פלזמה חלבונים הם החלבונים של דם פְּלַסמָה. הם שונים מסרום חלבונים בעיקר בכך שהם מכילים גורמי קרישה. פְּלַסמָה חלבונים לבצע משימות רבות באורגניזם ויכולות להיות מושפעות מתסמיני מחסור בהקשר למחלות שונות.
מהם חלבוני פלזמה?
על ידי חלבוני פלזמה, רופאים מתכוונים לחלבונים של דם פלזמה, המכונה גם חלבון בדם. נבדלת פלזמה דם סרום על ידי גורמי הקרישה שלו, שהם גם חלבוני פלזמה. בסך הכל, פלזמה בדם מכילה כמאה חלבונים וגליקופרוטאינים שונים. על כל 100 מיליליטר פלזמה בדם, החלבונים מהווים כשישה עד שמונה גרם. יש להבדיל בין המונח חלבון בסרום לבין חלבוני פלזמה. חלבוני סרום הם כולם חלבוני דם פחות גורם הקרישה פיברינוגן. ניתן לפצל חלבוני פלזמה לאלבומינים ולגלובולינים באמצעות אלקטרופורזה. משמעות הדבר היא כי החלבונים של פלזמת הדם מתחלקים לאלבומינים וגלובולינים כחלקים קולואידיים טעונים או מולקולות כאשר הם נודדים על פני שדה חשמלי. שתי קבוצות אלה קיימות בפלזמה ביחס של 40 עד 60 אחוז בערך.
אנטומיה ומבנה
גלובולינים הם α1-, α2-, γ- או β-globulins. הניידות האלקטרופורטית של ארבע תת-קבוצות אלה היא המאפיין החשוב ביותר שלהן. בנוסף לכארבעה אחוזים α1- גלובולינים, פלזמה מכילה כשמונה אחוזים α2-גלובולינים ושנים-עשר אחוזים β- גלובולינים. בשיעור של 16 אחוזים, γ-globulins לפצות החלק הגדול ביותר של פלזמה בדם. הביוסינתזה של חלבוני פלזמה מתרחשת בעיקר ב כבד ו לִימפָה. גליקופרוטאינים מתורגמים על ידי שינוי לאחר התרגום. שאריות גליקוזיל נקשרים בצורתם הפעילה לדיפוספט נוקלאוזידים. טרנספרז גליקוזיל קושר אותם לחלבונים. כמו כל החלבונים, חלבוני פלזמה הם מקרומולקולות ביולוגיות של חומצות אמינו. חלבונים כדוריים הם כמעט כדוריים במבנה רביעי או שלישוני. יותר מ 100 חומצות אמינו קשורים לשרשראות בחלבונים. החלבונים של פלזמת הדם מכונים גם ספרואוטרוטאינים. הם מומסים בקלות ב מַיִם ותמיסת מלח.
פונקציה ומשימות
חלבוני פלזמה מבצעים משימות רבגוניות בגוף האדם. מצד אחד, הם שומרים על לחץ אוסמוטי קולואיד, אשר בתורו ממלא תפקיד בשמירה על פלזמה כֶּרֶך. ערך ה- pH של הדם נשמר גם על ידי חלבוני פלזמה. מלבד זאת, לחלבוני הדם יש פונקציית הובלה. לכן הם מובילים מַיִם-חומרים מסיסים דרך הגוף ולכן מכונים גם חלבונים נושאים. ההובלה של הורמונים ו אנזימים מתרחש גם על חלבונים נושאים של פלזמה בדם. חלבוני פלזמה כגון פיברינוגן, העוזרים בהומאוסטזיס, אין להם תחליף לקרישת דם. בנוסף, חלבוני פלזמה ממלאים תפקידים חשובים ב המערכת החיסונית תהליכים, כגון דלקת. בהקשר זה, יש גם לדבר of אימונוגלובולינים or נוגדנים, שנוצרים בתגובה לאנטיגנים. אימונוגלובולינים לזהות גופים זרים ולהיקשר לאנטיגנים אלה כדי להשמיד אותם. הגלובולינים α1 כוללים בעיקר טרנסקורטין, האחראי על הובלת סטרואידים. האנטי-טריפסין α1 מעכב פרוטאז. הדבר נכון גם לגבי α1-antichymotrypsin. חלבון הפלזמה HDL הוא חלבון נשא לדם שומנים. פרוטרומבין פועל כפרואנזים של תרומבין, וטרנסקובלאמין מעביר קובלאמין דרך זרם הדם. הגלולות α2 כוללות הפטוגלובין, שקושר ומעביר המוגלובין. α2-Macroglobulin ו- α2-Antithrombin מעכבים קרישת דם, בעוד Caeruloplasmin מעביר נחושת. ה- β-globulins כוללים טרנספרין, שאחראי על הובלת ברזל. β-Lipoprotein מעביר דם שומניםתוך פיברינוגן ידוע כגורם לקרישת דם. המופקסין הוא β- גלובולין סופי ונקשר heme חופשי. אימונוגלובולינים שייכים לקבוצת הגלובולין החמישית, שמרכיביה מכונים גם γ-globulins.
מחלות
דיספרוטאינמיה כוללת שינויים ביחס הכמותי של חלבוני הדם. תופעה זו יכולה להיות מולדת או נרכשת. דיספרוטאינמיה נרכשת יכולה להיגרם על ידי זיהומים חריפים, למשל. במקרה זה, שיעור האלבומינים יורד ושיעור הגלובולינים עולה. תופעה זו יכולה להתרחש גם עם איבוד דם משמעותי או לאחר ניתוח. יש להבחין בין צורות נרכשות אלה של דיספרוטאינמיה לבין חלוקה מולדת מולדת, כפי שקורה עם מחסור באלפא -1-אנטיטריפסין. בגלל פגם גנטי, מעט מדי אלפא 1-אנטיטריפסין מיוצר. מחסור הנגרם מבחינה גנטית של חלבוני פלזמה בודדים מכונה גם חלבון פגום. יש להבדיל בין Paraproteinemia מזה. בהקשר של מחלה זו, אימונוגלובולינים או שרשראות של אימונוגלובולינים נוצרים בכמויות מוגברות. תהליכים כאלה מתרחשים, למשל, במחלת וולדנסטרום, ממאירה לימפומה מחלה שבה תאי הלימפומה מייצרים יתר על המידה אימונוגלובולין M. זה המקרה גם במיאלומה נפוצה. במיאלומה נפוצה, יש גם ריכוז יתר של אימונוגלובולינים. בזה סרטן של מח עצם, תאים המייצרים נוגדנים מתרבים בפלסמת הדם. תאי פלזמה מנווונים אלה מייצרים עודף של נוגדנים או שברי נוגדנים. יתר על כן, בקשר לחלבוני פלזמה, עלולים להתרחש גם היפופרוטאינמיה וגם היפר-פרוטאינמיה. בתופעה הקודמת, ה ריכוז של חלבוני פלזמה יורד מתחת ל 66 גרם לליטר. לעומת זאת בהיפר-פרוטינמיה ריכוז עולה על 83 גרם לליטר. הסיבה להיפופרוטאינמיה עשויה להיות, למשל, כבד נזק או תת תזונה. לעומת זאת, היפר-פרוטאינמיה קשורה בדרך כלל לתהליכים דלקתיים ועלולה להתרחש, למשל, במסגרת שחפת.
