טרומבוציטופניה בתינוקות - מה יכול להיות הגורם לכך? | טרומבוציטופניה

טרומבוציטופניה בתינוקות - מה יכול להיות הגורם לכך?

בעיקרון צריך להבחין בין מולד ונרכש תרומבוציטופניה אצל הרך הנולד. טרומבוציטופניה מתרחשת לפני הלידה או מהימים הראשונים לחיים (מולדים) או במהלך השבועות או חודשי החיים הראשונים (נרכשים). רוב תרומבוציטופניה בבני אדם נרכש כתוצאה מזיהומים או כתופעת לוואי של תרופות.

Purpura אימונוטרומבוציטופני אידיופתי (ITP) הוא סוג חשוב של תרומבוציטופניה. מילה נרדפת ל- ITP היא מחלת ורלהוף. בתמונה קלינית זו יש בדרך כלל ירידה בודדת במספר הטרומבוציטים (שמשפיעים רק על הטרומבוציטים) ב ילדות עם מספרים מתחת ל 100.

000 / אול. הגורם ל- ITP עדיין לא ידוע, אם כי זיהומים ויראליים קודמים בחלק העליון דרכי הנשימה מניחים. מחלת ורלהוף היא הגורם השכיח ביותר לנטיות דימום אצל ילדים.

מבחינה אבחנתית, שני ביטויים אפשריים מספקים ראיות ל- ITP. מצד אחד, IgG נוגדנים ניתן לזהות ב דם פלזמה, המכוונת כנגד הטרומבוציטים ונוצרת לעיתים קרובות בלא מוגדלת טחול. בנוסף, תרומבוציטופניה מבודדת בולטת באורך החיים המקוצר שלה עם מגה קריוקופואיזה מוגברת בתגובה. מח עצם לנקב.

כצורות מולדות של טרומבוציטופניה, מחלות שונות הן סיבות אפשריות. עם זאת, בדרך כלל, אלה נדירים מאוד והם מחולקים לנוכחות היווצרות מופחתת של טסיות הדם או להיווצרות פגמים טסיות, אשר לאחר מכן מתפרקים בטרם עת. יש לציין כאן טרומבוציטופניה מולדת (CAMT) מולדת.

זה מראה היווצרות מופחתת של התאים המקדימים של הטרומבוציטים, המגה-קריוציטים ב מח עצם. הבעיה כאן היא הפרעה ביציבות מחמירה של אחרים דם קוי טלפון. א מח עצם הַשׁתָלָה צריך להיחשב כסוג של טיפול.

בנוסף, תסמונת ויסקוט-אולדריך (WISKOT) היא מחלה נוספת של קבוצת טרומבוציטופניה מולדת. תסמונת זו קשורה למחסור חיסוני. מסיבה זו, החולים שנפגעו סובלים מנטייה לדימום ומרגישות מוגברת אפשרית לזיהום.

אֶקזֵמָה (דלקת בעור עם גירוד והיווצרות של papules ואדמומיות בעור) ומחלות מעי דלקתיות שכיחות גם כן. כמעט אך ורק אנשים גברים מושפעים מכיוון שה- WAS עבר בירושה כרומוזומלית. בתסמונת ברנרד-סולייה (BSS), מוגדל באופן פתולוגי טסיות בולטים לעין, אשר נתונים לפגם תפקודי חמור ולכן הם מסודרים. בנוסף, בקרב טרומבוציטופניה מולדת, מקרוטרומבוציטופניה מקושרת עם הפרעה להיווצרות טסיות ו אריתרוציטים (אָדוֹם דם יש להזכיר מחלות הקשורות ל- MYH9 עם פגמים מורכבים בגן MYH9.