דלקת ראשבית כרונית

כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC) (מילים נרדפות: כוליאיטיס סקלרוזי אידיופתי; PSC; ICD-10 K83.0: כולנגיטיס, טרשת ראשונית) היא דלקת כרונית של החוץ הרחם והתוך-כבד (ממוקם מחוץ ובתוך כבד) מָרָה תעלות.

PSC הוא אוטואימוניות כבד מַחֲלָה. אוטואימוניות אחרות כבד מחלות כוללות אוטואימוניות צהבת (AIH; הפטיטיס אוטואימונית), כולנגיטיס ראשונית של המרה (PBC, לשעבר) שחמת המרה הראשונית), ו- cholangitis הקשורים ל- IgG4 (IAC).

יחס המין: גברים לנקבות הוא 2-3: 1.

שכיחות שיא: המחלה מתרחשת בעיקר בין העשור השלישי לחמישי לחיים (גברים: אבחון חציוני בין השנה ה -3 ל -5 לחיים).

השכיחות (תדירות המחלה) היא 4 עד 16 מקרים לכל 100,000 תושבים.

השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ- 1-5 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה (בגרמניה) - עם נטייה גוברת.

מהלך ופרוגנוזה: בשלבים הראשונים המחלה היא ללא תסמינים. שליש מכל החולים הם ללא תסמינים. ברוב המקרים, כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC) מאובחנת במקרה (ממצאי מעבדה). PSC אינו ניתן לריפוי. במהלך המחלה, שינויים פיברוטיים (ריבוי פתולוגי של רקמת חיבורוכתוצאה מכך טרשת (התקשות) והיצרות (היצרות) של מָרָה צינורות מתרחשים. הזרימה של מָרָה מהכבד אל תוך מעי דק כבר לא מובטח בגלל הרס צינורות המרה החוץ-פנים. כולסטזיס (קיפאון מרה) עלול להיגרם. לאורך זמן הכבד ניזוק ממרכיבים רעילים (רעילים) של המרה העומדת, מה שמוביל להתפתחות שחמת (הצטמקות הכבד). כולנגיטיס טרשתית ראשונית קשורה לסיכון מוגבר לממאירויות שונות (מחלות גידולים), במיוחד קרצינומה כולנגיוצלולרית (CCC; צינור מרה סַרְטָן, סרטן דרכי המרה). מחלת הסרטן בהקשר זה יש חשיבות גבוהה לבדיקה או גילוי מוקדם.

ללא השתלת כבד (LTx), זמן ההישרדות החציוני הוא בין 10 ל -20 שנים. לאחר השתלת כבד, שיעור ההישרדות של 10 שנים הוא כ- 80% - ב -20% מהמקרים המחלה חוזרת. הסיכון למוות בגלל ממאירות הוא 40-58%.

מחלות נלוות: כולנגיטיס טרשתית ראשונית קשורה ישירות למחלות ראומטיות. יתר על כן, קיים קשר ברור למחלות מעי דלקתיות (IBD): 60-80% מחולי PSC סובלים גם הם קוליטיס כיבית (מחלה דלקתית כרונית של רירית של חַלחוֹלֶת ואולי של מעי גס). של ה מעי גס (המעי הגס)) ו 7-21% יש מחלת קרוהן (מחלת מעי דלקתית כרונית שיכולים להשפיע על כל מערכת העיכול (מ- חלל פה אל ה פי הטבעתכמו כן, קולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC) קשורה לעיתים קרובות ללא אלכוהוליסטים כבד שומני (NAFLD).