טיפול באנגיואדמה תורשתית
חשוב לזכור את זה אנגיואדמה תורשתית הינה מחלה שעלולה לסכן חיים, מכיוון שנפיחות בדרכי הנשימה ללא נקיטת אמצעים נאותים עלולה להוביל למוות מהיר מחנק. לכן, חיוני לספק למטופל תעודת זהות חירום, אשר יש לשאת עמו / ה בכל עת. בנוסף, יש ליידע את החולים ואת קרוביהם בפירוט אודות התסמינים האפשריים והצעדים שיש לנקוט במקרה חריף.
ברוב המקרים מומלץ טיפול ראשוני במרכז טיפולי מיוחד. לא תמיד נחוץ טיפול בנפיחות במקרים חריפים. נפיחויות קלות באזור הידיים והרגליים, למשל, אינן מחייבות בהכרח טיפול כל עוד הן אינן מפריעות לאדם שנפגע.
התקפי מערכת העיכול גם הם אינם זקוקים בהכרח לטיפול. להתקפים מתונים, יתכן שמספיק דרך הפה של תרופה נגד עוויתות כגון Buscopan ®. עם זאת, במקרים מסוימים, הסימפטומים הקלקיקים מכאיבים כל כך עד שיש צורך בטיפול ספציפי.
במקרים חריפים, מה שמכונה רכז C1-INH מנוהל. אלה מעכבים של גורם מסוים (C1) של המערכת החיסונית, אשר יכול להפחית נפיחות. יש להעביר את התרכיז באמצעות גישה ורידית, אשר יכולה להתבצע גם באופן עצמאי באמצעות אימונים.
לחלופין, הסוכן Icatiband זמין. זה מה שנקרא ברדיקינין אנטגוניסט שניתן להזריק מתחת לעור ומעכב את הורמון הרחבת כלי הדם ברדיקינין. חולים עם נפיחות של פה, גרון או גָרוֹן נחשבים למקרה חירום ויש לאשפז אותם מיד לבית החולים.
במקרים כאלו, צִנרוּר עשוי להיות נחוץ לאבטחת דרכי הנשימה. אם עדיין מתרחשים יותר מ -12 התקפות בשנה למרות טיפול הולם, יש לשקול אמצעי מונע (מונע). למטרה זו, אנדרוגנים כמו דנאזול, אוקסנדרולון וסטנאזולול עשויים להיחשב, אך הם אינם מאושרים בגרמניה לטיפול ב אנגיואדמה תורשתית בשל תופעות הלוואי הרבות שלהם.
תרופה נוספת למניעה ארוכת טווח היא חומצה טרנקסמית, שהיא אנטי פיברינוליטית, כלומר היא נוגדת את הפירוק של דם קרישי דם. תופעת לוואי אפשרית היא אפוא היווצרות של דם קרישי דם (פקקת). טיפול ארוך טווח בתרכיז C1-INH הוא גם גישה טיפולית אפשרית.
