סיסטיק פיברוזיס: טיפול

אמצעים כלליים

• שאיפה של תמיסות מלח היפרטוניות היא מדד שימושי ויעיל
• כדי לשמור על יציבות ריאות פונקציה, אימון נשימתי עם שסתום הרפרוף צריך להתבצע מספר פעמים ביום.
• שמירה על אמצעי ההיגיינה הכלליים!
• ניקוטין הגבלה (הימנע מ טבק להשתמש).
• כוון למשקל תקין! קביעת BMI (מדד מסת הגוף, אינדקס מסת הגוף) או הרכב הגוף באמצעות ניתוח עכבה חשמלית.
  • ירידה מתחת לגבול התחתון של ה- BMI (מגיל 19: 19; מגיל 25: 20; מגיל 35: 21; מגיל 45: 22; מגיל 55: 23; מגיל מתוך 65: 24) → השתתפות בתכנית בפיקוח רפואי עבור תת משקל.
• הימנעות מלחץ סביבתי:
  • בצע שיפוץ מגורים כדי למנוע השפעות מזיקות כגון אבק, לחות או אלרגנים אחרים.
• המלצות נסיעה:
  • השתתפות בייעוץ רפואי נסיעות נדרשת!
  • נסיעות אוויריות רק עם אספקת חמצן נוספת

שיטות טיפול קונבנציונליות ללא ניתוח

אם תפקוד הריאות מתדרדר, חמצן מנהל ולא פולשני אוורור יתכן שידרש.

חיסונים

מומלץ לבצע את החיסונים הבאים, מכיוון שזיהום עלול לעיתים קרובות להחמיר את המחלה המציגה:

• שפעת חיסון (החל מהחודש השישי לחיים).
• חיסון פנאומוקוקלי

בדיקות רגילות

• בדיקות רפואיות רגילות (לפחות כל 3 חודשים):
  • אורך ומשקל
  • בדיקות מיקרוביולוגיות (ספוגית גרון / אפשרית כיח).
  • תפקוד ריאתי (לפחות מגיל 6).
• בחינות בקרה (לפחות פעם בשנה)
  • סונוגרפיה בבטן (אולטרסאונד של אברי הבטן).
  • פרמטרים דלקתיים (למשל, CRP)
  • טרנסאמינאזות
  • אוראלי גלוקוז מבחן סובלנות (oGTT; מגיל 10 שנים).
  • רמות בסרום של ויטמינים מסיסים בשומן
• חזה קרני רנטגן (חזה; רגיל; מרווח שנוי במחלוקת).

רפואה תזונתית

• ייעוץ תזונתי המבוסס על ניתוח תזונתי
• שמירה על המלצות התזונה הספציפיות הבאות:
  • להיות מסוגל לעמוד בדרישות האנרגיה המוגברות ב סיסטיק פיברוזיס - למשל, בגלל העבודה המוגברת של נשימה כמו גם דלקת כרונית קשה - יש לשים לב לאנרגיה גבוהה מספקת דיאטה. המלצות על צריכת חומרים מזינים:
    • 35-40% מהאנרגיה בצורת שומן עם תכולה גבוהה של רב בלתי רווי חומצות שומן (חומצות שומן אומגה 3 ו -6).
      • תכולת השומן של כל ארוחה הותאמה להחלפת אנזים בלבלב עקב אקסוקרינית אי ספיקה בלבלב (מחלת לבלב הקשורה בייצור עיכול לא מספיק אנזימים).
    • 40% מהאנרגיה בצורה של פחמימות - אולי צריכה נוספת של מלטודקסטרין (גלוקוז תַעֲרוֹבֶת).
    • 20-25% מהאנרגיה בצורת חלבון
  • במידת הצורך, מציעים אוכל נוסף; אם תת משקל למרות תזונה מיטבית תרפיה → התקנת צינור גסטרוסטומיה אנדוסקופי (PEG שפופרת; נוצר באופן אנדוסקופי גישה מלאכותית מבחוץ דרך דופן הבטן אל תוך בטן) לעלייה במשקל.
  • סה"כ 5 מנות של ירקות ופירות טריים מדי יום (≥ 400 גרם; 3 מנות של ירקות ו -2 מנות של פירות)
  • סיבים עתירים דיאטה (מוצרי דגנים מלאים).
  • השתמש בתכשירים מולטי ויטמין (תכשירים מיקרו-תזונתיים; תכשירים חיוניים לחומרים): תוספת של מסיסים בשומן ויטמינים A, D, E, K ו- מַיִם-מָסִיס B12 ויטמין.
  • במקרה של צמח תזונה לא מספיק של צינור הזנה
• בחירת מזון מתאים על סמך ניתוח התזונה
• ראה גם תחת "תרפים עם מרכיבי תזונה (חומרים חיוניים) ”- במידת הצורך, נטילת תזונה מתאימה תוספת.
• מידע מפורט על רפואה תזונתית תקבל מאיתנו.

רפואת ספורט

• סבולת אימון (אימון אירובי).
• הכנת א כושר גופני or תכנית אימונים עם ענפי ספורט מתאימים המבוססים על בדיקה רפואית (בריאות לבדוק או בדיקת ספורטאי).
• אימוני כוח וסיבולת בפיקוח (שלוש פעמים 30-60 דקות בכל שבוע למשך שישה חודשים) הביאו לשיפור משמעותי בתפקוד הריאות (נמדד ב- FVC / כושר חיוני נשיפה מאולץ ויכולת FEV1 / נשיפה שנייה אחת או נפח נשיפה מאולץ)
• למידע מפורט על רפואת ספורט אנא צרו קשר.

פיזיותרפיה (כולל פיזיותרפיה)

יש לבצע את הצעדים התומכים (המסייעים) מספר פעמים ביום כדי לשמור על תפקוד ריאות יציב:

• טיפול בשאיפה עם מי מלח היפרטוני (= טיפול סודיוליטי):
  • רשימות וסרטונים פועלות שאיפה טכניקה su של אתר ליגת הנשימה הגרמנית: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
  • תינוק עם סיסטיק פיברוזיס ליהנות מהופעה מוקדמת פעמיים ביום טיפול בשאיפה עם מי מלח היפרטוני (שיפור ב ריאות פונקציה נמדדת על ידי מדד פינוי ריאות (LCI); עלייה טובה יותר במשקל לאחר שנה: בממוצע כ -500 גרם כבד יותר ו -1.5 ס"מ גבוה יותר)
• קשה לְעַסוֹת של בית החזה (חזה).
• פיסיותרפיה (בשילוב אופטימלי עם ספורט): כדור פזזי משומש, ארגומטר (ארגומטר אופניים, הליכון) ונשימה תרפיה ציוד (רפרוף; מערכת PEP). זה משמש:
  • אל האני חיסול של הפרשות צמיגות באמצעות מיוחד נשימה טכניקות (ניקוז אוטוגני; טכניקת עזרה עצמית).
  • שיפור הניידות של בית החזה
  • הפחתה של היפר אינפלציה (אמפיזמה).