בנפרולוגיה, מדולרי כליה מתייחס למחלת כליות ציסטית מדולרית הפוגעת במדולה הכליתית. למרות שהמחלה קיימת מלידה, היא נותרת לעיתים ללא תסמינים לאורך כל החיים. תסמינים אפשריים כוללים סידן שתן ו כליה אבנים בצורת סידן פיקדונות.
מהי כליה ספוגית מדולרית?
ספוג מח כליה הוא מחלת כליה סיסטית. מלידה, בשתי או פחות נפוצות, רק באחת הכליות יש שינויים ציסטיים בפירמידות המדולריות ובפפילות במדולה הכליתית, המחוברים לצינורות האיסוף של הכליות. מדולת הכליה והפירמידה שלה נפגעות ביכולתן לרכז שתן עקב הגדלות הציסטיקה. לפיכך, הכליות של אנשים מושפעים מפרישות לעתים קרובות מעט מדי חומצה או יותר מדי סידן וצורה אבנים בכליות. גם אבני שתן יכולות להתפתח. במקרים קיצוניים, צינורי כלייתי חומצה מתפתח. אף שכליה ספוגית מדולרית מולדת, היא אינה נחשבת למחלת כליה תורשתית. כדי להבדיל בין המחלה הם כך:
- מחלות כליה מדליות ציסטיות מסוג I ו- II.
- Nephronophthisis, שהם בעיקר גנטיים.
בכליה ספוגית מדולרית סימפטומטית, השכיחות מדווחת על 1: 5000 עד 1: 20000. לכליה ספוגית מדולרית אסימפטומטית, השכיחות היא 1: 200.
סיבות
מחלת כליות ספוגית מוחית מתרחשת בדרך כלל באופן ספונטני. הסיבה המקורית לשינויים הסיסטיים עדיין לא ידועה. לא ספציפי גֵן או מוטציות כרומוזומליות נקשרו למחלה. נראה כי העברת המחלה אינה ניתנת לחיזוי. בגלל חיזוי, המדענים מאמינים כי במקום בסיס גנטי, סיבוך ב הֵרָיוֹן הוא הסיבה הסבירה יותר למחלה. שילוב של גנטי ו גורמים סביבתיים נשקל גם. אם קיים שילוב כזה, יש חשד לתורשה דומיננטית אוטוזומלית בגורמים הגנטיים. גם אם הרגישות תורשתית במובן של נטייה גנטית, במקרה זה המחלה מתפרצת אך ורק כאשר האדם המושפע בא במגע עם גורמים סביבתיים.
תסמינים, תלונות וסימנים
במולדת, בכליה ספוגית מדולרית, הגדלות סיסטיק בולטות בכליה אחת או שתיהן. כל צמת הכליה לא צריכה להיות מושפעת מהציסטות. גם שינויים מקומיים מתרחשים. התרחבות ציסטית מתרחשת בעיקר בצינורות האיסוף הסופיים של מדולה הכליה. לעתים קרובות, ציסטות נוצרות גם בקצות הפפיליות. הציסטות מכילות סידן בטון אוקסלט. למרות שכליות של אנשים מושפעים שומרות על צורתם הפיזיולוגית, יש להן מראה ספוגי. ברוב המקרים הם גם מוגדלים. הציסטות יוצרות חסימות המשנות את הפרנכימה. אי ספיקת כליות לא קורה בדרך כלל. כליה ספוגית מדולרית נותרת בדרך כלל ללא תסמינים לאורך זמן. למעשה, כמחצית מהנפגעים נותרים ללא תסמינים למשך שארית חייהם. אם בכלל מופיעים תסמינים, בדרך כלל מדובר באבני שתן וכליה, כאבי בטן חוזרים ונשנים, דלקות בדרכי השתן או המטוריה.
אבחון ומהלך המחלה
כליה ספוגית מדולרית מאובחנת על ידי הדמיה רדיוגרפית. ניתן להשתמש בפיילוגרפיה גם כדי לאשר את האבחנה. בהליך זה, חללי הפפילריה של הכליות מתמלאים ראשונים ולא את כליה. למרות שהשינויים הם מולדים, האבחנה בדרך כלל מאוחרת. ברוב המקרים, אבחון לא צפוי עד לבגרות הצעירה ואז בדרך כלל תואם ממצא מקרי. במקרים רבים האבחנה גם לא נעשית רק בעשור החמישי לחיים ואף לא אחרי המוות. התחזית חיובית יחסית. לדוגמא, תוחלת חיים מופחתת אינה חלה על כליה ספוגית מדולרית. למרות שאבני סידן בכליות ובשתן עלולות לגרום לחמורות כְּאֵב וכך להפחית את איכות החיים, הם יכולים באותה קלות לשתוק. לפיכך, מידת הסבל במצב של כליה ספוגית מדולרית תלויה במקרה האישי.
סיבוכים
כליה ספוגית מדולרית גורמת להיווצרות ציסטות בכליות ובסביבתן. אלה מתרחבים כתוצאה ואין ריפוי עצמי. לפעמים, במקרה הגרוע ביותר, אי ספיקת כליות יכול להתרחש, אשר ללא טיפול יכול גם עוֹפֶרֶת למוות של המטופל. האדם המושפע תלוי אז בכליה תורמת או דיאליזה כדי להמשיך לשרוד. עם זאת, כליה ספוגית מדולרית לא בהכרח עוֹפֶרֶת לסיבוכים או תלונות בכל מקרה, כך שמטופלים רבים חיים כל חייהם עם כליה ספוגית מדולרית ללא כל מגבלות או תלונות. עם זאת, היווצרותו של אבנים בכליות או חצבי שתן יכולים לעלות. זיהומים נוספים בכליות או בדרכי השתן אפשריים גם כן. הסימפטומים של כליה ספוגית מדולרית יכולים להיות מוגבלים יחסית על ידי צריכת נוזלים מוגברת וטיפולים שונים. סיבוכים בדרך כלל אינם מתרחשים. עם זאת, לא נדיר שהמטופלים תלויים בנטילת תרופות. עם טיפול מוצלח, תוחלת החיים של המטופל אינה מופחתת ולא מתרחשים סיבוכים נוספים.
מתי עליך לפנות לרופא?
עם כליה ספוגית מדולרית, רוב החולים אינם חווים תסמינים או חריגות. כתוצאה מכך מקרים מסוימים לא מאובחנים במהלך החיים. כל אדם צריך להשתתף בבדיקות הבקרה והשגרה המוצעות באופן קבוע, גם אם הם נקיים מתסמינים. אלה מתרחשים בשנים הראשונות לחיים ומוצעים למבוגרים מגיל 35. הצורך להתייעץ עם רופא מתעורר גם ברגע שהאדם הנוגע בדבר מבחין בחריגות או תלונות באזור הכליות. יש לפנות לרופא במקרה של שינוי בכליות או תחושה מפושטת. אם יש בעיות עם שתן, דם בשתן, הפרעות בצריכת נוזלים או אם ניתן לחוש בכיבים באזור הכליות, יש לפנות לרופא. נפיחות או תחושת לחץ בפלג הגוף העליון הם אינדיקציות לציסטות קיימות, אותן יש לברר על ידי רופא. מתמיד דחף להשתין מיד לאחר ההליכה לשירותים, זיהומים חוזרים בדרכי השתן או היווצרות שתן ו אבנים בכליות מצביעים על קיומה של כליה ספוגית מדולרית. אם מתרחשת כאב בטן, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי. מכיוון שקיים סיכון של אי ספיקת איברים, יש להזהיר מיד שירותי רפואת חירום במקרה של עוויתות וחמורות כְּאֵב בכליות.
טיפול וטיפול
טיפול סיבתי עדיין אינו זמין למחלת כליות ספוגית מדולרית. לכן, תרפיה הוא סימפטומטי באופן בלעדי. גם טיפולים תרופתיים וגם ניתוחים יכולים להתקיים כטיפול סימפטומטי. במיוחד במקרים של מחלת אבן בדרכי השתן או בכליות, מתבצעת פירוק אבנים. עבור אבנים קטנות יותר, ההתפרקות נעשית על ידי הלם גלים. ללא שום ניתוח או הרדמה, הלם מכשירי גל מעבירים זעזועים לרקמה מַיִם, שמנפצים את בטון הסידן. המטופל מפריש את האבנים המרוסקות בשתן. אי אפשר להסיר קונקרציות גדולות יותר בדרך זו. גם עם מספר רב של אבנים, הסרה כירורגית היא הטיפול הנבחר. כדי למנוע היווצרות אבנים או כדי להפחית את הסיכון להישנות לאחר התפרקות, חולים בכליה ספוגית מדולרית צריכים לשתות כמה שיותר מַיִם ככל האפשר. שתייה של 2.5 ליטר ליום נחשבת למינימום. עם זאת, ניתן למנוע היווצרות אבן גם על ידי טיפולים תרופתיים. כדי להילחם בהיפרקלצ'יאוריה וכמניעה נגד נפרוליטיאזיס, למשל, מקבלים לחולים תיאזידים, מה שמפחית גם את הסיכון לאבנים בשתן ובכליות. בדרך כלל נגד דלקות בדרכי השתן אנטיביוטי תרפיה.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה של כליה ספוגית מדולרית מבוססת על הביטוי האישי של המחלה. אף על פי כן, אין לצפות לריפוי ספונטני. ציסטות נוצרות על הכליה הדורשות טיפול רפואי. אחרת, קיים סיכון להתפשטות המחלה ובכך לעלייה בריאות ליקויים. במקרה של מהלך שלילי מאוד של המחלה וביטוי אינטנסיבי של המחלה הגנטית, האדם המושפע עשוי גם למות בטרם עת. הפעילות הפונקציונלית של הכליה מוגבלת עקב ניאופלזמות הרקמות. אם לא מתקיים טיפול רפואי בזמן, עלול להיווצר נזק בלתי הפיך לאיבר. בנוסף, כשל בפעילות האיברים אפשרי. במקרים אלה קיימת הפרעה מסכנת חיים. האדם שנפגע מאוים במוות בטרם עת. אם הטיפול הרפואי מתחיל באי סדרים הראשונים ביצירת רקמות, לעתים קרובות ניתן לרפא לחלוטין את הסימפטומים. מתחילה התפרקות של ציסטות או אבנים. לאחר מכן, הגופים הזרים מועברים על ידי האורגניזם ומופרשים. בנוסף, ניתן לבצע התערבויות כירורגיות, אשר רודפות גם אחר הסרת הגופים הזרים. בשיטת טיפול זו, הסיכון לסיבוכים גדל. עם זאת, לעתים קרובות הוא מייצג את הסיכוי היחיד להחלמה. במהלך החיים הנוסף, היווצרות חדשה של הגופים הזרים יכולה להתרחש בכל עת.
מניעה
עד כה לא ניתן למנוע כליה ספוגית מדולרית, מכיוון שהגורמים למחלה לא הובהרו סופית. עם זאת, ניתן להפחית את הסיכון לאי נוחות, למשל על ידי הבטחה כי המושפעים צורכים מספיק נוזלים.
טִפּוּל עוֹקֵב
מכיוון שהמחלה כמו גם הטיפול בכליה ספוגית מדולרית מורכבים יחסית, הטיפול האחראי מתייחס לניסיון למצוא דרך טובה להתמודד עם המצב. זה יכול עוֹפֶרֶת לקשיים פסיכולוגיים, שלפעמים פסיכולוג צריך להבהיר אותם. תרפים או קשר עם אחרים שנפגעו יכול לעזור לקבל טוב יותר את המחלה. זה יכול להגביר את הרווחה, ללא קשר לעובדה שהטיפול ממשיך. כליה ספוגית מדולרית יכולה להוביל לסיבוכים שונים ואי נוחות אצל המטופל אם היא לא מטופלת. אנשים מושפעים צריכים לפנות לרופא המטפל שלהם על בסיס קבוע ולדבוק בהחלט בהוראות מטעמם. זה כולל גם את דיאטה, שאמורה להקל על הכליות במהלך התחדשות. מבחינה זו, טיפול לאחר מכוון להתאים את עצמו למצב הלא מוכר ולקדם אורח חיים בריא. מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בחומרתה, כך שלרוב לא ניתן לחזות. במקרים מסוימים גם תוחלת החיים של המטופל מוגבלת.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
אם מופיעים תסמינים של מחלת כליה, יש לפנות תחילה לרופא. ניתן לטפל בסימפטומטיות בכליה ספוגית מדולרית על ידי אלה שנפגעו, אך לשם כך נדרש הערכה מקיפה של רופא. טיפול תרופתי נלווה, המשמש להפחתה כְּאֵב, קפדנית דיאטה חייבים לעקוב. יש לצרוך הרבה נוזלים (לפחות שלושה ליטר מדי יום), במיוחד לפני השינה ואחרי הארוחות. היומי דיאטה צריך להיות מורכב בעיקר מאוכל חסוך. בהתאם לחומרת הכליה של הספוג המדולרי, מומלץ מזון כגון ירקות, פירות ומזון דל מלח. יש להימנע מבשר ונקניקיות ככל האפשר. קָפֶה ו כּוֹהֶל יש להימנע גם מכיוון שהם מהווים נטל נוסף על הכליות. באופן כללי, יש לשים לב לשלמות פלורת מעיים. בהתייעצות עם הרופא, טיהור או צום ניתן לבצע ריפוי כדי לחזק את בריאות של המעיים והכליות. כללי אמצעים כגון ספורט והימנעות מ- לחץ יש השפעה חיובית על כל הגוף וכך גם על הכליה החולה. אם התלונות גדלות למרות הכל אמצעים, עדיף לדבר שוב עם הרופא האחראי.