לוקמיה פרומילוציטית: גורמים, תסמינים וטיפול

פרומילוציטית סרטן דם היא צורה חריפה של לוקמיה הנגרמת על ידי ניאופלזיה באדום מח עצם. זה כרוך בריבוי בלתי נשלט של פרומילוציטים, מבשר לא בוגר של לבן דם תאים, לויקוציטים. טיפול ושיעורי הישרדות חציוניים של פרומילוציטים סרטן דם עדיין נחשבים לעניים.

מהי לוקמיה פרומילוציטית?

פרומילוציטית סרטן דם, PML, היא צורה מיוחדת של לוקמיה מיאלואידית חריפה, AML. הוא מאופיין בזיהוי מוגבר של לבן לא בוגר דם תאים בזרם הדם. פרומילוציטים הם מח עצם תאים שבדרך כלל לא נמצאים ב דם. עם זאת, ב- PML, סוג תאים זה מיוצר יתר על המידה ב- מח עצם מסיבות שעדיין לא ברורות ומשתחררות לזרם הדם החופשי. צורה זו של ניאופלזיה מאופיינת בצורה מאוד אופיינית ואופיינית של בוסר תאי דם לבנים, נקרא גם תקיעות. בתוך כל האבחנות החדשות של לוקמיה מיאלואידית חריפה, לוקמיה פרומילוציטית מהווה כחמישה אחוז בלבד, ולכן צורה זו של לוקמיה היא נדירה. ניתן לצפות בתדרים אתניים ואזורים בתחילת ה- PML, אולם עם זאת, עדיין אין הסבר מתקבל על הדעת. בעיקר מתבגרים ומבוגרים צעירים מושפעים מכיוון שלאחר גיל 60 שכיחות המחלה פוחתת משמעותית. נשים וגברים מושפעים מלוקמיה פרומילוציטית בערך באותה מידה.

סיבות

נכון להיום, לא ידוע על ייחוס סיבה מובהק להתפתחות ולהופעת לוקמיה פרומילוציטית. ניתן להבחין בשכיחות גבוהה יותר במרכז ודרום אמריקה, באיטליה ובספרד, אם כי גם הסיבה לכך אינה ידועה. עם זאת, יש אינדיקציות לכביכול סטיות כרומוזומליות, אשר יכולות להיות מעורבות ישירות בהתפתחות לוקמיה פרומילוציטית. נוכחות של טרנסלוקציה כרומוזומית ספציפית או היתוך מקביל גֵן נחשב לראיה אבחנתית. בנוסף, זוהו גם גרסאות מולקולריות אחרות, אם כי אלה מתרחשות בתדירות נמוכה עוד יותר. עם זאת, שינויים כרומוזומליים אופייניים אלה אינם מתרחשים אצל כל החולים הסובלים מלוקמיה פרומילוציטית. לכן, זה גם לא מספיק כקריטריון היחיד לקביעת הסיבה. תיאוריית האשכול המשפחתי המוגבר של דפוס המחלה נדחתה בינתיים. התפתחות המחלה של PML מתחילה תמיד במח העצם האדום, שם מתפתחים שיבוטים עצמאיים ואוטונומיים המייצרים בוסר תאי דם לבנים בצורה בלתי מבוקרת, כלומר אופיינית לתא גידול ממאיר.

תסמינים, תלונות וסימנים

לוקמיה פרומילוציטית היא סוג של לוקמיה חריפה ולכן תמיד מצב חירום המטולוגי הדורש התערבות רפואית מיידית. בגלל ניאופלזיה של בוגרים תאי דם לבנים במח העצם, ייצור תרומבוציטים, דם טסיות, מדוכא במידה רבה. לכן, גדל נטיית דימום מתרחש בשלב מוקדם כקריטריון האבחוני החשוב ביותר. זֶה נטיית דימום מלווה באופן קבוע גם מבוטא קרישת דם הפרעה. חיצונית, כבר ניתן לזהות סימני מחלה אלה על ידי דימומים דקיקים מאוד עור וריריות, הידועות גם בשם פטכיות. לכן קיימת סכנת חיים, אפילו עם הפציעות הקטנות ביותר, בגלל דימום בלתי ניתן לעצירה. עם זאת, הסכנה הגדולה יותר לחולים עם לוקמיה פרומילוציטית נובעת מדימום פנימי, במיוחד דימום תוך מוחי, שהוא גם תוצאה ישירה לעלייה נטיית דימום. אם טיפולי ספציפי אמצעים לא נלקחים מיד, בדרך כלל לא ניתן להציל את חייהם של המושפעים. בשלבים הראשונים של המחלה, הרבה לפני שיש נטייה לדימום גלוי, סימפטומים לא ספציפיים למדי נמצאים בחזית. אלה כוללים, למשל, חיוורון מובהק עקב אנמיה, אובדן ביצועים, ו עייפות.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה המובהקת של לוקמיה פרומילוציטית חייבת להיעשות ב המטולוגיה מעבדה בסיוע מומחה. מיקרוסקופ אור מגלה תמונה לוקמיה אופיינית עם המוני פרומילוציטים בדם ההיקפי. ביופסיות של מוח העצם כמו גם בדיקות גנטיות וקרישיות אנושיות יכולות לאשר את האבחנה בשלב מוקדם. מהלך המחלה נחשב לבריאות, מהווה תמונה קלינית קשה עם כללי מופחת באופן ניכר. מצב.

סיבוכים

בראש ובראשונה, לוקמיה פרומילוציטית מובילה לנטיית דימום מוגברת אצל אנשים מושפעים. אפילו תאונות קלות או חתכים גורמים לדימום חמור. ברוב המקרים לוקמיה פרומילוציטית גם מפריעה לקרישת הדם באופן משמעותי, כך שלא ניתן לעצור את הדימום בקלות. ככלל, גם דימום קל מסכן את חיי המטופל אם לא ניתן לעצור את הדימום. דימום פנימי יכול להתרחש גם כתוצאה מסרטן הדם הפרומילוציטי עוֹפֶרֶת לסיבוכים ואי נוחות קשים. הנפגעים עצמם סובלים לעתים קרובות מ עייפות ו עייפות, שלא ניתן לפצות על ידי שינה. חיוורון קבוע מתרחש גם בגלל לוקמיה פרומילוציטית וחוסן האדם הפגוע פוחת משמעותית עקב המחלה. הטיפול בלוקמיה פרומילוציטית מתבצע בדרך כלל בעזרת תרופות. אין סיבוכים אם התרופה אינה מנת יתר. יתר על כן, יש גם מהלך חיובי של המחלה. עם זאת, בדרך כלל לא ניתן לחזות אם תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת על ידי לוקמיה פרומילוציטית.

מתי עליך לפנות לרופא?

יש להבין נטייה מוגברת לדימום כאות אזעקה של האורגניזם. אם אפילו לא ניתן לעצור פציעות קלות בשיטות סטנדרטיות של המוסטאזיס, דרושה דריכות מוגברת. יש לערוך ביקור אצל הרופא בהקדם האפשרי, מכיוון שאם מהלך המחלה אינו שלילי, לוקמיה פרומילוציטית תהיה עוֹפֶרֶת למוות בטרם עת של המטופל. טיפול רפואי בזמן ומקיף חיוני בהתמודדות עם המחלה. זה כולל אבחון מוקדם וביקור אצל הרופא בסימן הראשון של בריאות ליקוי. בנוסף, פתוח פצעים מהווים סיכון של אֶלַח הַדָם ועל כן הרעלת דם. גוון חיוור, תשישות מהירה וגבר עייפות הם סימנים להפרעה. אם התלונות מתרחשות פתאום או מתפתחות בהדרגה, יש צורך ברופא. אם יש צורך גובר בשינה, באדישות כמו גם באדישות, יש צורך בפעולה. אם יש שינויים בהתנהגות, פעילויות הפנאי מצטמצמות או שמתגלה חוסר עניין, יש לפנות לרופא. הפרעות בתשומת לב או ריכוז הם סיבה לדאגה. הם מציינים א בריאות אי סדרים שיש לחקור ולטפל בהם. יש לדון עם רופא על ירידה נפשית כמו גם פיזית ברמת הביצוע הרגילה. ירידה בחוסן או עלייה בחוויה של לחץ הם רמזים שיש לעקוב אחריהם.

טיפול וטיפול

טיפול סיבתי או קשור לסיבה של לוקמיה פרומילוציטית עדיין אינו אפשרי. כל האלמנטים של תרפיה התמקדו בהפסקת הניאופלזיה האוטונומית של תאי דם לבנים בוגרים במח העצם. למטרה זו,מנה בתחילה מנוהלים כימותרפיות עם מה שמכונה אנתרציקלינים. עם זאת, מכיוון שחייהם של החולים נמצאים בסכנה עקב נטיית הדימום המוגברת, תחליף תרפיה עם גורמי קרישה חייבים להתקיים במקביל. כדי להגדיל את ספירת הטסיות, תרכיזי טסיות סלקטיביים נוספים ניתנים לווריד. אסטרטגיות טיפול חדשות יותר נובעות מה- מנהל של חומצה כל טרנס-רטינואית, ATRA, היא נגזרת של ויטמין חוּמצָה. חומר זה, שאינו חומר כימותרפי, פועל ברמה המולקולרית ומביא להתבגרות של תקיעות לא בשלות לתאי דם לבנים בוגרים ופונקציונליים, גרנולוציטים נויטרופילים. בנוסף גבוה-מנה כימותרפיה כמו גם טיפול ב- ATRA, אַרסָן תרכובות כלולות תמיד במשטר הטיפול. היעילות האנטי-לוקמית של מסוימים אַרסָן מולקולות בטיפול בלוקמיה חריפה מתועד היטב. עם זאת, בגלל הרעילות העצומה של אַרסָן כמתכת כבדה, יש להימנע מכל סוג של מנת יתר.

מניעה

אם מטופל שורד חמש שנים לאחר האבחנה הראשונית של לוקמיה פרומילוציטית, שיעור ההישנות נמוך להפליא בהשוואה לגידולים אחרים במח העצם. סגור ניטור ספירת דם וערכי קרישה היא חיונית. אין מניעה ישירה מפני התרחשות לוקמיה פרומילוציטית. עם זאת, ניתן לייעץ לחולים בריאים בגיל העמידה לקבל את הטיפול שלהם ספירת דם נבדקים באופן קבוע על ידי רופא המשפחה שלהם במסגרת הבדיקות המונעות שלהם. לפיכך ניתן היה להבחין בשינויים לוקמיים בשלב מוקדם, גם אם עדיין לא היו סימפטומים.

מעקב

לאחר טיפול בלוקמיה פרומילוציטית, לטווח ארוך ניטור מומלץ לחולים. המעקב נמשך לתקופה של עשר שנים לפחות. במהלך תקופה זו, חולים נראים פעם בשנה לצורך מעקב. בדיקות המעקב מתמקדות באיתור הישנות מאוחרת. המונח מתייחס להישנות המחלה מספר שנים לאחר הטיפול. הישנות לוקמיה פרומילוציטית לאחר הצלחה תרפיה הוא נדיר מאוד בתקופה של עד חמש שנים. עם זאת, הישנות מאוחרת לאחר למעלה מעשר שנים נצפו במקרים בודדים. זה מסביר את התקופה הארוכה של בדיקות המעקב. בדיקות מעקב סדירות יכולות לאתר השפעות מאוחרות של הטיפול ולזהות התרחשות של לוקמיה משנית או גידולים ממאירים אחרים. חלק מהמעקב אחר חולים עם לוקמיה פרומילוציטית הוא בדיקה קבועה של מוח העצם במרווחים של שלושה חודשים על פני תקופה של 12 עד 18 חודשים. משך המעקב תלוי אם מטופלים מסווגים כסיכון סטנדרטי או סיכון גבוה. מטרת המעקב היא לאתר כל תאי לוקמיה שנותרו בגוף. טיפול בזמן במקרה של ממצא חיובי יכול לזהות ולטפל בהישנות בשלב מוקדם.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לוקמיה פרומילוציטית יש פרוגנוזה טובה עם טיפול הולם. עם זאת, שיתוף הפעולה של המטופל חשוב מאוד לכך. בהתייעצות עם הרופא, יש לטפל בחולה במרכז לוקמיה מיוחד. שם, ניתן למנוע את כל הסיבוכים הידועים או לטפל במהירות על ידי אנשים מסוימים אמצעים. על מנת לאתר לוקמיה בזמן, המטופל צריך בהחלט להתייעץ עם הרופא במקרה של תסמינים לא ברורים כגון עייפות קיצונית קבועה, חיוורון של עור, חום, קבוע כאב בטן, נטייה מוגברת לדימום, חבורות, נפיחות של לִימפָה צמתים, כאבי מפרקים ושינויים מוזרים אחרים. באופן זה, אפשרי התחלה מהירה של הטיפול. המטופל יכול גם לקבל מידע נרחב מקבוצות עזרה עצמית, ה- Deutsche Krebshilfe eV (גרמנית) מחלת הסרטן Aid) או Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (לוקמיה גרמנית ו לימפומה סיוע) ובכך גם להפחית פחדים. מטופלים רבים נעזרים בחברות בקבוצת עזרה עצמית, שם מוחלפים חוויות שונות בהתמודדות עם המחלה. זו הקלה גדולה עבור רבים מהנפגעים. הוודאות כי תרופה אפשרית יכולה להאיץ בנוסף את תהליך הריפוי. אך גם במקרים חמורים יותר, להחלפה זו יכולה להיות השפעה חיובית מאוד על איכות החיים. לעתים קרובות, שימוש בייעוץ פסיכולוגי מסייע גם במניעה דכאון ותוצאות פסיכולוגיות אחרות של לוקמיה. למרות מחלה קשה, אורח חיים בריא עם מאוזן דיאטה ובילוי באוויר הצח תומך גם בהתאוששות.