יעד טיפולי
מניעת שטפי דם או השלכות.
המלצות טיפול
מובחנות הצורות הבאות של טיפול או תחליפי:
- לפי דרישה (= טיפול לפי הצורך; "החלפה לפי דרישה"):
- החלפה מבוססת תמיד על סימפטומטולוגיה.
- לעתים קרובות נדרשים מנות מרובות במקרים של דימום מאיים.
- טיפול רציף למניעת דימום:
- ילדים עם קשיים דַמֶמֶת; התחלה לא יאוחר לאחר שטף דם אחד.
- מבוגרים עם דימום חוזר (חוזר) במפרקים בסיכון לנזק בלתי הפיך; לחץ פיזי / פסיכולוגי; אמצעי שיקום; תהליכי ריפוי לאחר הניתוח
- מניעת דימום טיפול אקוטי
- לפני הניתוח הגדול, יש להגדיל את פעילות הגורמים ל 100%
- לפני פעולות קטנות, די בהעלאת הגורמים ל -50%
- טיפול במופיליה מעכבת:
- טיפול סימפטומטי בשטפי דם
- סיבתי: חיסול של גופים מעכבים על ידי סובלנות חיסונית (אינדוקציה חיסונית).
שעה לאחר ההחלפה, יש לבצע מדידה של פעילות הגורמים. פעילות של 100% (או 1 IU) היא הפעילות הכלולה במיליליטר אחד של פלזמה רגילה.
משך העירוי
עירוי רציף עשוי עוֹפֶרֶת להפחתה בסך הכל מנה, אך גם להיווצרות מעכבים.
הוראות בסיסיות
- ילדים בדרך כלל זקוקים למינונים גבוהים יותר
- גודל אזור הפצע קובע את רמת המינון, וכך גם התקדמות ריפוי הפצע
- זְהִירוּת. חומצה אצטילסליצילית (ASA) הוא התווית בחולים עם דַמֶמֶת.
- ראה גם תחת "עוד תרפים".
תופעות לוואי אפשריות של תרכיזי גורם:
- תגובות אלרגיות
- לעיתים נדירות תופעות לוואי טרומבואמבוליות (בעיקר מקומיות)
- סיכון לזיהום (va דלקת כבד A, B, C, HIV) כמעט ולא נכללו.
הערות נוספות
- הנציבות האירופית אישרה את AFSTYLA (הידוע גם בשם rVIII-SingleChain), זהו גורם VIII רקומביננטי לטיפול, ומניעה של דימום ב דַמֶמֶת A.
- לאחר מספר שנים של החלפה תרפיה עם גורם VIII, כ -30% מהחולים עם המופיליה A מפתחים נטרול נוגדנים. חולים אלה יכולים להיות מוגנים מפני דימום על ידי הנוגדן הביספציפי emicizumab, המחליף את תפקודו של גורם קרישה VIII חסר על ידי קשירת גורמי קרישה IX ו- X. הנוגדן נמצא יעיל במניעת דימום. זה היה משפט שלב III.
- Emicizumab הפך זמין בשוק התרופות הגרמני ב -1 באפריל 2018.
- מחקר HAVEN 3:Emicizumab בקרת דימום אופטימיזציה משמעותית בהשוואה למניעת גורם VIII סטנדרטי בחולים מגיל 12 ומעלה עם המופיליה A קשה ללא מעכבים כנגד גורם VIII. מינון: מניעה שבועית עם emicizumab (1.5 מ"ג לק"ג משקל גוף) על ידי הזרקה תת עורית.
- בפעם הראשונה, גֵן תרפיה הוכח כיעיל לאורך זמן ממושך (מחקר שלב I / II). היא הושגה פעילות FIX גבוהה לצמיתות של יותר מ -30% בממוצע, כך שלא אירע דימום ספונטני יותר.