חדר ימין לשקע כפול: גורם, תסמינים וטיפול

מוצא כפול חדר ימין מתייחס למומים שונים של לֵב. במקרה זה, העורקים הגדולים, ריאתי עורק ואבי העורקים, מקורם אך ורק ב חדר ימין.

מהו חדר ימין לשקע כפול?

מוצא כפול חדר ימין (DORV) הוא השם האנגלי לחדר יציאה כפול מימין. הכוונה היא למומים מולדים של לֵב. חדר ימין לשקע כפול יוצא כאשר העורקים וגם הריאתיים עורק מקורם בחדר הימני, וכתוצאה מכך א לֵב פְּגָם. בדרך כלל, מחומצן דם מסופק לגוף על ידי אבי העורקים מה חדר שמאל. הריאה עורק, או עורק ריאתי, לעומת זאת, נושא מחומצן דם מהחדר הימני לכיוון הריאות. שני הגדולים דם כלי ממוקמים זה לצד זה. במקרים נדירים, מקורם של אבי העורקים ועורק הריאה יכול להיות גם חדר שמאל. לאחר מכן הרופאים מדברים על מוצא כפול חדר שמאל (DOLV), מה שמוביל לאותן תלונות כמו חדר ימין לשקע כפול. חדר ימין מוצא כפול מלווה תמיד בפגם מחיצת החדר (VSD) עם חור במחיצת הלב. חור זה מהווה פורקן יחיד של החדר. אין זה נדיר להופעת היצרות ריאות. יתר על כן, ניתן להעלות על הדעת טרנספורמציה של העורקים הגדולים.

סיבות

התפתחות החדר הימני היציאה הכפולה מתרחשת במהלך ההתפתחות העוברית. הסיבה היא פגיעה בסיבוב מערכת הזרימה הלבבית, הנובעת בתור ממום. ברפואה, החדר הימני היציאה הכפול מסווג כסימן להטרוטקסיה (תזוזה של איברים בתוך חזה וחלל הבטן). מומים אלה נחשבים גם לפגמים לרוחב. לא ניתן היה לקבוע עד כה את הסיבות להתפתחות פגם כזה. הטרוטקסיות הן נדירות ומופיעות אצל אחד מכל 15,000 אנשים. לעתים קרובות, חדר ימין מוצא כפול מוצג יחד עם מומים אחרים. אלה כוללים בעיקר דקטוס ארטריוסוס מתמשך, פגם במחיצה פרוזדורים ו היצרות אבי העורקים. למיקום מום מחיצת החדר או מום במחיצת החדר תפקיד חשוב בביטוי הקליני של חדר היציאה הכפול הימני. כך גם לגבי קיומה של היצרות ריאתית. לפיכך, הרופאים מבחינים בין מום במחיצת החדר תת-ריאתי לבין מום במחיצת החדר תת-עורקי או צורה מעורבת של שניהם. יתר על כן, יתכן גם פגם מחיצת החדר שאין בו קרבה מרחבית לאבי העורקים או לעורק הריאה. צורה מיוחדת של חדר ימין לשקע כפול היא תסמונת טאוסיג בינג. במקרה זה, פגם מחיצת החדר ממוקם מתחת לעורק הריאה. זרימת הדם המוגברת כתוצאה מכך גורמת לריאות להיות מוצפות באמת, וילדים מושפעים מציגים כִּחָלוֹן כי אבי העורקים החשוב רחוק מדי מפגם מחיצת החדר.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים של החדר הימני לשקע כפול משתנים. לדוגמה, הסימפטומים תלויים בשאלה האם שסתום עורק הריאה מצטמצם או לא. אם יש היצרות של עורק הריאה, זה מורגש אצל התינוקות שנפגעו על ידי שתייה חלשה, מואצת נשימה או כישלון לשגשג. במקרה הגרוע ביותר, קיים סיכון קטלני אי ספיקת לב. במקרה של חדר ימין מוצא כפול ללא היצרות ריאתית, זרימת הדם העורקי היא לעבר הריאות, בעוד שדם ורידי מועבר במידה רבה לגוף. זה בתורו גורם ל כִּחָלוֹן. ללא תיקון, ריאתי יתר לחץ דם ממשמש ובא. הסימפטומים בצורה מעורבת זו תלויים במיקום פגם מחיצת החדר. חדר ימין לשקע כפול עם היצרות ריאתית דומה טטרלוגיה של פאלוט, המהווה כעשרה אחוזים מכלל מומי לב מולדים. אם קיים VSD תת מימדי, אין כִּחָלוֹן, שנראה בכל שאר הצורות. דם עורקי ורידי מתערבב על פני פגם מחיצת החדר וכתוצאה מכך ציאנוזה.

אִבחוּן

נהלי האבחון העיקריים המשמשים לחקירת חדר ימין לשקע כפול כוללים לא פולשני אקוקרדיוגרפיה ו אולטרה סאונד דופלר. הליכים אלה מאפשרים להיתפס בקיצור הדם באמצעות פגם במחיצת החדר באופן אקוסטי ויזואלי. כך גם לגבי מום הדם כלי. כדי לקבל תמונה מדויקת של החדר הימני יוצא כפול, הרופא מבצע גם בדיקה עם קטטר לב. אם מום בלב ניתן לתקן באמצעות ניתוח, החדר הימני לשקע כפול בדרך כלל עובר מהלך חיובי. עם זאת, במקרים מורכבים, ייתכן שיהיה צורך בניתוחי לב נוספים מכיוון שמתעוררות בעיות נוספות.

סיבוכים

חדר ימין מוצא כפול הוא מום מולד בלב שעלול להתפתח בתקופה העוברית בה עקירת האיברים. לסימפטום יש מום במחיצת החדר מתחת לעורק הריאתי מצב. לשם כך, אבי העורקים ועורק הריאה יוצאים מהחדר הימני. כתוצאה מכך, הריאות מוצפות על ידי זרם יתר של דם. זה יכול עוֹפֶרֶת לסיטואציות מסכנות חיים, במיוחד אצל ילדים צעירים. אין להתעלם מהסיבוכים הנובעים מכך. באופן כללי, ילדים עם חדר כניסה ימני לשקע כפול נוטים להיות שותים חלשים, קוצר נשימה, הפרעות התפתחות כלליות, ציאנוזה נראית לעין בגלל הדם המחומצן מדי אי ספיקת לב. בנוסף לבעיות במחזור הדם, מומים אחרים כמו היצרות של עורק החזה, סְפִיגָה פגם או חור במחיצת הלב נמצאים בדרך כלל. במקרים של קשיים, קיים סיכון ל ריאות נזק עם לב כתוצאה-השתלת ריאות. במיוחד הורים מתמודדים עם אתגרים גדולים אצל ילד עם חדר כניסה יציאה כפול. כירורגי מתקנת אמצעים יוזמים בשלב מוקדם. תלוי במידת ה מום בלב, בעזרת ה- מכונת לב ריאה. להבטיח ש חמצןניתן לשאוב דם עשיר ל תפוצה שוב, מה שמכונה הפניה מחדש עם שיקום מחיצת החדר. חולים מושפעים זקוקים לבדיקות לכל החיים ותרופות לפי הצורך, גם לאחר הניתוח.

מתי עליך לפנות לרופא?

תמיד יש לפנות לרופא אם יש חולשה בשתייה, מואץ נשימה, וסימנים אחרים של חדר ימין לשקע כפול. אם יש קוצר נשימה, ציאנוזה גלויה ובעיות התפתחותיות כלליות, כדאי להעביר את הילד באופן מיידי לרופא המתאים. כך גם במקרה של ממושך התכווצויות או מומים גלויים של הגפיים. ייעוץ רפואי נדרש לכל המאוחר אם המומים עוֹפֶרֶת לתאונות או נפילות. במקרה של קריסת מחזור הדם או אי ספיקת לב, יש להזהיר את שירותי החירום באופן מיידי. אם אובחן החדר הימני של שקע הכפול, יש לעקוב מקרוב אחר הילד שנפגע על ידי רופא. במקרים חמורים, מומלץ לשהות בבית חולים ארוכה יותר, אם כי הדבר תלוי באופי התסמינים ובמהלך המחלה הכללי. אולם באופן כללי, הדבר חל: אם ישנם סימנים לחדר ימין לשקע כפול, יש צורך לפנות לרופא ולברר את הסימפטומים ובמידת הצורך לטפל בהם. אם מתרחשות שוב בעיות לאחר סיום הטיפול, יש לפנות לרופא הילדים או לרופא המשפחה. קשרים אחרים הם הקרדיולוג והאנגיולוג. אם תסמינים ותלונות אינם ספציפיים, ניתן לפנות לשירות רפואת החירום.

טיפול וטיפול

מטרת הטיפול בחדר ימין כפול מוצא היא לייצר אנטומיה תקינה ברובה. א מכונת לב ריאה משמש כחלק מהניתוח הדרוש. חלק מהותי מה- תרפיה הוא הפניית דם מחדר שמאל לעבר אבי העורקים. בדרך זו, ה חמצןדם עשיר חוזר לגוף תפוצה. יתר על כן, פגם מחיצת החדר מתוקן גם על ידי סגירת החור. חשוב גם להיות עם זרימת דם ללא הפרעה מהחדר הימני לעורק הריאה. התוצאה היא סגירה של פגם מחיצת החדר וכן יצירת מנהרת אבי העורקים. עם זאת, יש לבצע את הניתוח בהקדם האפשרי בכדי לנטרל נזק לריאות עקב ריאות יתר לחץ דם. אם זה לא מצליח, רק לבריאות הַשׁתָלָה יכול לעזור. גם לאחר תוצאה חיובית של הניתוח, חייבים להתקיים כל חיי המטופל.

תחזית ופרוגנוזה

מכיוון שחדר ימין לשקע כפול הוא מום של הלב, זה מצב יש לטפל בכל המקרים. בכך הוא יכול עוֹפֶרֶת למוות של האדם המושפע ללא טיפול, ובכך להפחית באופן משמעותי את תוחלת החיים. ה מצב עצמה משפיעה לרעה מאוד על התפתחות הילד ועלולה להוביל להפרעות התפתחותיות. נשימה קשיים ובהמשך לאי ספיקת לב. ה איברים פנימיים ו מוֹחַ אינם מסופקים עם מספיק חמצן, שגורם להם נזק מתמשך. לא ניתן לבטל נזק זה. הנפגעים סובלים גם מבעיות במחזור הדם ויכולת התמודדות מופחתת משמעותית לחץ. ברוב המקרים, ילדים מתים מסימפטומים של חדר ימין כפול לשקע אם המצב אינו מטופל מוקדם. הטיפול בחדר ימין כפול יציאה כולל בדרך כלל ניתוח. ברוב המקרים ניתוח זה מוצלח ומקל לחלוטין על הסימפטומים. עם זאת, במקרים חמורים יש צורך בהשתלות לב וריאות בכדי לרפא את המחלה. עם זאת, לא תמיד ניתן לבצע אלה, ולכן חולים אלה מתים בדרך כלל.

מניעה

אין מניעה אמצעים שניתן לנקוט כדי למנוע חדר ימין לשקע כפול. לדוגמא, ה מום בלב כבר מולד.

טיפול מעקב

ברוב המקרים של חדר ימין לשקע כפול, למטופל יש מעט מאוד אפשרויות ו אמצעים של טיפול לאחר. במקרה זה, האדם הפגוע תלוי בכל מקרה בהתערבות שיכולה לפתור את מום הלב, כך שהוא לא יגיע לסיבוכים נוספים או במקרה הגרוע ביותר למותו של האדם הפגוע. ככל שהמחלה מזוהה ומטופלת מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המשך של המחלה טוב יותר, כך שהזיהוי המוקדם של המחלה נמצא בחזית במקרה של חדר ימין כפול מוצא. ככלל, לאחר מכן מתבצע הליך כירורגי על הלב בכדי להקל על התסמינים. גם לאחר הניתוח, האדם המושפע תלוי בבדיקות לב קבועות וכל החיים על מנת לאתר ולטפל בנזקים נוספים. מאז הַשׁתָלָה של הלב או א ריאות עשוי להיות נחוץ גם במקרים מסוימים, חדר ימין לשקע כפול בדרך כלל מקטין משמעותית את תוחלת החיים של האדם המושפע. הסובלים בדרך כלל צריכים להקל על גופם ולא להטיל עליהם מאמץ מיותר. אורח חיים בריא עם בריא דיאטה, כמו גם הימנעות מ כּוֹהֶל ו טבק, יכול גם להקל על המצב.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

חדר ימין לשקע כפול הוא מום מולד בלב הנוצר במהלך ההתפתחות העוברית. אין אמצעי עזרה עצמית שהמטופל או הוריו יכולים לנקוט כדי להילחם במצב באופן סיבתי. עם זאת, חשוב שהמום יוכר במהירות וייעשה טיפול מקצועי. אלא אם כן מתגלה ההפרעה לפני או מיד לאחר הלידה, על הורים לתינוקות שנפגעו להגיב מייד. תינוקות הסובלים מחדר ימין כפול מוצא אינם שותים כראוי ונושמים בכבדות או בקצב מואץ. תמיד יש לדון מיד עם רופא על תסמינים כאלה. תינוקות המאובחנים עם חדר ימין עם מוצא כפול חייבים לעבור תמיד ניתוחים מורכבים מרובים. עד לתיקון ההפרעה קיים גם סיכון למוות לב פתאומי. אם הניתוחים אינם מצליחים, בדרך כלל נוצר נזק לריאות. לאחר מכן ניתן להציל את הילד רק באמצעות השתלת לב-ריאה. על ההורים ובני המשפחה של ילד שנפגע להתכונן לתקופה ארוכה של אשפוזים סדירים, ביקורי רופאים וסיעוד ביתי. בנוסף, לעיתים קרובות חייו של הילד נמצאים בסכנה. הורים וקרובי משפחה אינם צריכים לשאת בעול העצום הזה לבדם, אלא לפנות לטיפול פסיכותרפי בזמן.