לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית: גורם, תסמינים וטיפול

לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית היא מחלה הפוגעת ב המערכת החיסונית. המחלה מתרחשת בדרך כלל בתדירות נמוכה מאוד. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית מאופיינת בדרך כלל במהלך חמור. בנוסף, הוא מייצג מה שמכונה מחלת יתר דלקתית.

מהי לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית?

לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית מאופיינת בתסמינים העיקריים של חום, שינויים בעור, ו כבד ו טחול הַגדָלָה. לפעמים ה לִימפָה גם צמתים של חולים מושפעים מתנפחים. מיימת או שפכים של הצדר אפשרי גם כן. כ30 עד 50 אחוזים מכל האנשים שנפגעו מתים מהמחלה. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית מובחנת בעצם לביטוי ראשוני ומשני. לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטי ידוע גם כמחלת פרכאר. זה קורה לעיתים נדירות והוא קטלני עבור אנשים מושפעים. באופן עקרוני, צורה זו נספרת בין מחלות גנטיות. במקרים רבים נראה אשכול משפחתי של מחלה זו. עם זאת, התרחשות ספוראדית אפשרית גם כן. ברוב המקרים, מחלה זו מתחילה מינקות. לעומת זאת, הצורה המשנית של לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטית קשורה לזיהומים שונים. במקרה זה, אין מרכיב גנטי. בנוסף, התרחשות המחלה אפשרית בכל גיל.

סיבות

הגורמים למחלה שונים בהתאם לשאלה האם זו הצורה הראשונית או המשנית של לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטית. לצורה הראשונית יש בעיקר סיבות גנטיות. במקרה זה, מוטציות מתרחשות על גנים מסוימים, כך שמתפתח לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטי. זה בתורו מחולק לקטגוריות משנה שונות. בעיקרון, ישנן ארבע צורות שונות, המאופיינות על פי לוקליזציה של המוטציה הגנטית. אם קיים לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית משנית, בדרך כלל אחראיות לזיהומים שונים. בפרט, חיידקי פתוגנים, וירוסים או טפילים הם גורמים פוטנציאליים למחלה. בנוסף, התאים האחראים להיווצרות דם עלול להתנוון. במקרים מסוימים, ודאי מחלות אוטואימוניות כגון זאבת מערכתית או ראומטואיד דלקת פרקים גם עוֹפֶרֶת להתפתחות לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית. הסיבה לכך היא כי מקרופאגים ותאי T מגורמים במהלך מחלות אלה. התוצאה של הפעלה זו היא שמייצרים חומרים מוגברים של שליחים. באופן זה, יש גירוי חזק של תאי עוזר T. הם מייצרים כמויות גדולות של חומרים פרו דלקתיים. חומרים אלה גורמים להתרבות מקרופאגים ולהתפשט ב כבד, מוח העצם, וה לִימפָה צמתים.

תסמינים, תלונות וסימנים

לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית מאופיינת בעיקר ב חום שנמשך לתקופה של יותר משבוע. טמפרטורת הגוף עולה מעל 38.5 מעלות צלזיוס. במקביל, ה טחול של האדם המושפע מתרחב, המכונה גם טחול טחול במונחים רפואיים. ניתן לזהות תסמינים אחרים בעיקר על ידי דם שיטות ניתוח. לדוגמה, ספירת תאים מסוימת ב- דם מופחתים, רמות השומנים בדם מוגברות והחומר פיברינוגן מצטמצם. ניתן לזהות גם המופגוציטוזיס. זהו תהליך מיוחד בו מקרופאגים מעכלים תאי דם. תהליך זה מתרחש ב טחול, המח של עצמות או לִימפָה צמתים. תסמינים אחרים כוללים הגדלה של בלוטות לימפה, בצקות ופריחות על עור ו צַהֶבֶת. בנוסף, לעיתים קרובות יש רמות גבוהות של כבד אנזימים, מוגדל ריכוז של החומר פריטין, והגדיל חלבונים בדם של חולים מושפעים. במקביל, ה ריכוז of נתרן מופחת. אם המחלה מופיעה אצל ילדים, ישנם גם תסמינים המעידים על פגיעה במרכז מערכת העצבים. תסמינים אופייניים כוללים נוקשות של צוואר, לחץ תוך גולגולתי מוגבר והתקפים. בנוסף, הסכום של חלבונים בנוזל המוח עלול להיות מוגבר.

אבחון ומהלך המחלה

העדיפות הראשונה היא שהמומחה ייקח א היסטוריה רפואית. האבחנה של לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית נעשית על בסיס תסמינים ותלונות קליניות. ניתוחי דם במיוחד מספקים מידע חשוב על נוכחות המחלה. בהתבסס על שינויים אופייניים בפרמטרים שונים, ניתן לאבחן בוודאות יחסית בלימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית.

סיבוכים

לימפוהיסטיוציטוזיס מביא בעיקר להחלשה המערכת החיסונית. האדם שנפגע חולה לעיתים קרובות יותר וחמור יחסית חום מתרחשת. כמו כן, מתרחשת הגדלה של הטחול, אשר בדרך כלל קשורה כְּאֵב. הגדלה זו עלולה לעקור או לסחוט איברים אחרים לצמיתות. יתר על כן, צַהֶבֶת מתרחשת ופריחות מופיעות בחלקים שונים של עור. חולים סובלים גם מכלל עייפות ותשישות ולעיתים קרובות מציגים התקפים. הלחץ התוך גולגולתי מוגבר, מה שיכול עוֹפֶרֶת לחמור כאבי ראש. לא נדיר שכאבים אלה מתפשטים אל צוואר ובחזרה ועלול לגרום לאי נוחות גם באזורים אלה. ברוב המקרים, האבחנה של לימפוהיסטיוציטוזיס נעשית יחסית מהר, כך שניתן להתחיל טיפול בשלב מוקדם. במקרה זה, א השתלת תאי גזע יש צורך להקל על התסמינים. יתר על כן, משתמשים גם בתרופות אחרות, אם כי בדרך כלל אין סיבוכים מסוימים. עם זאת, מהלך המחלה הנוסף תלוי במחלה הבסיסית. במקרה זה, תוחלת החיים עשויה להיות מופחתת.

מתי כדאי ללכת לרופא?

יש להעריך מייד רופא לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית. ברגע שתסמינים אופייניים כגון חום מתמשך או פריחות על עור שמים לב, מצוין ביקור אצל רופא המשפחה או רופא פנימי. אם תסמינים נוספים כגון בצקת או סימני צַהֶבֶת להתברר, יש לפנות לרופא באותו יום. יש צורך בייעוץ רפואי במיוחד אם התסמינים פוגעים קשות ברווחה וקיים סיכון לסיבוכים חמורים. למשל, מוגדל בלוטות לימפה, נוקשות של צוואר וחמור כְּאֵב יש לבחון ולטפל מיד. סימני לחץ מוגבר תוך גולגולתי והתקפים דורשים טיפול רפואי חירום. האדם שנפגע או סייעת ראשונה צריכים להתקשר לשירות האמבולנס ולספק ליווי עזרה ראשונה. לאחר מכן, על הסובל לשהות מספר ימים עד שבועות בבית חולים, תלוי בהתקדמות הלימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטית והסיבה הבסיסית. אנשים שחלו במחלה ויראלית או זיהום טפילי רגישים במיוחד המערכת החיסונית מַחֲלָה. חולים עם זאבת מערכתית או ראומטואידית דלקת פרקים צריך גם לדבר לרופא המתאים אם יש להם תסמינים שהוזכרו לעיל.

טיפול וטיפול

ניתן לטפל ולרפא לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטי ראשוני על ידי השתלת תאי גזע. הסיבה לכך היא שהגירוי של מקרופאגים הופסק בצורה כזו. בצורה המשנית של לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית, המיקוד הוא על הטיפול במחלה הבסיסית. זיהומים או מחלות אוטואימוניות אחראים לעיתים קרובות להתפתחות לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית. הנה, התרופה dexamethasone משמש יחד עם אטופוזיד. אם המופגוציטוזה עדיין מתרחשת, מה שמכונה תחזוקה תרפיה התחיל. זה מורכב מ- מנהל of אטופוזיד, dexamethasone פולסים כמו גם החומר ציקלוספורין A. בעיקרון, הפרוגנוזה של המחלה תלויה מאוד במחלה הסיבתית.

מניעה

פוטנציאל אמצעים למניעת לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטית אינם ידועים. במקרה של הצורה הראשונית של המחלה, מונע אמצעים אינם נכללים באופן עקרוני בשל הסיבות הגנטיות. ניתן למנוע את הצורה המשנית במידה שמניעת המחלות הבסיסיות אפשרית.

מעקב

ב לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטי, תחזוקה תרפיה עם תרופות מתקיים לאחר הטיפול הראשוני. נוסף אמצעים תלויים במחלה שהפעילה תמונה קלינית זו. אין מניעה תרפיה למחלה הראשונית, כפי שהיא נקבעת גנטית. בצורה משנית אפשרי רק אמצעי מניעה ביחס למחלה הבסיסית. לכן הדגש הוא על טיפול מוקדם על ידי רופא. לכן על המטופלים לקבוע פגישה במהירות על מנת שיוכלו להתאושש במהירות האפשרית. התלונות האופייניות הן חום, חמור כאבי ראש ופריחות בעור. הם מפחיתים את איכות החיים והופכים את החולים לרגישים יותר ללחצים יומיומיים. בחלק מהמקרים, הנפגעים בקושי יכולים למלא את תפקידם הרגיל. עם זאת, לאחר נטילת התרופות הנכונות שקבע הרופא, שלהם מצב משתפר לאחר תקופת החלמה. לעת עתה כוחות החיסון מצטמצמים מאוד ולכן על המטופלים לדאוג לגופם ולא לעסוק בספורט. יחד עם זאת, חשוב לשים לב לאפשר יחסי גומלין בין התרופות השונות. הַרגָעָה משחות והיגיינה יסודית מועילים כנגד הפריחות. אם מתרחשים התקפים קשים, יש להזמין רופא חירום.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

מאחר והלימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטית היא מחלה קשה, העדיפות הראשונה היא לא עזרה עצמית אלא טיפול רפואי בזמן. על מנת לשפר את מצבם של בריאות ולהשיב את איכות החיים אליהם הם מורגלים, אלו שנפגעו פונים לטיפול רפואי בהקדם האפשרי בסימפטומים הראשונים. חולים סובלים מתסמינים לא נעימים כמו חום, כאבי ראש ופריחות על העור. כתוצאה מכך, הסובלים מסוגלים פחות להתמודד לחץ ולעיתים קרובות אינם מסוגלים עוד למלא את חובותיהם היומיומיות. כדי לשפר את שלהם בריאות, החולים לוקחים את התרופות שקבע הרופא שלהם לפי ההוראות ומנוחים בבית. במהלך המחלה מערכת החיסון מצטמצמת, וגם החולים נמנעים מפעילות ספורטיבית ומאמץ גופני אחר. בשל מספר התופעות הרב, בדרך כלל יש ליטול תרופות שונות, ולכן המטופלים שמים לב גם לאפשרים יחסי גומלין בין החומרים הפעילים. לעיתים ניתן להקל על פריחות העור משחות, אם כי יש להקפיד גם על היגיינה רגישה של האזורים. במקרה של התקפים קשים, אשר שכיחים למדי בלימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית, חולים מתקשרים לרופא חירום. יש ליידע את הסביבה החברתית אודות המחלה.