טרשת מוחית קונצנטרית: גורמים, תסמינים וטיפול

מחלת באלו היא הפרעה נוירולוגית המכונה גם טרשת קונצנטרית, שהיא הגרסה החריפה של טרשת נפוצה. נזק בחומר הלבן, המהווה תבנית טבעת גלויה לעין עקב דיסמינציה, הוא המאפיין העיקרי של מחלת באלו. הטיפול הוא בדרך כלל באמצעות תרופות.

מהי מחלת באלו?

סילוק ספירלה של החומר הלבן במרכז מערכת העצבים (CNS) הוא המאפיין העיקרי של מחלת באלו. החומר הלבן הוא הסיבים הנוירונים (ובכך מבודדים חשמלית). בשנת 1928 תיאר יוזף באלו ההונגרי את המחלה לראשונה בחולים שנפטרו. היום, בעזרת הדמיה בתהודה מגנטית (MRI), רופאים יכולים לדמיין את הדפוס הקליני האופייני מוח מוח: המחלה הניוונית-ניוונית מותירה מעגלים קונצנטריים בחומר הלבן הדומים לטבעות שנתיות של עץ או פרוס בצל. הם מתרחשים מכיוון שדימינלינציה אינה משפיעה על תאי המיאלין בצורה אחידה, אלא גורמת לסירוגין לאטרופיה חזקה וחלשה יותר. מחלת בארו מייצגת גרסה של טרשת נפוצה המתאפיין גם בדה-מיאלינציה של החומר הלבן ומופיע לעתים קרובות בפרקים. מילים נרדפות למחלה כוללות טרשת קונצנטרית של באלו, דלקת קרום המוח periaxilis concentrica ומחלת באלו.

סיבות

גורמים ספציפיים לטרשת קונצנטרית לא נחקרו בצורה מספקת; הם נובעים מהשפעה אחת יותר ולכן הם רב-פקטורי. מחלת באלו היא הגרסה החריפה של טרשת נפוצה ולכן עשוי להתחקות אחר דומים גורמי סיכון. גורמים אלה כוללים נטייה גנטית ו גורמים סביבתיים. בספרות מדענים מדברים על השפעות תזונתיות כגון ויטמין D מחסור ו וירוס אפשטיין בר זיהומים, בין היתר. על פי הידע הנוכחי, תוצאת המניאליזציה נובעת מ- דלקת ב- CNS, אשר בתורו נובע מתגובה אוטואימונית. טרשת נפוצה, הצורה הכרונית, כוללת מוקדים מרובים של דלקת. החוקרים מסבירים את המעגלים הקונצנטריים על ידי חומר שמקורו מחוץ לשטח מוֹחַ ונודד דרך דם-מוֹחַ מחסום לרקמות, מתפשט בקצב באמצעות דיפוזיה. סוג זה של דיפוזיה נובע מתכונות הרקמה ואינו ספציפי לחומר זה, אשר פוגע במיאלין כשהוא מתפשט ומשאיר עיגולים קונצנטריים ברקמה. תלוי אילו אזורים של מערכת העצבים נפגעים, המחלה יכולה להתבטא בתסמינים שונים.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים הנראים לעין ומורגשים של מחלת באלו יכולים להשתנות מאוד בהתאם למטופל. דכאון, אטקסיה, ליקויים בביצועים קוגניטיביים, הפרעות בתנועה, ספסטיות, שיתוק, ו כְּאֵב ללא סיבה פיזית נראית לעין תלונות העלולות להופיע בטרשת נפוצה וקונצנטרית. ניתן להעלות על הדעת גם הפרעות חושיות, בהן התחושה הגופנית של גירויים מסוימים מוגבלת או נעדרת. הרפואה מבדילה בין ארבעה סוגים בסיסיים של הפרעות רגישות, שכל אחת מהן יכולה לבוא לידי ביטוי בכל תכונות התחושה: ירידה ברגישות (היפסטזיה), רגישות מוגברת (היפר-אסתזיה), תפיסה מוטעית של גירויים (דיססטזיה; למשל כְּאֵב ממגע קל), ותפיסת גירויים שאינם קיימים במובן האמיתי (paresthesia; למשל, עקצוץ באצבעות). תסמינים אלו יכולים להופיע במצבים נוירולוגיים רבים ויכולים לכלול רגישות לטמפרטורה, למגע, לתנועה, למיקום, לרטט, לכוח ול כְּאֵב.

אבחון והתקדמות המחלה

הדמיה נדרשת לצורך ביצוע האבחנה; הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) היא השיטה הנפוצה ביותר בגלל הרזולוציה המרחבית הגבוהה שלה. מחלת באלו נחשבת מאושרת כאשר MRI חושף את הדפוס הקונצנטרי האופייני בחומר הלבן של מוח מוח. בנוסף, בתמונת ה- MRI מופיעים סימני דמיילינציה המעידים על טרשת נפוצה כמעט במחצית מהמטופלים. בקרב הנפגעים, צעירים מיוצגים היטב במיוחד. רופאים עדיין לא יכולים לומר בוודאות איזה מהלך אופייני למעשה למחלת באלו: גילוי מוקדם לא היה אפשרי במשך זמן רב, ועד שנת 2004 ממצאים רבים על התמונה הקלינית התבססו על בדיקות ש התרחש לאחר מותם של החולים שנפגעו. קשה לחזות תחזיות אמינות גם ברמה האישית. עם זאת, כנראה שמחלת באלו מתקדמת בשלב אחד וחמור.

סיבוכים

ברוב המקרים של מחלה זו, שיתוק חמור מתרחש בכל הגוף. בכל המקרים, שיתוק מוביל בדרך כלל למגבלות קשות בתנועה ולהפרעות ברגישות, וכתוצאה מכך לירידה משמעותית באיכות החיים. במקרים מסוימים, האדם המושפע תלוי בכיסא גלגלים או בסיוע של אנשים אחרים בחיי היומיום. ספסטיות עלול להתרחש גם. לא נדיר שהפרעות בהתפתחות הנפשית והמוטורית מתרחשות במהלך ההתפתחות. זה יכול עוֹפֶרֶת לקנטרות ובריונות, במיוחד אצל ילדים. כמו כן, בדרך כלל לא ניתן להבחין בגירויים בצורה נכונה ולאנשים המושפעים יש רגישות חזקה לטמפרטורות. לא נדיר שכאבים חזקים מתרחשים. הורים עשויים גם לסבול מ מחלת נפש or דכאון כתוצאה מהתסמינים. הטיפול במחלה זו מתבצע בעזרת תרופות. אין סיבוכים נוספים. עם זאת, לא כל התלונות יכולות להיות מוגבלות. במידת הצורך, מדובר בתוחלת חיים מופחתת. האדם המושפע תלוי בכך בטיפולים שונים.

מתי צריך ללכת לרופא?

כאשר מבחינים בהפרעות תנועה, שיתוק וסימנים אחרים לטרשת קונצנטרית של באלו, יש לפנות לרופא. ה מצב יש לטפל לפני שמתפתחים סיבוכים רציניים. אם בריאות אם כבר התרחשו בעיות, יש לפנות מיד לאיש מקצוע רפואי. כך גם אם הסימפטומים הפיזיים מלווים בתלונות פסיכולוגיות, כגון דכאון או שינויים באישיות. אם מתפתח שיתוק חמור, נדרשת גם ייעוץ רפואי. הורים שמבחינים בהפרעות בהתפתחות הנפשית והמוטורית של ילדיהם צריכים להתייעץ עם רופא ילדים. הוא או היא יכולים לאבחן את מחלת באלו ובמידת הצורך להתחיל טיפול ישירות. זה הכרחי לכל המאוחר כאשר הילד מתלונן על כאב. מכיוון שהמחלה יכולה להוות נטל פסיכולוגי גדול הן לילד והן להורים, יש להתייעץ גם עם מטפל שילווה את הטיפול הרפואי. קשרים נוספים הם פנינים ואורתופדים. תזונאי יכול להתאמן על אדם דיאטה בהתייעצות עם ההורים ובכך להקל על הסימפטומים.

טיפול וטיפול

לטיפול במחלת באלו, רופאים משתמשים לעתים קרובות גלוקוקורטיקואידים בפועל, אם כי הם לא משפרים את כל המקרים. הורמון הסטרואידים מופיע גם באופן טבעי בגוף האדם; קליפת יותרת הכליה מייצרת אותו כדי לפרק שומנים חלבונים ולסנתז פחמימות. במינונים גבוהים, כפי שנמצא ב תרופות, הם מעכבים את היווצרותם של חלבונים. אלה כוללים את המערכת החיסונית נוגדנים המעוררים באופן כוזב תגובה דלקתית במחלת באלו וטרשת נפוצה. Mitoxantrone יכול להיחשב גם כסוכן, המשמש גם לטרשת נפוצה; עם זאת, נכון להיום, ישנם רק דיווחים חד-פעמיים על יעילותה בטרשת קונצנטרית. הדבר תקף גם לצורות טיפול אחרות כגון החלפת דם פלזמה (פלסמפרזיס). על האפשרויות והסיכונים של אפשרויות שונות להעריך באופן אינדיבידואלי על ידי הרופא המטפל בכל מקרה.

תחזית ופרוגנוזה

טרשת קונצנטרית של באלו היא אחת מהווריאציות של טרשת נפוצה, מה שמכונה צורה גבולית. זה משפיע על המרכז מערכת העצבים ובניגוד לטרשת נפוצה, היא בדרך כלל לא מתרחשת בהישנות. בטרשת קונצנטרית של באלו נוצרים נגעים אופייניים ברקמה המיימלינרית ומסודרים באופן ריכוזי. הפרוגנוזה של טרשת קונצנטרית של באלו טובה מעט יותר מזו של טרשת נפוצה. בחלק מהמקרים אפילו הפוגה ספונטנית מתרחשת. באחרים, מקרה אסימפטומטי עשוי להתנהל במהלך פרטני. במהלכים חד-פאזיים רבים ניתן לשפר את הסימפטומים של מחלה דלקתית-חלילה דלקתית חריפה דלקת קרום המוח periaxialis concentrica, מחלה זו של מערכת העצבים המרכזית מתרחשת בעדיפות בקרב צעירים. הסימפטומים תלויים באיזור האזור מוֹחַ מושפע. בעוד שבעבר מחלה זו הייתה תמיד קטלנית וניתן היה לאבחנה רק לאחר המוות, התחזית טובה יותר כיום. ניתן להתחיל טיפול עם גלוקו-קורטיקואידים, מדכאי חיסון או פלסמפרזיס. אם נגעים באלו קיימים בטרשת קונצנטרית כמו בטרשת נפוצה, מהלכי המחלה עשויים להיות דומים ונשנים. זה המקרה אצל כשליש עד מחצית מהנפגעים. במקרה זה, טרשת נפוצה תרופות ניתנים גם למניעה ולמניעת הישנות. במהלך חד-פעמי של המחלה, הפרוגנוזה בדרך כלל טובה יותר.

מניעה

מכיוון שהגורמים למחלת באלו עדיין אינם ידועים במידה רבה והתפתחותה מבוססת על אינטראקציה של גורמים מורכבים רבים, מניעה ממוקדת ואמינה אינה אפשרית.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים של טרשת באלו, רק מעטים אמצעים טיפול לאחר טיפול ישיר עומד לרשות המטופל. כאן, אבחנה של המחלה עם טיפול לאחר מכן חייבת להתקיים בשלב מוקדם מאוד כדי למנוע סיבוכים נוספים. אם הרופא אינו מטפל כראוי במחלה, יש בדרך כלל מגבלות משמעותיות בתנועה עם התקדמות המחלה. אלה יכולים להשפיע לרעה מאוד על איכות החיים של האדם המושפע. חולים במחלה זו תלויים בדרך כלל בנטילת תרופות שונות. תמיד יש להקפיד על שימוש במינון הנכון וכי התרופות נלקחות באופן קבוע על מנת לספק הקלה מתמשכת מהתסמינים. מטופלים רבים תלויים בתמיכתם ובעזרתם של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם, לפיה עזרה וטיפול במשפחה בפרט יכולה להשפיע באופן חיובי מאוד על המשך המחלה. בהקשר זה, שיחות אינטנסיביות ואוהבות עם האדם המושפע הן חשובות מאוד, על מנת שניתן יהיה למנוע דיכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. אם לא ניתן לחזות באופן כללי אם הטרשת באלו גורמת לתוחלת חיים מופחתת של האדם המושפע.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

חולים עם טרשת קונצנטרית של באלו סובלים בדרך כלל ממגבלות קשות בפעילות היומיומית, כמו גם מאיכות חיים. הסיבה לכך היא מצד אחד ההפרעות המוטוריות והגבלות התנועה, לפיהן לטווח הארוך פיסיותרפיה תורם תרומה חיובית לדימוי הגוף של המטופל. המטופלים מבצעים גם תרגילים פיזיותרפיים מסוימים בבית וכך תומכים בשמירה על השרירים. אם מתרחשת שיתוק או שהגבלות הניידות גדולות מדי, מטופלים רבים משתמשים בכיסא גלגלים. הגיוני להתאים את בית המטופל לשימוש בכיסא גלגלים. במקרים מסוימים, מעבר לסביבה נטולת מכשולים נחוץ בכדי לאפשר למטופלים יותר עצמאות. בנוסף, מתקני הטיפול באים בסימן שאלה, בהם מטופלים נהנים בנוסף מההיבט החברתי באמצעות מגע עם סובלים אחרים. גורם חשוב לאיכות חייהם של החולים הוא צריכה נכונה של התרופות שנקבעו. עם זאת, תוחלת החיים של המושפעים מופחתת גם אם נאותה תרפיה. יחד עם הכאב ותסמינים אחרים, ישנם חולים המפתחים דיכאון. טיפול פסיכותרפי מסייע לאנשים שנפגעו להקל על סבלם הנפשי.