יעד טיפולי
- הפחתת סיכונים או מניעת סיבוכים.
המלצות טיפול
להלן המלצות טיפול לנפוצות ביותר וסקוליטידים.
- מחלה נגד GBM (קרום מרתף גלומרולרי), לשעבר תסמונת Goodpasture:
- גבוה-מנה גלוקוקורטיקואידים (סטרואידים) ו ציקלופוספמיד (אלכילנטים).
- Plasmapheresis (החלפת פלזמה) - כדי להסיר את נוגדנים.
- משך הטיפול: 8-12 חודשים
- גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס, בעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס:
- תרפים מבוסס על מספר האאוזינופילים (צריך להיות פחות מ- 700 למ"ל).
- קורטיזון תרפיה לבדו מסומן בהיעדר מעורבות לבבית או דלקת חמורה בפריפריה מערכת העצבים.
- במקרה של ביטוי ב לֵב, כליות, שימוש במערכת העצבים המרכזית מדכאי חיסון.
- גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, בעבר גרנולומטוזיס של ווגנר:
- תרפים מבוסס על במה ופעילות.
- טיפול באינדוקציה: טיפול עם גלוקוקורטיקואידים (סטֵרֵאוֹדִים), מטוטרקסט (MTX) (חומצה פולית יָרִיב/מדכאי חיסון), ציקלופוספמיד (אלכילנטים).
- טיפול בתחזוקה
- ברגע שמתרחשת הפוגה, הטיפול עובר ל אזתיופרין (24 חודשים) או לפלונומיד (מדכא חיסון) או מטוטרקסט. בנוסף, פרדניזולון.
- rituximab ב מופחת מנה (500 מ"ג כל 6 חודשים) עדיף על אזתיופרין בטיפול תחזוקתי לאחר ציקלופוספמיד הַשׁרָאָה.
- חלופות קו שני: לפלונומיד ו מיקופנולט מופטיל.
- עתודה תרופות: rituximab (נוגדן חד שבטי; מומלץ לטיפול באינדוקציה לצד ציקלופוספמיד בחולים עם מעורבות איברים קריטית), אינפליקסימאב (TNF-חוסם אלפא).
- תרפים מבוסס על במה ופעילות.
- לויקוציטוקלסטי מבודד עור וסקוליטיס: טיפול עם פרדניזולון שווה ערך (גלוקוקורטיקואידים).
- תסמונת קוואסאקי (MCLS): טיפול ב אימונוגלובולינים, חומצה אצטילסליצילית (מעכב צבירת טסיות דם), ו אינפליקסימאב (TNF-חוסם אלפא) אם עמיד בפני אימונוגלובולינים.
- פוליאנגיטיס מיקרוסקופית:
- הטיפול מבוסס על במה ופעילות.
- טיפול באינדוקציה: טיפול בגלוקוקורטיקואידים (סטרואידים), מטוטרקסט (MTX) (חומצה פולית יָרִיב/מדכאי חיסון), ציקלופוספמיד (אלקילנטים).
- טיפול בתחזוקה
- עתודה תרופות: rituximab (נוגדן חד שבטי; מומלץ לטיפול באינדוקציה לצד ציקלופוספמיד בחולים עם מעורבות איברים קריטית), אינפליקסימאב (TNF-חוסם אלפא).
- הטיפול מבוסס על במה ופעילות.
- Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): טיפול במקביל לפרדניזולון (גלוקוקורטיקואידים), במהלך קל כטיפול חד-פעמי; ציקלופוספמיד (אלכילנטים).
- Purpura Schoenlein-Henoch: טיפול במקביל לפרדניזולון (גלוקוקורטיקואידים).
הערה: האגודה הגרמנית לראומטולוגיה (DGRh) דגלה בשימוש בנוגדן החד-שבטי rituximab (RTX) ב- ANCA וסקוליטידים (AAV). לפיכך, ריטוקסימאב יהווה אלטרנטיבה לציקלופוספמיד (ראה להלן) סטנדרט הטיפול הנוכחי עבור AAV.
להמלצות מפורטות יותר הקשורות למחלות, עיין במחלה המתאימה.