המנגיובלסטומה: גורם, תסמינים וטיפול

המנגיובלסטומות הן ניאופלזמות וסקולריות המתרחשות במרכז מערכת העצבים. ברוב המקרים המחלה מופיעה בקרב צעירים. באופן עקרוני, המנגיובלסטומות הן סוג שפיר של גידול. הגידול ממוקם בדרך כלל ב מוֹחַ מְאוּרָך.

מהי המנגיובלסטומה?

באופן עקרוני, המנגיובלסטומה היא גידול מיוחד שיש בו מספר רב של כלי. בהקשר זה, המנגיובלסטומה מופיעה ברוב המקרים באזור המרכז מערכת העצבים. בנוסף, קיימת אפשרות להמנגיובלסטומה הנובעת ברקמות הרקמות הרכות. על פי העולם בְּרִיאוּת ארגון, המנגיובלסטומות נחשבות לגידולים שפירים. בהקשר זה, הם מסווגים כגידולים דרגה 1 של המרכז מערכת העצבים. במקרים מסוימים, המנגיובלסטומות מופיעות יחד עם מה שמכונה תסמונת היפל-לינדאו. בנוסף אפשרית גם התרחשות ספורדית של הגידולים. לעתים קרובות, המנגיובלסטומות מופיעות באזור ה מוֹחַ גֶזַע, מוֹחַ מְאוּרָך או במדולה של הגב. במקרים נדירים הגידולים מופיעים גם באזור ה מוח מוח. בנוסף, ניתן להיווצר המנגיובלסטומות על רשתית העין האנושית. במקרה זה, הם נקראים לעתים קרובות אנגיומות ברשתית. עם זאת, שם זה אינו נכון. בעיקרון, כעשרה אחוזים מכל הגידולים הממוקמים באזור האחורי של הפוסה הגולגולת הם המנגיובלסטומות. ברוב המקרים החולים בגילאים 20 עד 40 בזמן המחלה. המחלה מופיעה לעתים קרובות יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים. המנגיובלסטומות נוצרות לרוב בחצאי המוח הקטן או בוורמי המוח הקטן. עשרה אחוזים מכלל המנגיובלסטומות מתפתחים במדולה של הגב, ורק שלושה אחוזים ב גזע המוח.

סיבות

נכון לעכשיו, הגורמים המדויקים להיווצרות המנגיובלסטומה עדיין לא ברורים. ביסודו של דבר, הגידולים נובעים מהפיא-מאטר כביכול וכן מנימים פתולוגיים שונים. מדוע הם הופכים למנגיובלסטומות טרם נחקר מספיק. באופן עקרוני, כ -80 אחוזים מכל המנגיובלסטומות מתרחשות באופן ספורדי, בעוד שכ -20 אחוזים מתרחשים יחד עם תסמונת היפל-לינדאו.

תסמינים, תלונות וסימנים

המנגיובלסטומות גורמות למגוון תסמינים, תלוי בעיקר במיקומם. לדוגמא, תסמינים מוחיים כגון אטקסיה או הפרעות דיבור אפשריים. לפעמים יש גם תסמונת דחיסת שורש או א חוט השדרה תִסמוֹנֶת. כמה המנגיובלסטומות מייצרות את החומר אריתרופואטין. חומר זה גורם לאדום דם תאים להתרבות (מונח רפואי פוליציטמיה). מנקודת מבט מקרוסקופית נראה שהגידול הוא 60 אחוז סיסטיק ו -40 אחוז מוצק. הגידול בצורתו עגול ובעל צבע צהוב בשל השיעור הגבוה של רקמה שומנית. בבדיקה מיקרוסקופית, נימים עם קירות דקים נראים. ניתן לראות גם תאי אנדותל היפרפלסטיים. Pericytes מוקף על ידי תאי סטרומה מיוחדים. למנגיובלסטומות יש כמות גדולה של החומר רטיקולין. מיטוזות אינן מתרחשות במצב של המנגיובלסטומות, אלא שטפי דם, נֶמֶק, והסתיידות אפשרית במקרים נדירים. המנגיובלסטומות ב חוט השדרה אזור מתרחש לעיתים קרובות יחד עם שק נוזלים. זה ידוע גם בשם סירינקס וגורם לתסמינים רבים. אם המנגיובלסטומה פוגעת ב מוֹחַ מְאוּרָך, הסימפטומים עשויים לכלול דיסמטריה, אטקסיה בהליכה, סְחַרחוֹרֶת, ודיסדיאוכוקינזיה. אם המנגיובלסטומה ממוקמת ב גזע המוח, לעיתים קרובות נוצרים חסרים בעצב גולגולתי.

אבחון והתקדמות המחלה

בכל הנוגע לאבחון המנגיובלסטומה, מובאות בחשבון שיטות בדיקה שונות שהרופא המטפל מחליט על השימוש בהן. באופן עקרוני, שיטות בדיקת ההדמיה הן בעלות החשיבות הגדולה ביותר בקביעת האבחנה של המנגיובלסטומות. ב רדיולוגיה, המנגיובלסטומות נוכחות בדרך כלל כנגעים התופסים מקום שסופגים חומרי ניגוד מנוהלים ומאופיינים בצורת פסאודוציסטית. מתי טומוגרפיה ממוחשבת or הדמיה בתהודה מגנטית מתבצעת, נגעים התופסים שטח ציסטית תופסים 60 אחוז מהמקרים. רק 40 אחוזים מכל המנגיובלסטומות הם בצורתם מוצקה אבחנה מבדלת, יש לשקול קרצינומה של תאי כליות. הסיבה לכך היא שהמקביל גרור עשוי להידמות למנגיובלסטומה. עם זאת, ניתן להשתמש בבדיקות היסטולוגיות כדי למנוע בלבול.

סיבוכים

תסמינים שונים עשויים לנבוע מהמנגיובלסטומה. בדרך כלל, הסימפטומים ומהלך המחלה תלוי מאוד באזור הפגוע. ברוב המקרים, לעומת זאת, יש הפרעות ב תאום, ריכוז, וגם הפרעות דיבור. אלה יכולים להשפיע לרעה על חיי היומיום של המטופל. יתר על כן, הנפגעים סובלים מדימומים ומסתיידויות של כלי. אם הגידול חודר למוח הקטן, עלולות להתרחש מגבלות שונות בתהליכים הקוגניטיביים. במקרה הזה, סְחַרחוֹרֶת or הפרעות הליכה לעיתים קרובות מתרחשים. ככל שהמחלה מתקדמת, גולגולתי עצבים עלול להיכשל גם ללא טיפול, וכתוצאה מכך מוגבלת בתנועה או בשיתוק. איכות החיים של המטופל מופחתת על ידי המנגיובלסטומה. בדרך כלל, הטיפול בהמנגיובלסטומה לא עוֹפֶרֶת לסיבוכים נוספים. ניתן להסיר את הגידול בקלות ברוב המקרים. סיבוכים יכולים להיווצר אם הסרת הגידול נעשית באיחור וכך הגידול כבר השפיע או פגע באזורים אחרים. במקרה זה, תוחלת החיים עשויה להיות מופחתת. עם זאת, אם הטיפול מצליח, אין שינוי בתוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

תמיד יש לתת טיפול מיידי בהמנגיובלסטומה כדי למנוע סיבוכים נוספים והתפשטות נוספת של הגידול. אם הטיפול אינו מתחיל, האדם שנפגע מהמנגיובלסטומה עלול למות במקרה הגרוע ביותר. יש לפנות לרופא אם הפרעות דיבור להתרחש ללא סיבה ספציפית. אנשים מושפעים עשויים לסבול גם מלקות ברגישות או מהפרעות תחושתיות שונות, אשר עשויים להעיד גם על המנגיובלסטומה. לעתים קרובות, שטפי דם מתרחשים גם ב עור. יתר על כן, כישופים סחרחורת או הפרעות בהליכה עשויים להצביע על המחלה ויש לחקור אותם תמיד אם הם נמשכים לאורך זמן רב יותר. עם זאת, חומרת הסימפטומים יכולה להשתנות מאוד. בשלב הראשון, ניתן להתייעץ עם רופא ילדים או רופא כללי לגבי תלונות אלה. בעזרת בדיקות שונות ניתן לאבחן את המנגיובלסטומה. אם יש צורך בהסרה ישירה, יוחלט בהתאם למידת הגידול.

טיפול וטיפול

המנגיובלסטומות קלות יחסית לטיפול, תלוי במיקום ובמידת הגידול. הסרת הגידול היא בדרך כלל הטיפול הנבחר. המנגיובלסטומה מוסרת באופן מלא ככל האפשר בהליך כירורגי. חשוב שגם קיר הציסטה יוסר לחלוטין. בהמשך, התחזית חיובית יחסית. זה במיוחד המקרה אם מדובר בתת-סוג תאית של המנגיובלסטומה. לפעמים קשה להבחין בין המנגיובלסטומה לבין גידול משני של מחלת היפל-לינדאו. עם זאת, אם הגידול נכרת לחלוטין, התחזית חיובית יחסית.

מניעה

על פי מצב הידע הנוכחי של מחקר רפואי ותרופתי, אין יעיל אמצעים למניעת המנגיובלסטומות ידועים עדיין. הסיבה לכך היא שגם הסיבות להיווצרות סוג זה של גידול אינן מוסברות ברובן. מסיבה זו, גם אבחון בזמן תרפיה של המנגיובלסטומה ממלאים את התפקיד החשוב ביותר. במקרה של תלונות ותסמינים אופייניים, יש לפנות למומחה מתאים בהקדם האפשרי.

מעקב

הטיפול בא סרטן תמיד אחריה טיפול לאחר. הסיבה לכך היא שקיים סיכון להתפתחות גידול חדש באותו מקום. רופאים מבצעים מעקב לפחות רבעוני במהלך השנה הראשונה לאבחון. אחרי זה הקצב מתרחב. אם עדיין אין צמיחה חדשה בשנה החמישית, יש לבצע בדיקה לשנה. המטופל מקבל מידע מפורט על כך. טיפול מעקב מתרחש לעיתים קרובות במרפאה בה בוצע ההליך הראשוני. טכניקות הדמיה כגון MRI ו- CT משמשות לאבחון המנגיובלסטומה. במקרים נדירים המחלה מצריכה טיפול מעקב ארוך טווח מכיוון שנזק משני נמשך. ניתן לטפל בהם בטיפולים שונים. תוכנית שיקום מבטיחה הצלחה מהירה. בכך, מומחים מתחומים שונים זמינים ויכולים להתאים באופן ספציפי את המטופל לחיי היומיום. ניתן לרשום גם תרופות מתאימות בדרך זו. בעיות נוירולוגיות דורשות לעיתים שינויים מהותיים בחיים. זה יכול לגרום לפסיכולוגי לחץ. פסיכותרפיה ואז יכול לעזור. יש לציין, עם זאת, כי המנגיובלסטומה היא גידול שפיר. נזק כתוצאה שיש לו השפעה על חיי היומיום הוא יוצא מן הכלל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לא קיימות אפשרויות עזרה עצמית לאדם הפגוע הסובל ממנגיובלסטומה. בכל מקרה, גידול זה חייב להיות מטופל על ידי רופא, ובדרך כלל יש צורך בניתוחים או בהקרנות. מאז המנגיובלסטומה יש השפעה שלילית על הכלל מצב של האדם המושפע, על המטופל לנוח ולא לחשוף את הגוף למיותר לחץ. מנוחה במיטה ו הַרפָּיָה טכניקות יכולות להשפיע לטובה על המחלה. יתר על כן, מטופלים זקוקים לעזרה ותמיכה מצד חברים ובני משפחה. לטיפול באהבה יש השפעה חיובית גם על מהלך המחלה. ניתן לטפל בתלונות פסיכולוגיות אפשריות בעזרת דיונים. ילדים צריכים להיות מושכלים באופן מלא לגבי מהלך אפשרי של מחלה זו. במקרים רבים, דיונים עם אנשים נפגעים אחרים או, במקרה של נפש קשה לחץ, דיונים עם מטפל עוזרים גם הם, לפיהם אפילו חילופי מידע יכולים להועיל מאוד. מאחר ולאבחון מוקדם יש השפעה חיובית מאוד על מהלך המחלה, יש לבצע בדיקה בסימנים הראשונים. בדיקות סדירות נחוצות גם לאחר הטיפול על מנת לאתר ולטפל בגידולים נוספים אפשריים בשלב מוקדם.