תסמונת נפרוטית: טיפול תרופתי

מטרות טיפוליות

• שטיפת בצקת (מַיִם שימור) או מיימת (נוזל הבטן).
• הימנעות מסיבוכים (אלבומין מחסור ב, פקקת / מחלת כלי דם בה א דם קריש (פקקת) נוצר ב- כלי דם).
• טיפול יעיל במחלות נלוות

המלצות טיפול

• טיפול במחלה הבסיסית (כ- 70% סובלים ממחלה גלומרולרית: גלומרולונפריטיס, וכו ').
• משתן לשטוף בצקת, הגבלת מלח (<5 גרם / ד); לוּלָאָה תרופות משתנות אם יש צורך גם אשלגן-חסוך משתנים.
• צריכת נוזלים בהתאם למידת אי ספיקת הכליה (כליה חולשה) (ראה להלן המלצות תזונה ב תסמונת נפרוטית / סיבים - מַיִם - ממריצים).
• פיצוי הפסדי אלקטרוליטים (דם מלחים) או הימנעות מ הפרעות אלקטרוליטים (שליטה מרושתת) ואיזון נוזלים.
• בהיפופרוטאינמיה (מופחת ריכוז של סך החלבון ב דם פלזמה) במידת הצורך אלבומין אִינפוּזִיָה; צריכת חלבון עיכול בהתאם למידת אי ספיקת הכליה (1-0.35 גרם חלבון / ק"ג / ד ').
• מעכבי ACE (נוגדי לחץ דם), אנטגוניסטים לקולטן אנגיוטנסי II (סרטנים) בהתוויות נגד.
• טיפול במחלות נלוות:
  • סוכרת mellitus; אזהרה: לא HbA1c (דם לטווח ארוך גלוקוז ערך) <7-7.5% במקרואנגיופתיה (מחלה של גדולים כלי).
  • יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה): תלוי במידת אי ספיקת הכליה; מעכבי ACE, סוכני קו ראשון; אם אנטגוניסטים AT1 אינם סובלניים.
  • היפרכולסטרולמיה (דם גבוה מדי כולסטרול) ובנוכחות פרוטאינוריה מתמשכת (הפרשת חלבון מוגברת בשתן) ועוד גורמי סיכון: מעכבי רדוקטאז של HMG-CoA (סטטינים).
  • מחלות ראומטיות (SLE, RA).
• פרדניזולון (גלוקוקורטיקואידים: המלצת מינון של המחקר הבינלאומי של כליות מחלה בילדים (ISKDC) * של 60 מ"ג פרדניזון/ m 2KOF ליום, המקביל לכ- 2 מ"ג פרדניזון / ק"ג ק"ג ויום); לאחר 4 שבועות מתברר האם המחלה רגישה לסטרואידים (= תגובה לטיפול בגלוקוקורטיקואידים) תסמונת נפרוטית (SSNS) או תסמונת נפרוטית עמידה לסטרואידים (SRNS) או תסמונת נפרוטית עמידה לסטרואידים (SRNS); טיפול נוסף בהתאם למחלה הבסיסית:
  • אם קיים סיכון לרעילות סטרואידים בגלל משך זמן ממושך של תרפיה: חסכון בסטרואידים תרופות: ציקלוספורין (ציקלוספורין A, CsA (ציקלוספורין A, CsA; התחלה: מנה של 150 מ"ג / מ"ר 2KOF ויום בשתי מנות בודדות; טיפול מתמשך: הפחת לאט למינון היעיל הנמוך ביותר), ציקלופוספמיד, מיקופנולט mofetil (1. 200 מ"ג / מ"ר 2KOF ויום מחולק לשתי מנות בודדות), לבמיסולה, tacrolimus, ו rituximab.
  • בסטרואידים עמידים תסמונת נפרוטית (SRNS): דיכוי חיסוני מוגבר תרפיה עם ציקלוספורין (ציקלוספורין A) (לפרטים, ראו המחלה הבסיסית בהתאמה).
• נוגד קרישה (עיכוב קרישת דם) עם הפרין/ויטמין K אנטגוניסטים (VKA) (INR 2.0-3.0) במקרה של
  • תסמונת נפרוטית ממושכת או מסובכת; אוֹ
  • אלבומין <20-25 גרם / ליטר או
  • ירידה ב- AT III מתחת ל -70%.
• זיהום תרפיה (למשל ב דלקת ריאות (דלקת ריאות), דלקת הצפק (דלקת הצפק) עקב רמות IgG נמוכות).
• תוספי ויטמינים (כולל ויטמין D, 30 ug), במידת הצורך גם אוסטאופורוזיס טיפול.
• ראה גם בקטע "טיפול נוסף".

סיווג תגובה לטיפול סטנדרטי זה (ראה לעיל *).

אגדה

• NS: תסמונת נפרוטית
• UProt / uKrea: ריכוז של חלבון ו קריאטינין בשתן בגרמים לגרם [גרם / גרם].