עור ותת עורית (L00-L99).
- גירוד (גירוד) ממוצא אחר.
כבד, כיס מרה ולבלב בדרכי המרה (לבלב) (K70-K77; K80-K87).
- כולנגיטיס חיידקית
- כולנגיטיס הקשורה ל- IgG4 - IgG4 בסרום מוגבה ותאים חיוביים ל- IgG4 ניתנים לזיהוי בציטולוגיה של צינור המרה; מחלה זו מגיבה לטיפול מדכא חיסוני, כגון סטרואידים
- פנים או חוץ-כבד (מתרחש מחוץ ובתוך כבדכולסטזיס (מָרָה עִמָדוֹן).
- כולנגיטיס טרשתית משנית (SSC) - נדיר מצב; מתרחשת בכמה מחלות אוטואימוניות.
- כולנגיטיס מרה ראשונית (PBC, מילים נרדפות: כולנגיטיס הרסנית לא מוגלתי; שחמת המרה הראשונית) - מחלה אוטואימונית נדירה יחסית של כבד (משפיע על נשים בכ- 90% מהמקרים); מתחיל בעיקר במרה, כלומר במוח התוך-חוץ-כבד ("בתוך הכבד ומחוצה לו") מָרָה צינורות, אשר נהרסים על ידי דלקת (= כולנגיטיס הרסנית כרונית שאינה מוגלתית). במהלך הארוך יותר, הדלקת מתפשטת לכל רקמת הכבד ומובילה בסופו של דבר לצלקות ואף לשחמת; איתור נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים (AMA); PBC קשורה לעיתים קרובות למחלות אוטואימוניות (בלוטת התריס אוטואימונית, פולימוזיטיס, זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), טרשת מערכתית מתקדמת, דלקת מפרקים שגרונית); קשור לקוליטיס כיבית (מחלת מעי דלקתית) ב 80% מהמקרים; הסיכון לטווח הארוך לקרצינומה כולנגי-תאית הוא 7-15% (5% מהחולים עם קוליטיס כיבית מפתחים PBC)
- תסמונת חפיפה של PSC עם אוטואימוניות צהבת (AIH; הפטיטיס אוטואימונית) - ב -6% מהמקרים.
פֶּה, הוושט (מקטרת מזון), בטןומעיים (K00-K67; K90-K93).
- קוליטיס כיבית - כ -5% מהסובלים מסובלים כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC).
מערכת השלד והשרירים ו רקמת חיבור (M00-M99).
- תסמונת סיוגרן - מחלה אוטואימונית מקבוצת הקולגן.
ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).
