היפרליפופרוטאינמיה: גורם, תסמינים וטיפול

Hyperlipoproteinemia (HLP) מאופיין בריכוזים גבוהים של כולסטרול, טריגליצרידים, וליפופרוטאינים ב דם. הגורמים להיפרליפופרוטאינמיה הם מגוונים, ויש לבחון את תוצאותיה באופן מובחן.

מהי היפר ליפופרוטאינמיה?

היפר ליפופרוטאינמיה היא הפרעת חילוף חומרים בשומנים שיש לה סיבות ראשוניות או משניות. היפר ליפופרוטאינמיה ראשונית היא גנטית, ואילו הצורה המשנית היא תמיד תוצאה של אורח חיים לא בריא או מחלות בסיסיות, כגון סוכרת. ליפופרוטאינים נמצאים כל הזמן ב דם, שם הם מבצעים פונקציית תחבורה עבור כולסטרול ו טריגליצרידים (שומנים). כולסטרול, שנוצר במהלך מטבוליזם של שומן, לוקח פונקציות מרכזיות באורגניזם. זהו חומר המוצא לסטרואידים הורמונים, מָרָה והוא מרכיב עיקרי של כל ממברנות התאים. טריגליצרידים יש להעביר גם ליעדם לייצור אנרגיה. הובלת ליפופרוטאינים שומנים או מה כבד לאיברים האחרים באמצעות LDL (נָמוּך-צפיפות ליפופרוטאינים) או להיפך מהאיברים ומערכת כלי הדם כבד בְּאֶמצָעוּת HDL (גבוה יותר-צפיפות ליפופרוטאינים). בהיפרליפופרוטאינמיה, היחס בין LDL ל HDL מועבר לעתים קרובות לטובת LDL. עם זאת, ל- LDL פוטנציאל סיכון גדול לטרשת עורקים ולמחלות הנובעות מכך. HDL יש השפעה הפוכה. היפרליפופרוטאינמיות מסווגות עוד יותר כהיכולסטרולמיה (מוגברת רמות כולסטרול), היפר-טריגליצרידים (רמות טריגליצרידים גבוהות) והיפרליפידמיה מעורבת.

סיבות

בצורתו הראשונית, היפר ליפופרוטאינמיה היא גנטית. בהקשר זה, קיימות אפשרויות מוטציה מרובות בליפופרוטאינים. גם המנגנון הרגולטורי של התהליכים ההשפלה והאנבוליים של הכולסטרול עשוי להיות מופרע. כתוצאה מכך hyperlipoproteinemias מסוגים שונים מופיעים עם סיכונים שונים למחלות משניות. שנית, הם נובעים בדרך כלל משומן עשיר דיאטה, חוסר פעילות גופנית או כתוצאה ממחלות בסיסיות הקשורות לחילוף החומרים בשומנים, כגון סוכרת, השמנה, כבד או מחלות מרה. סוג 2 סוכרת, למשל, מאופיין בצורך לייצר ריכוזים גבוהים מאוד של אינסולין בשל יעילותו הירודה. עם זאת, מאז אינסולין מגייס גם שומן, השומנים ריכוז ב דם עולה. שומנים וכולסטרול שייכים ל שומנים ולכן מועברים תמיד יחד על ידי ליפופרוטאינים. מחלות ש עוֹפֶרֶת להפרעה בפירוק השומן הם גם גורמים להיפרליפופרוטאינמיה, כמו גם צריכת שומן מוגברת מהמזון, ירידה בפירוק השומן מחוסר פעילות גופנית או שחרור מוגבר של תאי שומן ב השמנה.

תסמינים, תלונות וסימנים

ישנן צורות שונות של היפר ליפופרוטאינמיה. הם נבדלים מבחינת הסימפטומים שלהם. אחד הסימפטומים הבולטים שעשויים להצביע על כל צורות המחלה הוא הופעת קסנתומות בגידים. אלה הם לבנים-צהבהבים קטנים עור נגעים. ישנם חמישה סוגים של היפרליפופרוטאינמיה ראשונית עם תסמינים שונים. סוג 1 מסומן בעיקר על ידי קסנתומות ומשקעי שומנים בכבד וב- טחול. סוג 2 מביא להפרעות במחזור הדם, טרשת עורקים ומוגבה רמות כולסטרול. סוג זה של המחלה קשור לעלייה בסיכון ללקות במחלה לֵב לִתְקוֹף. סוג 3 יש גם מוגבה רמות כולסטרול וסיכון מוגבר לטרשת עורקים. הסימפטומים הבולטים ביותר מסוג 4 הם כאב בטן בצורה של כאבי בטן עליונה, השמנה, כבד שומני, היפרוריצמיה (שגדון), סיכון מוגבר לטרשת עורקים, ותכופים דלקת הלבלב. אופייני לסוג 5 הוא הגדלה בו זמנית של טחול וכבד (hepatosplenomegaly). יש גם קסנתומות של עור, כאבי בטן עליונה, השמנת יתר ורמות כולסטרול גבוהות. בנוסף, קיימת גם היפרליפופרוטאינמיה משנית, שבנוסף לקסנתומות גידים ניתן לכוון במקרים ספורים על ידי מה שמכונה קסנטלסמטה. אלה בולטים בצבע צהבהב-לבן סימטרי שינויים בעור על העפעפיים ובזווית הפנימית של העין.

אבחון ומהלך

היפר ליפופרוטאינמיה היא בעיקר ללא תסמינים. עם זאת, זה יכול להיות הגורם למחלות לב וכלי דם חמורות המוביל לאוטם שריר הלב או שבץצורות מסוימות של היפרליפופרוטאינמיה יכולות ליצור פלאקים בדם כלי (טרשת עורקים), שגורמים אז למחלות אלו. סיכון מוגבר ל טרשת עורקים ניתן רק עם LDL מוגבר או HDL מופחת. הובלות HDL שומנים ממערכת כלי הדם לכבד. בתהליך זה גם ממיס חלקית כולסטרול מהפלאקים ומאפשר להם להתכווץ. אולם כולסטרול LDL מועבר מהכבד לאיברים. הוא מתחמצן בקלות ובצורתו המחומצנת נלקח במהירות על ידי מקרופאגים, אשר מתחברים לפלאקים כתאי קצף עמוסי שומן. היפר ליפופרוטאינמיה מאובחנת על ידי קביעת רמות השומנים בדם של כולסטרול כולל, טריגליצרידים, כולסטרול LDL, כולסטרול HDL וליפופרוטאינים לאחר לפחות 12 שעות של הגבלה תזונתית.

סיבוכים

היפרליפופרוטאינמיה גורמת לתלונות ותסמינים שונים אצל המטופל. תלונות אלה תלויות בדרך כלל בסוג המדויק של היפר ליפופרוטאינמיה. בדרך כלל, חולים סובלים מהשמנת יתר וממשיכים להיות עודף משקל. קיים סיכון מוגבר לאוטם שריר הלב, מה שבדרך כלל מקטין מאוד את תוחלת החיים של המטופל. זה לא נדיר כאב בטן להתרחש. הכבד יכול גם להיות מושפע מהיפר ליפופרוטאינמיה עקב כבד שומני. להשמנה עצמה יש השפעה שלילית מאוד על הכלל בריאות של המטופל, ובתהליך יכול עוֹפֶרֶת להרחיב כְּאֵב ב המפרקים וברכיו של האדם המושפע. ישנן גם מחלות לב וכלי דם אחרות הנגרמות על ידי היפרליפופרוטאינמיה. אם שבץ מתרחשת, זה יכול עוֹפֶרֶת למוות או למגבלות קשות בחיי היומיום של האדם המושפע. בפרט, שיתוק מתרחש, מה שעלול להקשות על חיי היומיום. טיפול בהיפרליפופרוטאינמיה אינו מוביל לסיבוכים נוספים. ברוב המקרים זה מתרחש בעזרת תרופות המגבילות את הסימפטומים. עם זאת, על האדם המושפע לנהל אורח חיים בריא ולהימנע מהשמנת יתר בכל מחיר. תיתכן הפחתה בתוחלת החיים.

מתי צריך ללכת לרופא?

כאשר תסמינים כגון כאב בטן, השמנת יתר, בעיות במחזור הדם או סימנים ל כבד שומני שמים לב, היפרליפופרוטאינמיה עשויה להיות בסיסית. ביקור אצל הרופא מסומן אם התסמינים נמשכים מספר ימים ומשפיעים קשות על הרווחה. אם מתגלות בעיות נוספות, עדיף להתייעץ עם רופא עוד באותו יום. ניתן לטפל במחלה היטב אם היא מתגלה מוקדם. אם לא מטפלים בה, עלולים להתפתח סיבוכים חמורים ותופעות מאוחרות. יש צורך בייעוץ רפואי לכל המאוחר כאשר מופיעים סימנים טרשת עורקים או שמבחינים במחלות קשות אחרות. האדם הנפגע צריך לפנות מיד לרופא המשפחה ולדאוג לבדיקות נוספות. אנשים השומרים על אורח חיים לא בריא רגישים במיוחד לפתח היפרליפופרוטאינמיה. השמנת יתר, כבד או מָרָה מחלות וסוכרת מסוג 2 אופייניות גם כן גורמי סיכון שצריך להבהיר. אם התסמינים הנ"ל מופיעים בקשר למחלות אלו, יש לציין בירור מיידי על ידי רופא המשפחה או רופא פנימי.

טיפול וטיפול

היפרליפופרוטאינמיה דורשת טיפול בגלל הסיכון שלה להתפתחות טרשת עורקים. היפרליפופרוטאינים ראשוניים דורשים טיפול תרופתי מתמיד. למטרה זו, מה שנקרא חומרים להורדת שומנים בדם מוחלים. חָשׁוּב חומרים להורדת שומנים בדם כוללים מעכבי CSE, ניאצין ופיברטים. בצורות המשניות של הפרעה מטבולית זו, לעתים קרובות מספיק שינוי באורח החיים. יש להפחית משקל עודף על ידי אכילת דל שומן, דל קלוריות, עשיר בסיבים דיאטה. אם קיימת מחלה בסיסית נוספת, הטיפול בה הוא תנאי בסיסי להשגת רמות שומנים בדם תקינות. מאחר והיפרליפופרוטאינמיה היא, בסופו של דבר, רק סימפטום ולא מחלה בפני עצמה, זה יכול להיחשב רק במכלול הכללי של תרפיה.

תחזית ופרוגנוזה

היפר ליפופרוטאינמיה אינה נרפאת ברוב המקרים. עם זאת, הפרוגנוזה קשורה למחלה הבסיסית הקיימת ויש להעריכה על בסיס פרטני. ב מחלה כרונית, מטופלים בתסמינים המציגים. במחלת הסוכרת, לא מצוין תרופה, אך ניתן להשיג איכות חיים טובה בהתחשב בהנחיות שונות מנהל של תרופות, מתרחשת ויסות של חילוף החומרים, מה שמוביל לשיפור הסימפטומים. לטווח ארוך תרפיהלכן, ניתן לתעד הקלה מוצלחת בתסמינים אצל מספר רב של חולים. עם זאת, הישנות מתרחשת מיד אם הפסקת הטיפול התרופתי או אם אין בדיקת בקרה הכרחית בה מתרחשת התאמה מחודשת של החומרים הפעילים. אם היפר ליפופרוטאינמיה מופעלת על ידי השמנת יתר קשה, לחולה תהיה פרוגנוזה טובה אם תתרחש ירידה קבועה במשקל. ההחלמה מהמחלה הבסיסית היא ממושכת ולעתים קרובות קשורה להישנות או לסיבוכים אחרים. עם זאת, יש סיכוי לשיפור. במקרה של חוסר פעילות גופנית ומסכן דיאטה, האדם המושפע יכול במקרים מסוימים לתרום באופן עצמאי לשיפור איכות חייו. אם יש פגיעה באיברים, לטווח הארוך תרפיה הוא גם הכרחי. בחלק מהמקרים יש לבצע תרומת איברים. אם זה קורה בהצלחה, היפרליפופרוטאינמיה נחשבת לריפוי.

מניעה

ניתן למנוע היטב את הצורות המשניות של היפר ליפופרוטאינמיה. אורח חיים בריא בלי ניקוטיןתזונה בריאה ופעילות גופנית מספקת כבר מספיקים למטרה זו. ניתן למנוע באופן זה גם מצבים מסוימים של hyperlipoproteinemia.

מעקב

בהיפרליפופרוטאינמיה המוקד הוא לגילוי מוקדם ולטיפול במחלה. בהקשר זה, יש לפנות לרופא בתסמינים והתלונות הראשונות. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר בתהליך, כך מהלך המשך ההיפרליפופרוטאינמיה טוב יותר ברוב המקרים. מכיוון שהמחלה אינה יכולה לרפא את עצמה, תמיד חייבים להתקיים בדיקה רפואית וטיפול. המחלה מטופלת בדרך כלל על ידי נטילת תרופות. יש להקפיד על נטילת המינון הנכון באופן קבוע כדי שניתן יהיה להקל על התסמינים כראוי. במקרה של תופעות לוואי או יחסי גומלין עם תרופות אחרות, תמיד יש להתייעץ עם רופא תחילה. באופן כללי, לאורח חיים בריא עם תזונה נכונה יש גם השפעה חיובית על מהלך המחלה בהיפרליפופרוטאינמיה. יש להימנע ממשקל עודף. בדיקות סדירות של רופא מועילות מאוד, במיוחד לבדוק את רמות השומנים בדם. במקרים מסוימים, להיפר ליפופרוטאינמיה יש מחלה בסיסית נוספת שיש לטפל בה בראש ובראשונה. ייתכן שיש תוחלת חיים מופחתת של האדם המושפע עקב המחלה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

שינויים תזונתיים יכולים לתרום באופן משמעותי להפחתת רמות השומנים בדם ומשקל הגוף בהיפרליפופרוטאינמיה. צריכת השומן היומית צריכה להיות מוגבלת לא יותר מ -30 אחוז מהיומי קלוריות, כולל שומנים נסתרים. שמנים צמחיים המורכבים מבלתי רווי חומצות שומן מומלצים להכנת אוכל; השימוש בשומנים המאושרים כימית אינו מומלץ. קר-מַיִם דגים כמו סלמון או מקרל מכילים אומגה 3 יקרת ערך חומצות שומן, אשר יכולה להשפיע לטובה על רמות הכולסטרול. עָדִין בישול שיטות כגון אידוי או תבשיל אינן דורשות שום שומן כלל. כמחצית מדרישת הקלוריות היומית צריכה להיות מכוסה על ידי מורכבות פחמימות מפירות, ירקות, מוצרי דגנים מלאים, תפוחי אדמה וקטניות. שׁוּם, אַרטִישׁוֹק עלים ו פסיליום אומרים שיש להם השפעה להורדת כולסטרול והגנה על כלי הדם. שפע של פעילות גופנית ואורח חיים בריא עם מעט כּוֹהֶל וכמעט ניקוטין ככל האפשר לעזור להפחתת משקל עודף ובכך לשפר את רמות השומנים בדם. בנוסף, הסיכון לפתח מחלות לב וכלי דם כתוצאה מהיפר ליפופרוטאינמיה מצטמצם. מחלות בסיסיות קיימות כגון סוכרת חייבים להיות מטופלים ונשלטים כמה שיותר טוב. אם יש היסטוריה משפחתית של היפרליפידמיה, רגיל ניטור מומלץ להשתמש ברמות השומנים בדם על מנת לנטרל כל עליה לפני בריאות נזק מתרחש. במקרה של היפרליפופרוטאינמיה תורשתית, בדרך כלל יש צורך בתרופות בנוסף לשינוי באורח החיים.