מיאסטניה גרביס: טיפול תרופתי

מטרות הטיפול

ייצוב איכות החיים
שיפור ושמירה על עצמאות מבחינת ניידות, השתתפות בחיי חברה וטיפול עצמאי.

המלצות טיפול

כדי להפחית את התגובה האוטואימונית - יש לשמור על דיכוי חיסוני מספר שנים, לרוב לכל החיים
- סוכני קו ראשון: מדכאי חיסון - חומר החיסון הלא סטרואידי המאושר היחיד במסגרת מיאסטניה גרביס הוא אזתיופרין (AZA) - וסטרואידים.
- בקורסים קשים או קריטיים:
  - החלפת פלזמה
  - אימונוגלובולינים (IVIG) משמשים בעיקר במשבר מיאסטני ובחולים לפני כריתת תימונים שאינם מגיבים לטיפול תרופתי; זמן האוורור עשוי להתקצר בשימוש ב- IVIG
כולינסטרז מעכבים (מעכבי כולינסטרז) - סימפטומטיים תרפיה: שיפור העברת עירור עצב-שרירים על ידי עיכוב האנזים אצטילכולין אסטראז → השפלה של אצטילכולין ב שסוע סינפטי מונע → ריכוז והזמינות הזמנית של אצטילכולין בסדק הסינפטי עולה → קולטני האצטילכולין תפוסים זמן רב יותר ונשארים פעילים.
- מינהל בעל פה
  - פירידוסטיגמין ברומיד - תרופה לפי בחירה לטיפול אוראלי לטווח ארוך.
  - במקרה של אי סבילות לברום, אלרגיה, או רגישות יתר לתכשירים המכילים ברומיד (נדיר): אמבניום כלוריד.
- תוך ורידי מנהל (סוכן הבחירה): neostigin ו- פירידוסטיגמין.
משבר מיאסטני → טיפול רפואי אינטנסיבי.
- הליך המפראזה (הליך הפרדה לכאורה מחוץ לגוף) דם עם מיצוי ממוקד או הסרת רכיבי דם).
  - Plasmapheresis - הליך טיפולי להסרה יעילה של לא רצוי נוגדנים.
  - ספיגה חיסונית - הליך טיפולי להסרת נוגדנים עצמיים ומתחמי חיסון במחלות אוטואימוניות המשתמשות במערכת ספיחה.
- תוך ורידי אימונוגלובולינים (IVIG).
- Methylprednisolone (לחץ תרפיה).
תרפים-שכבת הכללה אצטילכולין נוגדן קולטן חיובי מיאסטניה גרביס*: rituximab (נוגדן חד שבטי (IgG-1-kappa אימונוגלובולין) המכוון נגד אנטיגן פני השטח CD20); אקוליזומאב (נוגדן חד שבטי המכוון כנגד גורם משלים C5).
כריתת תימנית (הסרה כירורגית של תימוס בלוטה; ראה "טיפול כירורגי" להלן).
אם מתרחשת הידרדרות פתאומית בחולים שהגיבו בתחילה טוב לטיפול, כולינסטרז יש להפסיק את המעכבים למשך מספר ימים ולספק תמיכה נשימתית.

כישלון בתגובה ("לא אופטימלי או שאינו מגיב") ומנגד תופעות לוואי בלתי נסבלות לטיפולים סטנדרטיים קודמים ומורחבים בהתאם להנחיות הרלוונטיות הנוכחיות.