מורבוס פרקינסון | הפרעה חוץ-פירמידאלית

מורבוס פרקינסון

ישנן מספר צורות משנה של המחלה. הידוע ביותר הוא ככל הנראה מייג'ור צ'וראה (כוראה הנטינגטון). גם צורה מינורית מתרחשת.

זו מחלה תורשתית. מספיק העתק גנטי תורשתי פגום בכדי לגרום למחלה. בניגוד למחלת פרקינסון, אותו חומר שליח (דופמין) יש כאן השפעה מוגברת ("מחלת פרקינסון הפוכה").

בשל הסיבה ההפוכה למחלת פרקינסון, גם תסמיני החולים הם בעצם הפוכים. כוריאה מאופיינת בשרירים היפוטוניים (רפים) ובתנועה מוגברת (היפרקינזיה). היפרקינזיות הן תנועות קפיצות פתאומיות, דמויי ברקים ומעל לכל.

במקרה של מחלת הנטינגטון במיוחד, מתווספים שינויים באישיות. מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, התשאול (אחרי) המשפחה ומחלות דומות ממלא תפקיד חשוב. בדיקות נוירולוגיות, CCT (טומוגרפיה ממוחשבת של גולגולת), EEG (אלקטרו-אנצפלו גרם = מדידת מוֹחַ גלים) ו דם דגימות עוקבות.

למרבה הצער, לא ניתן לבטל את הסיבה, ולכן המחלה חשוכת מרפא. ניתן לתת תרופות כדי להפחית את הופעתן של תנועות בלתי רצוניות פתאומיות. התחזית למחלת הנטינגטון היא הישרדות של 15-20 שנה. הפרוגנוזה לכוריאה מינורית טובה עם משך המחלה של 1 - 6 חודשים, תרופה אפשרית.

דיסטוניה

דיסטוניה היא מצב של מתח שרירים עם יציבה חריגה. ניתן לבודד את אלה (למשל רק את הצד הימני של צוואר), חד צדדי או כללי. הסיבה היא הרס תאי עצב, החשובים ל תאום של תנועות.

אשכול משפחתי מתרחש. גידולים (שפירים או ממאירים) אפשריים גם כן. לכן קיימים צורות ראשוניות ומשניות הנגרמות על ידי מחלות אחרות.

בהתאם למיקום הנגע ברקמת העצבים, עלולים להופיע תסמינים שונים. מה שמכונה טורטיקוליס ספאסמודיקוס הוא תכוף. זהו התכווצות ספסטית מתקדמת לאט צוואר ו שרירי צוואר.

אל האני ראש ואז פונה לצד הנגדי. חלקים אחרים בגוף (ידיים, זרועות) יכולים להתכווץ גם בגלל שרירים התכווצויות. האבחנה נעשית על ידי לקיחת המטופל היסטוריה רפואית (ראיון) ובדיקה נוירולוגית.

הטיפול מתבצע על ידי מתן תרופות למניעת השריר התכווצויות. הזרקת רעלן בוטולינום (בוטוקס®) מראה גם היא השפעות טובות, אך עדיין נבדקת בפירוט רב יותר ויש להשתמש בה רק על ידי מומחים נוירולוגיים, מכיוון שהיא עלולה להוביל לתופעות לוואי ניכרות (למשל קשיי בליעה) אם משתמשים בה באופן לא מקצועי. הבוטוקס® חוסם את הקולטנים אליהם בדרך כלל מצרפים חומרי המסנג'ר המתווכים כיווץ שרירים. רעלן זה מתפרק לאחר כ3 עד 4 חודשים, כך שיש צורך בזריקה חדשה. מחלה זו ממשיכה להתקדם.