-ממאיר

ממאיר גבוה

מהם התסמינים של לימפומה שאינה הודג'קין?

תסמיני לימפומה שאינה הודג'קין משתנים בהתאם למהלך המחלה. עם זאת, ישנם תסמינים שכיחים המתרחשים לעתים קרובות מאוד: לדוגמה, בלוטות לימפה ללא כאבים מוגדלות באופן קבוע או יותר ויותר אופייניות ללימפומה שאינה הודג'קין. בעיקר בלוטות הלימפה בצוואר נפגעות, אך לרוב גם אחרות, למשל בבתי השחי, במפשעה, בחזה ובבטן.

התסמינים הכלליים כוללים תלונות אחרות שרופאים מסכמים במונח B-symptomatics:

  • חום או אפיזודות של חום: עלייה בטמפרטורת הגוף למעל 38 מעלות צלזיוס ללא סיבה ברורה כמו זיהום.
  • הזעות לילה: הזעה כבדה במהלך הלילה, שגורמת לא פעם לסובלים להתעורר "רטובים", להחליף לפיג'מה ולהחליף למיטה חדשה.
  • ירידה במשקל של יותר מעשרה אחוזים ממשקל הגוף תוך שישה חודשים

ניתן להבחין בעור מגרד בכל הגוף אצל חלק מהמטופלים. הגורמים המדויקים לגירוד אינם ידועים עדיין. ייתכן שתאי הדם המנוונים משחררים חומרים כימיים ליד עצבי העור הרגישים ובכך מעוררים את הגירוד.

כל התסמינים הללו אינם אופייניים ללימפומה שאינה הודג'קין, אך יכולים להיות גם סיבות אחרות! לדוגמה, בלוטות הלימפה נפוחות גם בזמן זיהומים, אך לאחר מכן כואבות במהלך המישוש ומתכווצות שוב במהירות לאחר ההדבקה. סימפטומטיות B יכולות להופיע גם עם סוגי סרטן אחרים כמו גם עם מחלות קשות אחרות כגון שחפת.

מהי תוחלת החיים עם לימפומה שאינה הודג'קין?

באופן עקרוני, מידת הממאירות משחקת כאן תפקיד חשוב במיוחד:

NHL ממאיר מאוד עם שיעור חלוקת התאים הגבוה שלו מגיב הרבה יותר טוב לטיפול. באופן עקרוני, ניתן אפוא לרפא בכל שלבי המחלה.

עם זאת, במקרים בודדים, גורמים אחרים משפיעים על הפרוגנוזה של לימפומה שאינה הודג'קין. תוחלת החיים והצלחת הטיפול תלויות, למשל, בגילו ובמצבו הכללי של המטופל ובהאם וכמה מוקדי סרטן קיימים מחוץ לבלוטות הלימפה.

מה גורם ללימפומה שאינה הודג'קין?

גורמי סיכון שנדונו או ידועים כוללים את הדברים הבאים:

זיהומים

חלק מהלימפומות שאינן הודג'קין מתפתחות בקשר לזיהומים מסוימים. לדוגמה, וירוס אפשטיין-בר (EBV) תורם להתפתחות צורות מסוימות של לימפומה של בורקיט. זוהי לימפומה שאינה הודג'קין ממאירה ביותר בתאי B. עם זאת, וירוס זה ידוע יותר כגורם הגורם לקדחת הבלוטות של פייפר (מונונוקלאוזיס).

לימפומה של רירית לימפואידית (MALT) מקורה ברקמה לימפואידית של הרירית ומופיעה לרוב בקיבה. אז זהו סוג נדיר של סרטן קיבה. זה מתפתח לעתים קרובות על סמך זיהום כרוני עם נבט הקיבה הליקובקטר פילורי.

לימפומה של תאי T למבוגרים (ATLL) מתפתחת בשיתוף עם מה שנקרא וירוסי HTL (נגיפי T-לימפוטרופים אנושיים).

טיפול מוקדם יותר בסרטן

טיפול חיסוני

לאחר השתלת איברים או במקרה של הידבקות ב-HIV, החולים מקבלים תרופות המדכאות את מערכת החיסון. תרופות מדכאות חיסון אלו עשויות לקדם התפתחות של לימפומה.

רעלים

קוטלי עשבים (קוטלי עשבים) נידונים גם כגורמים אפשריים ללימפומה שאינה הודג'קין.

מחלות של מערכת החיסון

יתכן שמחלות מסוימות של מערכת החיסון מקדמות את התרחשות NHL. לדוגמה, ישנן אינדיקציות לדלקת מפרקים שגרונית, תסמונת סיוגרן, לופוס אריתמטוזוס, מחלת צליאק, וכמה ליקויים חיסוניים מולדים או נרכשים כגון תסמונת ויסקוט-אלדריך או HIV.

כיצד מאבחנים לימפומה שאינה הודג'קין?

היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית

השלב הראשון בבירור התסמינים הוא התייעצות מפורטת של רופא-מטופל לקבלת היסטוריה רפואית (אנמנזה). בין היתר, הרופא ישאל על התסמינים המדויקים שלך וכל מחלה קודמת או בסיס. שאלות אפשריות כוללות:

  • האם שמת לב לנפיחות כלשהי בצוואר?
  • התעוררתם מזיעים בלילה לאחרונה?
  • האם ירדת במשקל הגוף בלי כוונה בחודשים האחרונים?
  • האם היו לך דימומי אף או חניכיים תכופים לאחרונה?

הראיון מלווה בדרך כלל בבדיקה גופנית. בין היתר, הרופא מישש את בלוטות הלימפה שלך (למשל, על הצוואר) והטחול לצורך הגדלה.

בדיקות דם

אם מספר תאי הדם האדומים (אריתרוציטים) מצטמצם, הרופאים קוראים לזה אריתרוציטופניה. זה בדרך כלל מוביל לאנמיה. לעיתים גם רמת טסיות הדם (תרומבוציטים) יורדת בחדות (תרומבוציטופניה), מה שמגביר את הנטייה לדימום.

האם תת-קבוצת הלימפוציטים אחראית לעלייה זו ניתן לראות במה שנקרא ספירת דם דיפרנציאלית. זה מציין את האחוז של תת-קבוצות הלויקוציטים השונות כמו לימפוציטים ומונוציטים. לפיכך, ספירת הדם הדיפרנציאלית היא אינפורמטיבית מאוד כאשר יש חשד ל-CLL או צורה אחרת של NHL.

  • לימפוציטים B בוגרים נושאים את החלבון CD20 על פני השטח שלהם גם כשהם מתפתחים לתאי סרטן (תאי לימפומה B). אז חלבון זה נמצא במספרים גבוהים עוד יותר על פני התא.
  • לעומת זאת, חלבון השטח CD3 אופייני ללימפוציטים T ולתאי הסרטן המתפתחים מהם (תאי לימפומה T).

אנזים זה נמצא בגרסאות שונות ברוב איברי הגוף ובדרך כלל מוגבר בנוכחות גידול. אם ריכוזו עולה, הדבר מצביע על מוות מוגבר של תאים. מסיבה זו, הוא משמש גם למעקב אחר התקדמות הטיפול בגידול.

בדיקות רקמות

נהלי הדמיה

אם החשד ללימפומה שאינה הודג'קין מאושר על ידי בדיקות רקמות, הליכי הדמיה עוזרים לרופא לגלות עד כמה הסרטן כבר התפשט בגוף. לשם כך הוא משתמש בצילומי רנטגן ובסריקות אולטרסאונד, למשל, וכן בטומוגרפיה ממוחשבת (CT) ולעיתים בטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET). התוצאות מסייעות בקביעת השלב של לימפומה שאינה הודג'קין ("ביימה").

רופאים מחלקים בדרך כלל לימפומות שאינן הודג'קין לארבעה שלבי גידול לפי אן-ארבור (שונה לאחר Cotswold (1989) ו-Lugano (2014)) בהתבסס על התפשטותן בגוף. רק לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) ומיאלומה נפוצה (MM) משתמשות בסיווגים אחרים לשלב.

השלב של אן ארבור מספק שככל שלימפומה שאינה הודג'קין כבר התפשטה בגוף, כך שלב הגידול גבוה יותר.

התמחות

התפשטות הגידול

I

II

מעורבות של שני אזורי בלוטות לימפה או יותר או מוקדים חוץ-נודליים מקומיים - אך רק בצד אחד של הסרעפת (כלומר, בחזה או בבטן)

ג

מעורבות של שני אזורים או יותר של בלוטות לימפה או מוקדים חוץ-נודליים מקומיים - אבל משני צידי הסרעפת (כלומר גם בחזה וגם בבטן)

IV

מהו הטיפול בלימפומה שאינה הודג'קין?

טיפול בלימפומה שאינה הודג'קין תלוי בעיקר בשאלה האם מדובר ב-NHL נמוך ממאיר או גבוה ממאיר. זה בדרך כלל חשוב יותר משלב הגידול. גורמים נוספים המשפיעים על תכנון הטיפול כוללים את גיל המטופל ומצבו הכללי.

טיפול ב-NHL נמוך ממאיר

בשלבים מתקדמים יותר (III ו-IV), בדרך כלל לא ניתן יותר לרפא NHL ממאיר נמוך. אז יש בדרך כלל שתי אפשרויות:

  • אסטרטגיית "צפה והמתן": רופאים לרוב אינם מטפלים בגידול שגדל לאט מאוד, אלא מלכתחילה רק עוקבים אחריו מקרוב - למשל, אם לימפומה שאינה הודג'קין אינה גורמת (עדיין) לתסמינים כלשהם.

טיפול נוגדנים זה תומך במערכת החיסון במאבקה בסרטן. לכן זהו אחד מהטיפולים החיסוניים שנקראים.

טיפול ב-NHL ממאיר מאוד

כמו בצורות ממאירות נמוכות, רופאים בדרך כלל משלבים כימותרפיה זו עם ריטוקסימאב (טיפול נוגדנים) אם הסרטן הוא לימפומה של תאי B.

טיפול בתאי T במכונית

אם האמצעים הטיפוליים המתוארים לעיל אינם עוזרים או שהמטופלים חוזרים להישנות, לעיתים נעשה שימוש בטיפול בתאי T מסוג CAR. זוהי צורה חדשה של אימונותרפיה הפועלת באופן הבא:

  • ראשית, לימפוציטים T בריאים (תאי T) מסוננים מדם המטופל.
  • כעת המטופל מקבל כימותרפיה להפחתת מספר תאי הלימפומה ולבלימת פעילות מערכת החיסון. זה מאוחר יותר מקל על תאי CAR-T לבצע את עבודתם.
  • בשלב הבא המטופל מקבל את תאי ה-CAR-T בעירוי. בגוף, הודות לאתרי העגינה הספציפיים שלהם (CAR), תאים אלו נקשרים ספציפית לתאי הגידול והורסים אותם.

גישות טיפול מיוחדות

עבור צורות מסוימות של לימפומה שאינה הודג'קין, הרופאים משתמשים בגישות טיפוליות מיוחדות. דוגמא:

חולים מקבלים כימותרפיה ו/או טיפול ממוקד (עם rituximab או נוגדנים אחרים המיוצרים באופן מלאכותי או מה שנקרא מעכבי מסלול אותות). במקרים בודדים, השתלת תאי גזע או טיפול בקרינה מועילים גם הם.

קרא עוד על הטיפול ב-CLL כאן.