יתר לחץ דם ריאתי: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

הסיבה הראשונית יתר לחץ דם ריאתי (PH; יתר לחץ דם ריאתי) אינו ידוע. PH משמאל לֵב מחלה (קבוצה 2) מייצגת את הצורה הנפוצה ביותר של PH, המהווה עד 50% מכלל המקרים. PH עקב מחלת ריאות ו / או היפוקסיה (קבוצה 3) מייצג את קבוצת ה- PH השנייה בגודלה באופן מספרי (כ 30-45%).

אטיולוגיה (גורם)

סיבות ביוגרפיות

• עומס גנטי: ניתן לזהות מוטציות / מחיקות של גן קולטן חלבון מורפוגנטי 80 (BMPR25) ו -2 גנים אחרים במסלול האיתות שלו; ALK2, מוטציות אנדוגלין (עם וללא דימום טלנגיאקטזיה תורשתי)
  • מחלות גנטיות
    • מחלות אגירת גליקוגן - קבוצה של מחלות עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית וגם תורשתית אוטוזומלית רצסיבית בהן לא ניתן להשפיל או להמיר גליקוגן המאוחסן ברקמות הגוף. גלוקוז, או רק באופן שלם.
    • מחלת גושה - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; מחלת אחסון שומנים בדם בגלל פגם באנזים בטא-גלוקוזרוברוזידאז, המוביל לאגירת מוחין, במיוחד בעצמות המכילות את הטחול
    • נוירופיברומטוזיס - מחלה גנטית עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית; שייך לפקומטוזות (מחלות עור ומערכת העצבים); נבדלות שלוש צורות שונות מבחינה גנטית:
      • נוירופיברומטוזיס סוג 1 (מחלת פון רקלינגהאוזן) - חולים מפתחים נוירופיברומות מרובות (גידולי עצבים) במהלך גיל ההתבגרות, המופיעות לעיתים קרובות בעור אך מתרחשות גם במערכת העצבים, אורביטה (ארובת העין), מערכת העיכול (דרכי העיכול) ורטרופריטונום ( שטח הממוקם מאחורי הצפק בגב לכיוון עמוד השדרה); אופייני הוא הופעת כתמים של קפה או-לייט (מקולות חומות בהירות) וגידולים שפירים (שפירים) מרובים
      • [נוירופיברומטוזיס סוג 2 - המאפיין הוא נוכחות של דו צדדי (דו צדדי) נוירומה אקוסטית (Schwannoma שיווי המשקל) וכפול מנינגיומות (גידולים בקרום המוח).
      • Schwannomatosis - תסמונת גידול תורשתי]
    • תא מגל אנמיה (תרופה: דרפנוציטוזיס; גם מגל אנמיה, אנמיה חרמשית) - הפרעה גנטית עם השפעה על תורשה אוטוזומלית רצסיבית אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים); הוא שייך לקבוצת המוגלובינופתים (הפרעות של המוגלובין; היווצרות של המוגלובין לא סדיר הנקרא המוגלובין מגל, HbS).

המשני יתר לחץ דם ריאתי יכול להיות בגלל התנאים הבאים. סיבות ביוגרפיות

• נטל גנטי
  • מחלות גנטיות (ראה לעיל).

סיבות התנהגותיות

• שימוש בסמים
  • אמפטמינים (סימפטומימטי עקיף).

סיבות הקשורות למחלות

מומים מולדים, עיוותים וחריגות כרומוזומליות (Q00-Q99).

• ויטיה מולדת (מולדת לֵב פגמים) [ילדות הכי נפוץ].

מערכת הנשימה (J00-J99)

• אסתמה בסימפונות
• מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD)
• מחלת ריאות אינטרסטיציאלית
• אמפיזמה ריאתי - מצב בהם יש אוויר מוגבר בריאות. עם זאת, שטח החלפת הגז מצטמצם. הסיבה לכך היא הרס הפרנכימה (ריאות רִקמָה).
• פיברוזיס ריאתי - רקמת חיבור שיפוץ הריאות, מה שמוביל להרס ה - ריאות מבנה.

מצבים מסוימים שמקורם בתקופת הלידה (P00-P96).

• עורק ריאתי מתמשך יתר לחץ דם של הרך הנולד.

דם, איברים המטופויאטים - המערכת החיסונית (D50-D90).

• Sarcoidosis (מילים נרדפות: מחלת בוק; מחלת שאומן-בסניר) - מחלה מערכתית של רקמת חיבור עם גרנולומה היווצרות (עור, ריאות, ו לִימפָה צמתים).
• תא מגל אנמיה (תרופה: דרפנוציטוזיס; גם אנמיה חרמשית, אנמיה חרמשית) (ראה להלן "מחלות גנטיות").

מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).

• הפרעות בבלוטת התריס, לא צוינו

מערכת לב וכלי דם (I00-I99)

• מחלת לב שמאלית, לא מוגדרת
• תסחיף ריאתי-חלקי (חלקי) או חסימה מוחלטת של עורק ריאתי
• טרומבואמבוליזם כרוני - כרוני סְפִיגָה של ריאות כלי מאת thrombi (דם קרישי דם).
• יתר לחץ דם ריאתי משפחתי
• עורק ריאתי אידיופתי יתר לחץ דם (PAH) - צורת המחלה שהגורם לה אינו ידוע [ילדות הכי נפוץ].
• צְנִיפִי/שסתום אב העורקים פגם, לא צוין.
• מחלה ריאתי-סתמית (PVOD) ו / או ריאתי נימים המנגיומטוזיס (PCH).

מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).

• סכיסטוזומיאזיס - מחלת תולעת (מחלה מדבקת טרופית) הנגרמת על ידי טרמטודות (תולעים מוצצות) מהסוג Schistosoma (דפיקות זוגיות).
• זיהום ב- HIV / איידס

כבד, כיס המרה ו מָרָה צינורות - לבלב (לבלב) (K70-K77; K80-K87).

• יתר לחץ דם בפורטל (יתר לחץ דם בפורטל; יתר לחץ דם בפורטל) - גובה של לחץ דם עקב כבד מחלה כגון שחמת.

מערכת השלד והשרירים ו רקמת חיבור (M00-M99).

• קולגנוזות (קבוצה של מחלות רקמות חיבור הנגרמות מתהליכים אוטואימוניים) - מערכתית זאבת אריתמטוס (SLE), פולימיוזיטיס (PM) או דרמטומיוזיטיס (DM), תסמונת סיוגרן (Sj), סקלרודרמה (SSc), ותסמונת שארפ ("מחלת רקמת חיבור מעורבת", MCTD).
• וסקוליטידים - מחלות ראומטיות דלקתיות המאופיינות בנטייה לדלקת בדם העורקי (בעיקר) כלי.

ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).

• קרצינומה של הסימפונות (סרטן ריאות)
• היסטיוציטוזיס / היסטריוציטוזיס של תאי לנגרהאנס (קיצור: LCH; בעבר: היסטיוציטוזיס X; אנגל היסטיוציטוזיס X, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרנס) - מחלה מערכתית עם התפשטות תאי לנגרהנס ברקמות שונות (שלד 80% מהמקרים; עור 35%, בלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח) 25%, ריאות ו כבד 15-20%); במקרים נדירים, סימנים ניווניים ניווניים עשויים להופיע; ב5-50% מהמקרים, סוכרת insipidus (הפרעה הקשורה למחסור בהורמונים ב הידרוגנציה מטבוליזם, המוביל להפרשת שתן גבוהה במיוחד) מתרחשת כאשר בלוטת יותרת המוח מושפע; המחלה מופיעה באופן מופץ ("מופץ על כל הגוף או אזורים מסוימים בגוף") לעיתים קרובות בקרב ילדים בין הגילאים 1-15, בתדירות נמוכה יותר אצל מבוגרים, כאן בעיקר עם חיבה ריאתית מבודדת (חיבת ריאות) שכיחות (תדירות המחלה) כ. 1-2 ל 100,000 תושבים
• לימפאנגיומטוזיס - מצב מחלה נדיר המאופיין בריבוי לימפתי מפוזר כלי. זה יכול להשפיע על איברים פנימיים, עצמות, רקמות רכות ועור
• הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
• ריאה נימים המנגיומטוזיס (PCH) - הופעה של גידולים רבים בכלי הדם שפירים.

נפש - מערכת עצבים (F00-F99; G00-G99).

• תסמונת דום נשימה בשינה - הפרעת שינה הקשורים נַחֲרָנִי ומושהה ב נשימה.

מערכת גניטורינארית (כליות, דרכי שתן - איברי מין) (N00-N99).

• כרוני כשל כלייתי עם המודיאליזה (שטיפת דם).

פציעות, הרעלה והשלכות אחרות של גורמים חיצוניים (S00-T98).

• מחלת גבהים כרונית

תרופות

• מדכאי תיאבון, לא מוגדרים
• דיאזוקסיד (ניאונטולוגיה / לימוד הילוד ומחלותיו לטיפול בהיפוגליקמיה / היפוגליקמיה) - עלול לגרום ליתר לחץ דם ריאתי במקרים בודדים אצל תינוקות.
• תרופות וחומרים העלולים לגרום ל- PAH (מסודרים לפי פוטנציאל סיכון):
  • בטוח: אמינורקס, פנפלורמין, דקספנפלורמין, שמן קנולה (לפתית), benfluorex.
  • מִסתַבֵּר: אמפטמינים, ל-טריפטופן, מטמפטמינים.
  • אפשרי: קוקאין, נורפדרין, וורט סנט ג'ון, כימותרפיה, מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI), פרגוליד
  • לא סביר: אמצעי מניעה דרך הפה, אסטרוגן, סיגריה עישון.
• תרופות העלולות לגרום למחלת ריאות אינטרסטיציאלית (DILD):
  • אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה וקוטלי פטריות: amphotericin ב, איזוניאזיד, ניטרופורנטואין, סולפסאלזין.
  • אנטי דלקתי תרופות: חומצה אצטילסליצילית (ASA), etanercept, זהב, מטוטרקסט, נוגדי דלקת לא סטרואידים תרופות (NSAIDs), פניצילאמין.
  • ביולוגים: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, חוסמי גורם נמק בגידול (TNF), infliximab
  • לב וכלי דם תרופות: מעכבי ACE, אמיודרון, נגזרות קומרין, חוסמי בטא, פלקינייד, הידרוכלורותיאזיד (HCT), procainamide, סטטינים, טוקאיניד.
  • אימונופרספרנטים ותרופות כימותרפיות: אימורן, BCNU, בלומיצין, בורטזומיב, Busulfan, קרמוסטין, כלורמבוקיל, ציקלופוספמיד, ציטראבין, דפרוקסמין, דוקטקסל, דוקסורוביצין, ארלוטיניב, אטופוזיד, פלודראבין, flutamide, גפיטיניב, Gemcitabine, הידרוקסיוריאה, imatinib, אינטרפרון, Lomustine, מלפלן, מתוטרקסט, מתיל- CCNU, מיטומיצין-ג, פקליטקסל, פרוקארבזין, תאלידומיד, וינבלסטין.
  • וריה: bromocriptine, קרבמזפין, קברגוליד, מתיסרגיד, פניצילאמין, פניטואין, סירולימוס (רפמיצין).

סיבות אחרות

• דחיסה של כלי ריאה - על ידי גידולים, גופים זרים, טפילים וכו '.
• מַצָב בעקבות כריתת טחול (הסרת טחול).