כבד סיסטיק: גורם, תסמינים וטיפול

סיסטיק כבד מחלה (PCLD - מחלת כבד פוליציסטית) היא מחלת כבד נדירה בה הכבד רצוף ציסטות (חללים מלאים בנוזל). הגורם לציסטיקה כבד ידוע שהוא גֵן מוטציות הכרומוזומים 6 ו -19, כל כך סיסטיק כבד לכן היא מחלה תורשתית. אין לבלבל בין כבד סיסטיק לבין ציסטה בכבד.

מהו כבד סיסטיק?

כבד סיסטיק הוא מום מולד בדרך כלל בכבד. במקרה זה האיבר רצוף ציסטות. בניגוד לציסטות הכבד הנפוצות הרבה יותר, כבד סיסטיק הוא מחלה נדירה מאוד שלעתים קרובות נקבעת גנטית. המחלה מאופיינת בהתפשטות איטית ומתקדמת של הכבד ובשינויים אפשריים בחלל הבטן. כבד סיסטיק הוא בדרך כלל מחלה שפירה המופיעה בעיקר אצל נשים לאחר גיל 40.

סיבות

הגורם השכיח ביותר לכבד סיסטיק הוא מה שמכונה פוליציסטי דומיננטי אוטוזומלי כליה מחלה (בקיצור ADPKD). כ -58% מכלל החולים שנפגעו כבר פיתחו כבד סיסטיק בגיל 20, 85% ב- 30 ו- 95% ואז ב- 40. כבד סיסטיק בדרך כלל נצפה גם ב- ADPKD, אם כי פוליציסטי כליה מחלה שכיחה יותר ממחלת כבד פוליציסטית דומיננטית אוטוזומלית. ב- ADPKD, יש הידרדרות של כליה תפקוד עקב שיפוץ סיסטיק של רקמת הכליה. זה מוביל לאי ספיקת כליות, שניתן לטפל בה רק באמצעות דיאליזה כל עוד אין איבר תורם זמין. בין היתר, חולים מושפעים מפתחים גם מומים של כלי בעורקי המוח (aneurysmata), שינויים ב לֵב שסתומים ובליטות שפירות של מעי גס קִיר. מהלך המחלה של מחלת כליה פוליציסטית דומה למהלך המחלה של כבד סיסטיק.

תסמינים, תלונות וסימנים

כבד סיסטיק הוא בדרך כלל מחלה שפירה אשר בתחילה אינה גורמת לתסמינים. עם זאת, עקב מום גנטי, הכבד רצוף ציסטות מלידה. עם זאת, זה לא משפיע בתחילה על תפקוד הכבד. עם זאת, לכבד סיסטיק יש את המאפיין להיות גדול יותר ויותר עם הזמן. כתוצאה מכך, הציסטה בכבד צומחת. בשל גודלו ההולך וגדל, הוא יכול אחר כך ללחוץ על ה- בטן ומעיים וגורמים לתזוזת איברים אלה. זה כאשר התסמינים האופייניים הנגרמים על ידי מסה מתרחש. הסימפטומים כוללים תחושת מלאות מוקדמת, אובדן תיאבון, בחילה, הקאה וירידה במשקל. יתר על כן, הגדלת גודל הכבד יכולה יותר ויותר עוֹפֶרֶת לקוצר נשימה ו לֵב בעיות (הפרעות בקצב הלב). עם זאת, ללא קשר לכך, תפקוד הכבד נותר ללא פגע. עם זאת, זה יכול להיות מוגבל יותר ויותר עם היווצרות ציסטה נוספת. כל תפקוד לקוי של הכבד נגרם כתוצאה מפגיעה בזלוף הכבד או מָרָה זְרִימָה. במקרה של מָרָה בעיות זרימה, יש גם הצהבה של עור (צַהֶבֶת). לעתים רחוקות מאוד יתכן גם דימום מהציסטות. גם צירים וזיהומים בציסטות עשויים להתרחש. לכן, למרות הפרוגנוזה הטובה בדרך כלל של כבד סיסטיק, לעתים יש צורך בהתערבות כירורגית בכדי להקל על התסמינים. אם בכבד מלא ציסטות, תפקוד הכבד עלול להיכשל לחלוטין. במקרה הזה, השתלת כבד חייבים להתבצע.

אבחון ומהלך

כבד סיסטיק מתבטא בעיקר בעלייה איטית בגודל האיבר עקב מספר הגדל והגודל של ציסטות. אז יש בדרך כלל עקירה של איברים אחרים גם בגוף. כבד ציסטה גדל בדרך כלל בערך פי עשרה מגודל איבר רגיל. תסמינים אופייניים של כבד סיסטיק כוללים כְּאֵב, עלייה בהיקף הבטן, תחושות מוקדמות של מלאות, בחילה ו הקאה, ובקעים של דופן הבטן. בנסיבות מסוימות, אנשים מושפעים עלולים לחוות קוצר נשימה הפרעות בקצב הלב. אם מתרחשת זיהום בתכולת הציסטה או התפוצצות של ציסטה (עם דימום ובלי דימום), עלולים להיווצר סיבוכים חמורים. במקרים נדירים, כבד הציסטה נושא הגבלה בדרגה גבוהה של תפקוד הכבד אולטרסאונד (סונוגרפיה) הוא האמצעי הבטוח ביותר לאבחון כבד סיסטיק. אם בני משפחה אחרים כבר נפגעים מהמחלה, היסטוריה רפואית יכול לספק רמזים נוספים לגבי האופי המדויק של הכבד הסיסטיק. טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיה בתהודה מגנטית יכול גם לספק מידע נוסף, במיוחד אם קיימים תסמינים. פרמטרים גבוהים במעבדה בלבד (למשל, בילירובין) או אפילו מוגבה סמן גידול (CA 19-9) אינם מאפשרים מסקנות לגבי חומרת המחלה.

סיבוכים

כבד סיסטיק עלול לגרום לסיבוכים שונים. אם לא מטפלים בזמן במחלת הכבד, הפרעות בקצב הלב, מצוקה נשימתית ותסמינים במערכת העיכול עלולים להופיע עם התקדמות המחלה. צמיחה נוספת של הציסטה גורמת כאב בטן ואולי התכווצויות, קשורה תמיד לתחושה חזקה של חולשה וחולי. אם מתרחשת זיהום בתכולת הציסטה או קרע בציסטה, הדבר עלול לגרום לסיבוכים חמורים. ראשית, קיים סיכון שהכבד כולו יתלקח, ויפגע קשות ביכולתו לתפקד. יתר על כן, דם הרעלה יכולה להתרחש, שבמקרה הגרוע ביותר יכולה להיות קטלנית. בטיפול בכבד סיסטיק, הסיכונים נובעים בעיקר מהתערבויות כירורגיות. השתלת כבד כרוך בסיכון שהגוף ידחה את האיבר החדש. בנוסף, זיהומים, תגובות אלרגיות ומחלות משניות כגון אוסטאופורוזיס יכול להתרחש. הסרת ציסטות בודדות יכולה עוֹפֶרֶת לדימום, פציעה או דלקת, אשר בתורם קשורים לסיבוכים מרחיקי לכת. לבסוף, מנהל of אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה ותרופות אחרות יכולות עוֹפֶרֶת לתופעות לוואי חמורות ו יחסי גומלין. אם נלקח לתקופה ממושכת, קיים סיכון לפגיעה איברים קבועה.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם יש פגם גנטי מאובחן בתוך המשפחה, יש לבצע בדיקה גנטית מקיפה מיד לאחר לידת הצאצאים. יש לבדוק האם המוטציה הגנטית הקיימת הועברה לצאצאים. אם שונים בריאות חריגות מתרחשות במהלך המשך, יש צורך גם בביקור אצל הרופא. המדאיגים ביותר הם נפיחות, תחושת אטימות באורגניזם או מגבלות כלליות של פעילויות תפקודיות. במקרה של הפרעות במערכת העיכול, כְּאֵב, בחילה or הקאה, יש צורך בבירור הסיבה. שינויים במשקל, א אובדן תיאבון, ותחושה כללית של מחלה או חולשה פנימית הם סימנים נוספים למחלה בהווה. קוצר נשימה, הפרעות ב לֵב קצב ושינויים במראה ה - עור יש להציג תמיד לרופא. מאפיין אופייני של כבד סיסטיק הוא מראה צהוב של האדם הפגוע. יש להתייעץ עם רופא מיד לפני שיכולות להתפתח סיבוכים. אם מצבי חרדה, נדודי שינה או אי שקט פנימי מתפתח עקב הפרעות בפעילות הנשימה, מומלץ להתייעץ עם רופא. יש צורך בבדיקה רפואית על מנת שניתן יהיה לבצע אבחנה. יש צורך בתכנית טיפולית בכדי להקל על התסמינים. העלייה המתמדת של בריאות יש להבין את ליקויים כאות אזהרה. לכן, יש לשלוט בהם. אם לא מטפלים בה, עלולות להתרחש התפתחויות מסכנות חיים.

טיפול וטיפול

כבד סיסטיק, אם אין תסמינים, אינו בהכרח צריך לטפל. אם בכל זאת יש לבצע טיפול, זה אפשרי באמצעות מכסת לפרוסקופית של הציסטות, הסרת מקטעי כבד בודדים או שילוב של שתי הטכניקות. אם הכבד רצוף ציסטות באופן מאסיבי ותפקוד הכבד מוגבל כתוצאה מכך, השתלת כבד מבוצע במקרים חריגים. איזה הליך נהוג בפועל תלוי בתסמינים ובתלונות של המטופל המושפע. התערבות כירורגית יכולה בדרך כלל לסיים את הסימפטומים ב -90 אחוז מהמקרים, אך לא ניתן לשלול הישנות הסימפטומים עקב צמיחה נוספת של הציסטות. חולים המעוניינים להימנע מהתערבות כירורגית יכולים לפנות לנקב ציסטות בודדות, סקלרותרפיה או תרופות. לנקב - במיוחד של ציסטות גדולות בודדות - יכולות בדרך כלל להקל על התסמינים, לפחות בטווח הקצר, אך יש גם סיכוי של 100 אחוז להישנות. ההסתברות להישנות נמוכה יותר בדרך כלל כאשר הציסטות פוזות. שני ההליכים מוגבלים למספר קטן של ציסטות ולרוב אין שיפור משמעותי בתסמינים. למרות שיש לקחת בחשבון באופן די ביקורתי את השימוש בתרופות, בעיקר בגלל תופעות לוואי וגם תרפיה עלויות, תרופות (למשל, סומטוסטטין אנלוגים) עלולים לגרום לירידה בכבד כֶּרֶך כמו גם האטה בצמיחת ציסטה.

מניעה

למעשה לא ניתן למנוע כבד סיסטיק, במיוחד אם הוא תורשתי. רק הרופא המטפל יכול להבהיר אם יש מניעה אמצעים, אחרי יסודי היסטוריה רפואית נלקחה - כולל מחלות כלשהן במשפחה.

טִפּוּל עוֹקֵב

לאדם המושפע בדרך כלל יש רק מוגבל וגם מעט מאוד אמצעים לאחר טיפול ישיר שיש בכבד סיסטיק. מסיבה זו, אבחון מוקדם וטיפול לאחר מכן הם בעלי חשיבות עליונה במחלה זו כדי למנוע התרחשות של תסמינים או סיבוכים אחרים. ככלל, כבד סיסטיק אינו יכול לרפא את עצמו, ולכן האדם המושפע תלוי תמיד בביקור אצל רופא. במקרים רבים ניתן לרפא את המחלה לחלוטין רק על ידי הַשׁתָלָה של הכבד. לאחר הליך כזה, על האדם המושפע לנוח ולהקל בזה בכל מקרה. יש להימנע ממאמץ או מפעילות מלחיצה ופיזית על מנת לא להעמיס על הגוף מיותר. באופן דומה, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יכולה להיות השפעה חיובית על המשך המשך של כבד ציסטה. על המושפעים להימנע ממשקל עודף ככל האפשר. לעיתים קרובות יש צורך ליטול תרופות שונות. זה יכול להגביל גם חלק מהתסמינים. יש להקפיד תמיד על מנת להבטיח את המינון הנכון וגם את נטילת התרופות באופן קבוע. במקרה של עמימות או תופעות לוואי, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. בנסיבות מסוימות המחלה יכולה גם להפחית את תוחלת החיים של המטופל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

במקרה של כבד סיסטיק, האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות באופן משמעותי ברוב המקרים וגם לעיתים רחוקות מאוד זמינות לאדם המושפע בתהליך. ניתן לרפא את המחלה עצמה בדרך כלל רק על ידי א הַשׁתָלָה של הכבד לחלוטין, לפיה התלונות לאחר התערבות כירורגית יכולות להופיע שוב, עם זאת. אלו שנפגעו מכבד סיסטיק תלויים לעיתים קרובות בעזרה ותמיכה של משפחתם בחיי היומיום שלהם. תמיכה פסיכולוגית חשובה גם כאן, מכיוון שהיא יכולה גם למנוע או להקל דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. יתר על כן, בדיקות סדירות על ידי רופא מועילות מאוד על מנת לעקוב באופן קבוע אחר מצב של הכבד. באופן כללי, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יכולה גם להיות השפעה חיובית על המשך המחלה של כבד סיסטיק. בכל מקרה, על המטופלים להימנע עישון ושתייה כּוֹהֶל כדי לא להעמיס על הכבד מיותר. מכיוון שכבד סיסטיק עשוי להיות תורשתי, בהחלט יש לבצע בדיקות גנטיות וייעוץ אם המטופל מעוניין להביא ילדים לעולם בכדי למנוע הישנות מחלה זו אצל צאצאים.