כאשר המנתח הגרמני מקס וילמס תיאר מסוים כליה סרטן בילדים בעבודתו "Die Mischgeschwülste" משנת 1899, הוא עדיין לא ידע שזה ייקרא מאוחר יותר על שמו. ככל הנראה היה לו אפילו פחות מושג כי בדרך כלל ניתן לנצח את הגידול, שהיה בהכרח קטלני באותה תקופה. תרפיה. סרטן האבחנה תמיד נוראית בהתחלה, אפילו יותר כאשר היא יוצאת מהכלל ומשפיעה על ילד. אך במקרה של הגידול (או הנפרובלסטומה) של וילמס, לאנשים שנפגעו יכולה להיות לפחות תקווה כבר מההתחלה: כעת מדובר באחד ממקרי הסרטן עם הסיכויים הטובים ביותר לרפא.
כיצד מתפתחת מחלה זו ומי נפגע?
ידוע מזה זמן כי נפרובלסטומה נובעת מרקמות בסיסיות שונות של עובר (ומכאן המונח "גידול מעורב"), שבדרך כלל נסוג או מתפתח לרקמה סופית עד לידה. בהתאם לשלב ההתפתחות של תאי הגידול ורקמת המוצא, הגידול יכול להיראות שונה ורב-צורה תחת המיקרוסקופ.
בדיוק איך זה קורה שרקמת הנבט בחלקים של כליה טרם הובהר. עם זאת, כיום ידוע כי גנים בעלי השמות המאיימים WT1 ו- WT2 בכרומוזום מספר 11, וככל הנראה אחרים, ממלאים תפקיד. מה שמדבר גם על מרכיב מולד הוא שלא לעתים רחוקות קיימים מומים אחרים בו זמנית, למשל היעדר עדשת עין, צמיחה ענקית של צד אחד בלבד של הגוף או פרסה. כליה.
למרות שהגידול של וילמס הוא הכליה הנפוצה ביותר סרטן אצל ילדים, זה קורה לעיתים רחוקות למדי, עם מקרה אחד לכל 1 ילדים. בגרמניה זה תואם לשיעור שכיחות שנתי של 100,000 ילדים. שליש טוב מהנפגעים הם בגילאי שנה עד 110, 1% הם תינוקות. ב -5% מהמקרים, שתי הכליות נפגעות.
כיצד המחלה מתבטאת?
בגידה, בדרך כלל הגידול אינו גורם לתסמינים במשך זמן רב - אצל כ -10% האבחנה היא ממצא אגבי במישוש במהלך בדיקה שגרתית. ללא ספק התסמין השכיח ביותר הוא עלייה בהיקף הבטן, שלעיתים קרובות מתפרש באופן שגוי כבטן נפוחה או אף מיוחס למצב תזונתי טוב. פחות נפוצות הן תלונות עיכול, דם בשתן, או כאב בטן.
