לוקמיה מיאלואידית כרונית: גורמים, תסמינים וטיפול

מיאלואידית כרונית סרטן דם (CML) הוא תת-סוג ספציפי של לוקמיה בו הלבן דם תאים בדם חולים ויש להם השפעה מזיקה על כל הגוף. אבל איך בדיוק ניתן לאבחן CML? וכיצד ניתן לטפל בלוקמיה מיאלואידית כרונית?

מהי לוקמיה מיאלואידית כרונית?

מיאלואידית כרונית סרטן דם כרוך בלבן דם תאים הנקראים לויקוציטים. אלה דם תאים עשויים מתאי גזע הנמצאים ב מח עצם. הפונקציה של תאי דם לבנים הוא, מצד אחד, להשמיד את פתוגנים ופסולת תאים, ומצד שני לספק הגנה חיסונית. במקרה של מחלה עם CML, לויקוציטים אינם יכולים להבשיל לחלוטין ולכן הם חסרי תפקוד. יחד עם זאת, יש ריבוי חזק ומתמשך של הליקויים לויקוציטים בדם ו מח עצם. אם מיאלואידית כרונית סרטן דם מתקדמת, תאים לוקמיים אלה עוקרים את תאי הדם הבריאים וגורמים למחסור חריף בלבן אדום ופונקציונלי טסיות, כמו גם טסיות. המחלה מתקדמת בדרך כלל באופן סימפטומטי לאורך מספר שנים ולכן קשה לאתר אותה בשלבים הראשונים, השלב הכרוני. יש להבדיל בין CML לוקמיה מיאלואידית חריפה.

סיבות

הגורם ל לוקמיה מיאלואידית כרונית מחלה נחשבת בדרך כלל כהפרעה גנטית של החומר הגנטי. ב- CML זהו בדרך כלל כרומוזום פילדלפיה, שמקוצר וגורם לפעילות מוגזמת של טירוזין קינאז. אנזים זה אחראי אז לעלייה דרסטית במספר הלוקוציטים בדם. רופאים גם שם בנזין, מיינן ו קרינה רדיואקטיבית, ו וירוסים as גורמי סיכון עבור CML. עם זאת, הגורמים המדויקים עדיין אינם ידועים למרות המצב הנוכחי של מחקר רפואי.

תסמינים, תלונות וסימנים

לוקמיה מיאלואידית כרונית מתקדם בצורה חתרנית ולעתים קרובות אינו גורם לתסמינים במשך שנים. בתחילת המחלה, בדיקות דם שגרתיות עשויות לחשוף עלייה תאי דם לבנים (לויקוציטים) ונוכחות של תאי דם לא בשלים. התסמינים המורגשים הראשונים הם לעתים קרובות ביצועים מופחתים, עייפות, מצבי רוח דיכאוניים ו אובדן תיאבון - עם זאת, תלונות אלו אינן ספציפיות מאוד ויכולות להיגרם באותה מידה על ידי אחרים, בדרך כלל לא מזיקים בריאות הפרעות. אינדיקציה ברורה יותר היא תחושת לחץ בבטן העליונה הנגרמת על ידי הגדלה מוחשית טחול. מדי פעם זה גם גורם לגב כְּאֵב. אם המחלה מתקדמת, נטייה מוגברת לדימום ניכרת לעיתים קרובות על ידי דימום חניכים, דימום מהאף ומדמם לתוך עור. מחסור בכדוריות דם אדומות מתבטא בחיוורון בולט של עור וירידה ניכרת בביצועים; קוצר נשימה ו דופק מוגבר שיעור אפשרי גם כן. היחלשותו של המערכת החיסונית מביא לרגישות מוגברת לזיהומים. תסמינים שכיחים כוללים גם חום ללא סיבה מזוהה, הזעות לילה מוגברות ו ירידה לא רצויה במשקל. לוקמיה מיאלואידית כרונית יש לשקול אם תסמינים אלה חוזרים או נמשכים לאורך זמן. ללא טיפול, הסימפטומים בדרך כלל מחמירים ככל שמתקדמת המחלה, אשר יכולה להשתנות מאוד מחולה לחולה.

אבחון ומהלך

אם יש חשד ללוקמיה מיאלואידית כרונית, הצעד הראשון הוא לבחון היטב את ספירת דם במעבדה. א מח עצם ביופסיה נדרש גם להילחם במחלה במהירות וביעילות ככל האפשר. ההוכחה הסופית ל- CML, לעומת זאת, היא הראיה לנוכחות כרומוזום פילדלפיה. CML מתחיל בשלב הכרוני ללא תסמינים לעיתים קרובות. אחריו שלב האצה כביכול. שלב זה מאופיין בעיקר בהידרדרות של ספירת דם, שמגדיל את נטיית דימום, כשבמקביל המערכת החיסונית מתדרדר. אנשים מושפעים נוטים לחוות קוצר נשימה, חיוורון, לֵב דפיקות לב וירידה בביצועים. שלב זה מלווה בדרך כלל במשבר הפיצוץ כביכול, המתבטא בכך שהליקוציטים הלא בשלים, הפיצוצים, קיימים במספרים גדולים עוד יותר בדם. אי טיפול ב- CML בשלב זה יכול להיות קטלני עבור המטופל תוך זמן קצר מאוד.

סיבוכים

לוקמיה מיאלואידית כרונית גורמת לצורות לא נוצרות של לויקוציטים. לכן היא נחשבת למחלה ניאופלסטית בתוך המערכת ההמטופויטית. הסימפטום אינו נתון לנטייה תורשתית ואינו מועבר באופן ההדבקה. השינויים משפיעים ישירות על תאי הגזע ההמטופויאטים במח העצם. מחשבה שהפתוגנזה היא שינוי גנטי הנגרם על ידי נסיבות חיצוניות. אולי קרינה מייננת, חומרים כימותרפיים, בנזין or וירוסים יכולה להיות מעורבות מעוררת. נכון להיום, כל אלו שנפגעו מלוקמיה מיאלואידית כרונית סובלים מכרומוזום פילדלפיה. הסימפטום מופיע בין גיל ארבעים לשישים, ורוב הסובלים הם גברים. בהתחלה, הסימפטומים מתפרשים לרוב בצורה שגויה. אשר טומן בחובו סיכונים שונים לסיבוכים. באופן כללי, המושפעים מתלוננים על הזעה, חום התקפות, קשות כאבי ראש והפחתה ניכרת בביצועים. החיסון לאזן טיפות והסיכון לזיהום עולה. אם הסימפטום לא יובהר מבחינה רפואית בזמן, עלולים להיווצר פקקי לויקמיה. ה טחול מגדיל ו כְּאֵב מתפתח בבטן העליונה. במקרים מסוימים מתרחש אוטם טחול מלא. בעזרת האינפורמטיבי ספירת דם ו אבחנה מבדלת, נורמליזציה של מצב כמו גם הפצה נוספת של המחלה מכוונת. תלוי במקרה, השתלת תאי גזע, כימותרפיה או משתמשים בתכשירים של קבוצת מעכבי טירוזין קינאז. אם המטופל הוא מוחלש מדי, בעיות במחזור הדם עלולות להתרחש כתוצאה מסיבוכים.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם יש חשד ללוקמיה מיאלואידית כרונית, בכל מקרה יש לפנות לרופא. בפרט, חיוורון, עייפות, ואובדן דם חריג הם בין הסימפטומים שבהחלט צריך לברר על ידי איש מקצוע רפואי. תחושת לחץ בבטן העליונה השמאלית מעידה על לוקמיה מתקדמת - במקרה זה יש לפנות לרופא מיד. דימום, גובר כְּאֵב ב בטן אזור ומאפיין חום, המתרחשת ללא תלות בזיהום, דורשת גם בירור מיידי על ידי רופא המשפחה או מומחה. אנשים שכבר היו להם סרטן נמצאים בסיכון מיוחד. אורח חיים לא בריא וחשיפה לרעלים סביבתיים ומזהמים נראים גם קשורים להתפתחות לוקמיה מיאלואידית כרונית. מי שמשתייך לקבוצות סיכון אלה צריך לדבר לרופא המשפחה שלהם בסימני האזהרה הראשונים. אם קיים חשד קונקרטי, ניתן להתייעץ עם האונקולוג או עם רופא פנימי. אם כבר ניכרים סיבוכים, יש ליצור קשר עם 112 או עם שירות החירום הרפואי.

טיפול וטיפול

לוקמיה מיאלואידית כרונית נלחמת בצורה הטובה ביותר בעזרת ספציפי לגידול תרופותכך שבמקרים רבים סיכויי הריפוי הם גבוהים מאוד. אלה תרופות, הנקרא טירוזין מעכבי קינאז, מעכבים את האנזים טירוזין קינאז, גורם לדחיפת תאי לוקמיה לאחור. במהלך הטיפול, חולים עלולים לחוות תסמינים קלים, כגון אגירת נוזלים, שרירים התכווצויות או אפילו בחילה. חשוב שהמטופלים ימשיכו לבדוק את הדם ואת מוח העצם באופן קבוע, כך שניתן יהיה לראות את הצלחת הטיפול בשלב מוקדם. בנוסף, יש לבצע שיטת טיפול זו באופן קבוע לאורך זמן רב יותר בכדי להביא לריפוי מלא. אם טיפול בטירוזין מעכבי קינאז מופסק מוקדם, הישנות מתרחשת לעיתים קרובות. עם זאת, אם טירוזין מעכבי קינאז אינם עובדים בחולה הסובל מ- CML, מח עצם או השתלת תאי גזע נחשב. עם זאת, הדבר דורש תורם מתאים ובריא. אולם לפני שמזריקים לתאי גזע בדם של התורם, על המטופל לעבורמנה כימותרפיה כדי להבטיח שכל תאי הלוקמיה נהרסים. למרות זאת, הַשׁתָלָה יש לשקול היטב מראש מכיוון שהוא עלול להוות סיכונים רבים.

תחזית ופרוגנוזה

לפני אפשרויות הטיפול הקיימות כיום בלוקמיה מיאלואידית כרונית, הפרוגנוזה של המחלה הייתה גרועה מאוד. ללא טיפול, תוחלת החיים הממוצעת של חולים מושפעים היא שלוש עד ארבע שנים בלבד. המחלה בדרך כלל ממשיכה תמיד על פי התוכנית של שלב כרוני, שלב תאוצה ומשבר פיצוץ. לאחר שהגיע שלב משבר הפיצוץ, תוחלת החיים היא רק כמה שבועות. עם התרופה תרפיה עם מעכבי טירוזין קינאז (TKI) האפשרי כיום, ניתן לייצב את השלב הכרוני במידה כזו שאף תוחלת חיים תקינה אפשרית. על ידי עיכוב פעילות טירוזין קינאז, הופסק הריבוי המתמשך של לויקוציטים בוגרים. בחלק מהמטופלים, לאחר טיפול זה, כבר לא ניתן לגלות את תאי האב המטופויאטיים המוטוטיים המוטנטים בעזרת שיטות הזיהוי הקיימות כיום. עם זאת, עדיין לא ברור אם אז מושגת ריפוי מלא. הפסקת הטיפול יכולה עוֹפֶרֶת להתחדשות המחלה. אולם במקרים נדירים, תרופה תרפיה לא עובד. במקרים כאלו, השתלת תאי גזע יש לבצע, מה שמוביל לריפוי מלא, אך יכול להפחית את תוחלת החיים עקב תופעות הלוואי (תגובות דחייה, זיהומים). לפיכך, לכל החיים תרפיה עם מעכבי טירוזין קינאז ללא ריפוי מלא הוכח כמועיל יותר לחולה במקרים רבים מאשר טיפול בתאי גזע עם ריפוי מלא.

מניעה

למרבה הצער, מונע אמיתי אמצעים לא ניתן ליטול לוקמיה מיאלואידית כרונית. עם זאת, במקרה של המחלה, יש צורך שהם יתנו תרופות נלקחים ברציפות במשך תקופה ארוכה, כך שניתן למנוע הישנות. שיעור ההישרדות של CML, בהתאם לשיטת הטיפול הספציפית, הוא בין 40 ל -55% לאורך עשר שנים.

מעקב

לוקמיה מיאלואידית כרונית (AML) היא הפרעת דם נדירה וממאירה. הריבוי הבלתי נשלט של תאי דם לבנים נגרמת על ידי דחפים מה- חוט השדרה. כי הדם ו חוט השדרה הם מרכזים חיוניים חשובים, רפואיים ניטור חיוני לאחר טיפול חריף בלוקמיה מיאלואידית כרונית. ילדים צעירים ומבוגרים סובלים גם מ- AML. א המטולוגיה על המומחה לבחון באופן קבוע את הסובלים מסרטן הדם כרוני. לרוב מדובר במומחה ברפואה פנימית עם הכשרה נוספת. כל עוד הטיפול נמשך, המטופלים צריכים לפנות להמטולוג שלהם כל שלושה חודשים, ובהמשך כל חצי שנה. אם הסימפטומים מחמירים, יש לפנות לרופא מיד. מומלץ לבצע מעקב צמוד מכיוון שניתן להופיע הישנות לוקמיה. יש לקחת בחשבון הדרה חברתית או בעיות פסיכולוגיות במהלך המעקב. הסיבה לטיפול הארוך היא לראות בעוצמת הטיפולים. תרופות לוקמיה שנקבעו הן במינון גבוה. יתכן והקרנה רדיואקטיבית. בנוסף, הידיעה שלא ניתן לרפא את המחלה מכבידה מאוד על אנשים רבים. בשלב האקוטי מתמקדים בטיפול. רק לאחר סיום הטיפול החריף המחלה עוברת מימד מלא. כעת המתחים הנפשיים של לוקמיה מיאלואידית כרונית נמצאים יותר בחזית.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לוקמיה מיאלואידית כרונית מתקדמת לאט ובדרך כלל יכולה להיות מושפעת היטב מטיפול תרופתי המותאם אישית. לפיכך חולים מושפעים יכולים בדרך כלל לשמור על חיי יום-יום נורמליים ברובם ועל איכות חיים גבוהה לאורך זמן. תנאי הכרחי לכך הוא שימוש קבוע בתרופות שקבע הרופא והשתתפות עקבית בפגישות המעקב. עם זאת, האבחנה עלולה להעמיס מאוד על נפש המטופל עצמו ועל מערכת היחסים שלו עם אחרים, ולכן ההתמודדות עם המחלה חשובה כל כך:

גישה פתוחה למחלה ומידע מעמיק על סיבות, אפשרויות טיפול והתקדמות אפשרית מקלה על ההסתגלות למצב שהשתנה. בנוסף לרופאים המטפלים, מרכזי ייעוץ פסיכו-סוציאליים ופסיכו-אונקולוגיים יכולים להעניק תמיכה, וגם חילופי דברים עם אנשים נפגעים אחרים בקבוצת עזרה עצמית יכולים להועיל. אורח חיים בריא עם מאוזן דיאטה ופעילות גופנית מתונה מחזקת את המערכת החיסונית ויכול לתרום רבות לרווחה פיזית ופסיכולוגית. בחיי היומיום, על הסובלים לתכנן הפסקות מנוחה קבועות ולהתאים את הדרישות עד כמה שניתן ליכולתם. במיוחד בתחילת הטיפול, הרגישות לזיהום עשויה להיות מוגברת: היגיינה מוגברת. אמצעים כמו שטיפת ידיים יסודית, הימנעות ממזון גולמי והימנעות מהקהל יגן מפני זיהום.