חלון אבי העורקים: ריאות, תסמינים וטיפול

חלון אבי העורקים ריאתי הוא מום מחיצתי מולד. אבי העורקים העולה ו truncus pulmonalis מחוברים בתוך הפגם וגורמים לריאות יתר לחץ דם, מאמץ לב בצד ימין ורקמות מספקת של רקמות. תיקון פגם מחיצת אבי העורקים ריאתי מתבצע על ידי הפרדה כירורגית של המחובר כלי.

מהו חלון אבי העורקים?

אבי העורקים העולה מתאים לחלק הראשוני של אבי העורקים הנובע מה- חדר שמאל. מבחינה גולגולתית, קשת אבי העורקים מתחברת לאבי העורקים העולים. Truncus pulmonalis הוא תא המטען של עורקי הריאה. יש הפרדה בין המחיצות בין תא המטען המשותף הזה של עורקי הריאה לבין אבי העורקים העולה בגוף בריא. במומים מולדים כגון חלון אבי העורקים-ריאות, הפרדה זו מבוטלת. התופעה היא מום בכלי הדם המכונה גם מום במחיצת אבי העורקים. פגמים בספטלים הם חסימות שלמות של מחיצת הלב בין החצי השמאלי והימני של לֵב. דם מתערבב דרך הקשר בין אבי העורקים לריאה עורק. התוצאה היא הצפה, הגורמת לרוב לפגיעה בריאות. בהתאם למיקום המדויק והתפשטותו של הפגם בכלי הדם, הרופאים מבחינים בין ארבע גרסאות שונות של חלון אבי העורקים.

סיבות

הגורם לחלון אבי העורקים הוא בדרך כלל שינויים פתוהמודינמיים בצינור העורק הציבורי. זֶה מצב הוא אחד המולדים לֵב פגמים. מיד לאחר הלידה, מבחינה פיזיולוגית, ייתכן שיש קשר בין אבי העורקים לטרונקוס pulmonalis, אך זה נסגר ביומיים הראשונים לחיים. עיכוב או הפרעה לסגירה זו מתרחשים בעיקר אצל פגים. לפיכך, הגורם העיקרי של סְפִיגָה הפרעה היא כנראה חמצן מחסור או אולי רמות פרוסטגלנדין גבוהות. יחד עם חלון אבי העורקים, יש לעיתים קרובות ביטויים כמו קשת אבי העורקים המופרעת, מום במחיצת החדר, מום במחיצת פרוזדורים, התקף של אבי העורקים הריאתי הימני או טטרלוגיה של פאלוט. פחות נפוץ, זה נובע משינויים פתולוגיים כמו טרנספוזיציה של העורקים הגדולים. מבחינה פתופיזיולוגית, יש עלייה של פי חמישה בלחץ במערכת תפוצה בהשוואה ל מחזור הדם הריאתי עקב הפרדת כלי דם לקויה. כתוצאה מכך חלה עלייה משמעותית ב דם לזרום לריאה כלי.

תסמינים, תלונות וסימנים

חולים עם מום במחיצת אבי העורקים סובלים מההשלכות כמו שאט משמאל לימין עם ריאות. יתר לחץ דם, זן לב בצד ימין, ואספקת רקמות לא מספקת. מסיבה זו, מופיעים תסמינים ריאתיים כמו קוצר נשימה או טכיפנאה. חולים לפיכך נושמים מהר מדי או סובלים מקוצר נשימה בולט. בנוסף, התחתון דרכי הנשימה במיוחד הוא רגיש לזיהום, המתבטא בזיהומים חוזרים. רבים מהמטופלים מוחלשים פיזית, נראים עייפים או מתעייפים במהירות. לעיתים קרובות, הסובלים מזיעים מהר יותר ובאופן קיצוני מהממוצע. במקרים מסוימים, הסובלים מעלים משקל לא מספיק, מה שמחמיר עוד יותר את החולשה הגופנית. התחלופה המתמשכת משמאל לימין קשורה לכרונית כֶּרֶך טען מימין לֵב. עומס נוסף זה יכול לגרום לשריר לב אקסצנטרי מפצה היפרטרופיה, בו הרקמה של שריר הלב הימני מתפרקת. השפלה זו מובילה לימין אי ספיקת לב. רֵאָתִי יתר לחץ דם הוא גם בין סיבוך שכיח כחלק ממום בכלי הדם.

אבחון ומהלך

רופאים בדרך כלל מבצעים אבחנה של חיידק עורק ריאתי מיד לאחר הלידה. תינוקות מושפעים בולטים קלינית בזכות קוצר נשימה ועייפות ניכרת. תמונה קלינית זו ממליצה על הרופא להזמין אקו לב. בנוסף, ניתן לבצע הדמיה רדיוגרפית כדי להמחיש את העלייה דם לזרום דרך ריאות אזור. ה רנטגן בדרך כלל מראה גם לב מוגדל פחות או יותר בחולים עם חלון אבי העורקים. א.ק.ג בדרך כלל לא מראה עדויות על חריגות לב. מכיוון שחלון אבי העורקים ריאתי הוא במקרים רבים רק אחד ממספר מומים בכלי הדם, מערכת לב וכלי דם נבדק בהרחבה יחסית לאחר האבחון. ככל שמאבחנים חלון אבי העורקים מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה טובה יותר. התוצאות המתקנות בדרך כלל מספקות. לפיכך, הפרוגנוזה לטווח הארוך חיובית לחולים.

סיבוכים

חלון אבי העורקים ריאתי גורם לסיבוכים לביים ואי נוחות ברוב המקרים. אלה מתרחשים בעיקר בצד ימין ועלולים גם עוֹפֶרֶת לאספקת רקמות לקויה. במקרים רבים, המטופל חווה קוצר נשימה או קוצר נשימה, דבר שיכול לעיתים קרובות עוֹפֶרֶת ל התקפי חרדה. לעתים קרובות, ה דרכי הנשימה רגיש מאוד לזיהומים ומחלות אחרות, והאדם הפגוע סובל מתחושת מחלה כללית. כתוצאה מכך, חיי היומיום מוגבלים ביותר וביצוע עבודה פיזית בדרך כלל אינו אפשרי ללא התייחסות נוספת. בשל תסמיני הלב, החולים סובלים מ אי ספיקת לב ומתעייפים במהירות יחסית. עקב אי ספיקה, יש גם לחץ מוגבר בריאות. הטיפול במחלה הוא בדרך כלל על ידי התערבות כירורגית. אם מטפלים בזה מוקדם, בדרך כלל אין סיבוכים נוספים או אי נוחות. במקרים חמורים, ריאות הַשׁתָלָה יכול להיות גם הכרחי. עם זאת, מקרה זה מתרחש רק כאשר המחלה מאובחנת מאוחר בבגרות. במקרה זה, מוות יכול להתרחש גם במקרה הגרוע ביותר אם ההשתלה אינה מוצלחת או שלא ניתן לבצע אותה במהירות מספקת.

מתי כדאי ללכת לרופא?

חלון אבי העורקים-ריאתי הוא אחד החלונות מומי לב מולדים שבדרך כלל מתבטאים בתינוקות בימים הראשונים לאחר הלידה. חלון אבי העורקים ריאתי מורכב מקצר חשמלי בין אבי העורקים מחזור הדם הריאתי, כך שה סיסטולי הרבה יותר גבוה לחץ דם שיא המערכת תפוצה מועבר ל מחזור הדם הריאתי, גורם לבוטה יתר לחץ דם ריאתי עם כל הבעיות שמתפתחות. על השאלה מתי ללכת לרופא ניתן לענות בפשטות, משום שלחלון אבי העורקים-ריאות שלא מטופל יש בדרך כלל פרוגנוזה שלילית. לעומת זאת, פירוש הדבר הוא הסרה כירורגית של הקצר בין מערכתית וריאתית תפוצה מוקדם ככל האפשר יביא לנסיגה של הנזק המשני המתהווה בלב ובריאות ימין. במקרים בודדים בהם הקצר חשמלי פחות ומולד מום בלב לא הבחינו, הנזק המשני - במיוחד לריאות - מתפתח לאט מאוד. דווח על מקרים בהם ריאות הַשׁתָלָה הפך הכרחי בבגרות. כאשר ילדים ומתבגרים מציגים תסמינים כמו קוצר נשימה, קצב נשימה מוגבר ועייפות מהירה, כמו גם רגישות גבוהה לזיהומים בדרכי הנשימה, מומלץ להעריך את הסימפטומים קרדיולוגית כדי לשלול קיומם של לב או כלי דם. מום שיש לטפל בו במהירות האפשרית כדי למנוע נזק בלתי הפיך.

טיפול וטיפול

חולים עם מום במחיצת אבי העורקים ריאתי מקבלים גישה טיפול סיבתי. במקום לטפל בסימפטומים האינדיבידואליים, מתוקנת סגירת המחיצה הלא מספקת וכך הגורם העיקרי לתסמינים. תיקון זה שווה ערך להליך פולשני ובכך מתרחש במהלך הניתוח. ככלל, א מכונת לב ריאה משמש בפעולה זו. זהו מכשיר רפואי שיכול להחליף את תפקוד שאיבת הלב ותפקוד הריאות לתקופה מסוימת. במהלך הניתוח עם ה- מכונת לב ריאה, דם עוזב את הגוף דרך מערכת צינורות, מחומצן מחוץ לגוף ואז מוחזר לגוף. בעיקרון, במהלך הניתוח, המנתח מפריד בין הניתוח כלי וסוגר אותם באמצעות טלאים. בהתאם לחומרת המום בכלי הדם, קיימות אפשרויות כירורגיות שונות למטרה זו. כל עוד הניתוח מתבצע בהקדם האפשרי לאחר האבחון בפועל, ניתן להשיג תוצאות מצוינות ברוב המקרים. במקרים נדירים, מום בלב לא מאובחנת עד לבגרות. בגלל קבוע יתר לחץ דם ריאתי, טיפול מרפא אינו אפשרי באבחון מאוחר שכזה. במקרה זה, האנשים שנפגעו בדרך כלל מקבלים השתלת ריאות.

תחזית ופרוגנוזה

למום בכלי הדם באבי העורקים יש פרוגנוזה טובה אם מאובחנים מוקדם. מכיוון שהוא מאובחן ברוב המקרים במהלך ילדות, יש סיכוי טוב להחלמה טובה לאחר הטיפול. בהליך כירורגי מתוקן חלון אבי העורקים. הקלה קבועה בתסמינים מתרחשת וניתן לשחרר את הילד כריפוי תוך זמן קצר. בחיי היומיום, המטופל לעתים קרובות כבר לא מבחין בליקויים במהלך השנים הבאות. אם לא מבחינים במום עד לבגרות, לעיתים קרובות כבר קיימות תלונות או ליקויים שונים. למרות שאפשר לתקן ולרפא לחלוטין את המום בכלי הדם, החולה סובל ממצבים אחרים. השלכות אלו משפיעות מאוד על החלמת המטופל, מה שמוביל לעיתים קרובות לכך שהחופש מהתופעות אינו אפשרי עוד. בחלק מהחולים, השתלת איברים הוא הכרחי כדי להשיג שיפור ב בריאות ורווחה. איכות החיים בדרך כלל משתפרת לאחר מכן. אף על פי כן, לא ניתן תרופה שלמה. בנוסף, תהליך הריפוי מתעכב ויכול לארוך מספר שנים. לעתים קרובות הלב והריאות מוחלשים. השתלה של איבר קשור לסיבוכים נוספים ואתגרים שיש להתגבר עליהם.

מניעה

לא ניתן למנוע באופן פעיל חלון אבי העורקים. אולם, ה מצב היא תופעה נדירה ביותר בכל מקרה, עם מעט דוחות מקרה או מספרי מקרה.

מעקב

במחלה זו, האדם הפגוע תלוי בעיקר באבחון מהיר עם טיפול שלאחר מכן כדי למנוע סיבוכים נוספים או מוות לבבי. אם זה לא מביא לטיפול, מתרחשים סיבוכים חמורים שיכולים לסבך את חיי היומיום של האדם המושפע באופן משמעותי. טיפול מיוחד מיוחד אמצעים בדרך כלל אינם זמינים לאדם המושפע. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר, בדרך כלל מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. באופן כללי, האדם שנפגע ממחלה זו צריך לשים לב לאורח חיים בריא עם בריא דיאטה. יש להימנע ממאכלים שומניים או מתוקים מאוד, ופעילות ספורטיבית יכולה גם להשפיע לטובה על מהלך המחלה. עם זאת, בדרך כלל יש צורך בהתערבויות כירורגיות. לאחר ניתוח כזה, על האדם הפגוע לנוח ולדאוג לגופו. לא מומלץ לבצע מאמץ או פעילויות מלחיצות, כך שרוב החולים תלויים בעזרה ובטיפול של קרובי משפחה. מהלך המשך ותוחלת החיים של האדם המושפע תלויים במידה רבה בביטוי המדויק של הסימפטומים.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

האופי המיוחד של המחלה פירושו מונע אמצעים אין להם השפעה ישירה על מהלך המחלה. לכן על המטופלים להקדיש תשומת לב מוגברת לכלל שלהם בריאות. הסיכון לזיהומים חוזרים ונשנים בדרכי הנשימה גבוה יותר מאשר בחולים בריאים. כאן חשוב לשמור על א לאזן בין התנהגות זהירה מדי המונעת סכנות אמיתיות או נתפסות (סביבה מדבקת, קר) ומתח תובעני קל על הגוף (אקלים מגרה, ענפי ספורט קלים ביותר כמו הליכה באוויר הצח). פעילות גופנית קבועה היא מכריעה בתומך תרפיה של מחלות רבות. מכיוון שלעתים קרובות המחלה גורמת למצוקה נשימתית, חלון העורקים-ריאות עלול לגרום לחרדה ולבהלה רבה אצל המטופל. ניתן להתמודד עם חרדה באמצעות נשימה ממוקדת תרפיה. תרגילים מדיטטיביים, הצעה אוטומטית, אימון אוטוגני מועילים אמצעים למקרי חירום כאשר זה הופך להיות חיוני לדחיק את הבהלה הגואה. מיוחד תרגילי נשימה מועילים גם כשיש צורך מוגבר ב חמצן. חולים שאובחנו עם חלון אבי העורקים עייפות מַהֵר; זה הכרחי שיש להתחשב בכך בסביבה.