היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני: גורם, תסמינים וטיפול

התמונה הקלינית של היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני מכונה גם תסמונת קון. הוא מאופיין ברמות גבוהות של ההורמון אלדוסטרון, שמגדיל דם לחץ.

מהו היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני?

בבסיס ההיפר-אלדוסטרוניזם העיקרי עומדת היפרפלזיה של קליפת האדרנל או אדנומה אדרנו-קורטיקלית. התוצאה היא ייצור מוגבר של ההורמון אלדוסטרון. זה מעלה דם לחץ, כך שהיפר-אלדוסטרוניזם ראשוני מתבטא לעתים קרובות כ יתר לחץ דם, כלומר לחץ דם גבוה. הסוג הזה של יתר לחץ דם נקרא משני מכיוון שהוא נגרם על ידי הפרעה הורמונלית. נהג היה להניח כי היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני היה הגורם הבסיסי בפחות מאחוז אחד מכל החולים עם יתר לחץ דם. אולם כיום ההנחה הרווחת היא כי מצב הוא אפילו אחד הגורמים השכיחים ביותר ליתר לחץ דם. עם זאת, זה מוכר בדרך כלל מאוחר, כלומר כאשר לא ניתן לשלוט בהצלחה יתר לחץ דם גם לאחר מכן תרפיה עם שלוש ומעלה תרופות. הורדה אשלגן רמה ב דם ניתן גם למדוד. למרות שהתסמינים אינם שונים מאלה של יתר לחץ דם קלאסי, הסבירות למחלות משניות כגון שבץ ואוטם שריר הלב גבוה משמעותית.

סיבות

הגורם להיפר-אלדוסטרוניזם ראשוני הוא שינוי בקורטקס האדרנל. שינוי זה משפיע על אזור מסוים מאוד, כלומר ה zona glomerulosa. בזונה גלומרולוזה של קליפת יותרת הכליה, הורמון הסטרואידים אלדוסטרון מיוצר, מה שגורם לירידה נתרן הפרשה ובכך מעלה לחץ דם כי מַיִם נשמר יחד עם נתרן. יחד עם זאת, זה גדל אשלגן הַפרָשָׁה. עם תפקוד תקין של קליפת יותרת הכליה כמו גם של בלוטות ברמה גבוהה יותר, לחץ דם מוסדר כך ומותאם לצרכים הנוכחיים. בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני, לולאת בקרה זו אינה פועלת עוד, וקליפת הכליה מייצרת יותר מדי אלדוסטרון. זו הסיבה לכך לחץ דם גבוה מתרחשת. השינויים הנ"ל יכולים לכלול בעצם שלוש פתולוגיות, או היפרפלזיה אדרנו-קליפת המוח הדו-צדדית, אדנומה אדרנו-קורטיקלית המייצרת אלדוסטרון או שינוי משפחתי בקליפת יותרת הכליה. נכון לעכשיו, 70 אחוז מהמקרים של היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני נובעים מהיפרפלזיה אדרנו-קורטיקלית דו-צדדית, ופחות מ -30 אחוזים נובעים מאדנומה. רק בפחות מאחוז אחד מהמקרים מצב גֵנֵטִי.

תסמינים, תלונות וסימנים

יתר לחץ דם ראשוני הופך לעיתים קרובות לסימפטומטי ליתר לחץ דם עורקי. היפוקלמיה ומטבולי אלקלוזיס יכול להיות גם סימנים למחלה. רק לעיתים נדירות, כל שלושת התופעות הקלאסיות הללו באות לידי ביטוי בבת אחת. לעתים קרובות, סרום אשלגן נמצא גם בטווח הנורמלי הנמוך. השינוי ברמות האשלגן מוביל, בין היתר, לדידות, אדינמיה, עצירות, וצורה קלה של סוכרת אינסיפידוס המאופיין בהטלת שתן וצמא. הסיבה לכך היא ש היפוקלמיה משפיע גם על מעגלי הרגולציה של אחרים הורמונים, ובכך מרגיז אותם. מטבולית אלקלוזיסכלומר מעבר של ה- pH בדם לתחום האלקליין, נגרם גם בגלל רמת האשלגן המורידה. ה מחסור באשלגן גורם להעברה מוגברת של יוני אשלגן מבפנים התא לחוץ התא. זה קורה בתמורה ל הידרוגנציה יונים. ה כליה גם משחרר הידרוגנציה יונים כדי שיוכל לספוג יותר אשלגן. בסך הכל, אם כן, יש ירידה ב הידרוגנציה יונים בחלל החיצוני של התאים. כתוצאה מכך, המצב המטבולי הופך לאלקלוטי.

אבחון ומהלך המחלה

האבחון מבוסס על תמונת הסימפטום הקליני ועל ערכי דם אופייניים. ביתר לחץ דם, יתר לחץ דם משני כגון ראשוני היפרקלמיה סביר להניח, במיוחד אם המטופל צעיר מאוד, כלומר טרם עבר את גיל 30, או אם הופעת יתר לחץ דם היא פתאומית מאוד בחולים מעל גיל 55. יש להתחשב בגורם משני ליתר לחץ דם גם אם יש התפרצות פתאומית של עלייה ניכרת ב לחץ דם בעוד שהחולה נוטל הוכחה באופן קבוע על בסיס קבוע. יתר על כן, חולים עם היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני חסרים לעיתים קרובות את ירידת הלחץ הלילית הפיזיולוגית מכיוון שמעגל הבקרה ההורמונלי מופרע על ידי ייצור יתר של אלדוסטרון. יש לחקור תמיד גורם משני אפשרי ליתר לחץ דם אם אין שיפור משמעותי גם לאחר השימוש בשלושה נוגדי לחץ דם. תרופות. נלקח דם כדי לאשר את האבחנה. רמות אלדוסטרון גבוהות, ירדו רנין ריכוז ופעילות, ואלדוסטרון מוגבר-רנין בולט לעין. היפוקלמיה ומטבולי אלקלוזיס יכול להיות גם נוכח. נתרן נמצא בדרך כלל בטווח הנורמלי הגבוה בגלל היפרנטרמיה נמנע על ידי ויסות נגד הורמונלי.

סיבוכים

שלושת המאפיינים של יתר לחץ דם, היפוקלמיה ו אלקלוזיס מטבולי אחראים לסיכון הגבוה לסיבוכים בהיפר-דוסטרוניזם ראשוני. לדוגמא, יתר לחץ דם כרוני (לחץ דם גבוה) גורם נזק ארוך טווח ל מערכת לב וכלי דם ועשויה עוֹפֶרֶת לטרשת עורקים, אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב לטווח הארוך. היפוקלמיה מובילה לחולשת שרירים, שיתוק שרירים חלק, הפרעות בקצב הלב עד ל פרפור חדרים, ולעיתים אף פירוק מהיר של שריר פסים רוחבי (רבדומיוליזה). שיתוק השרירים החלקים יכול לחסום פונקציות חיוניות של הגוף. לדוגמא, מעיים או שלפוחית ​​שתן השרירים עשויים להיות משותקים, וכתוצאה מכך שיתוק שלפוחית ​​השתן עם שימור שתן או חסימת מעיים משותקת. רבדומיוליזה מוביל לחולשת שרירים קשה, שרירים כְּאֵב, בחילה, הקאה ו חום עקב התמוטטות השרירים. במקרים חמורים מאוד, עלול להתרחש פירוק שרירים נרחב בגלל איסכמיה. זה מייצג מצב חירום הדורש טיפול רפואי מהיר. ב אלקלוזיס מטבולי, ה- PH של הדם עולה מעל 7.43. זהו גם מצב חירום רפואי המתבטא בעוויתות עד כדי טטני, paresthesias, הפרעה בתודעה, ובלבול. ללא ביסוס מהיר של PH נורמלי, המוות יכול להתרחש גם כאן. יתר על כן, היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני מאופיין בתסמינים כמו פולידיפסיה (צמא בלתי ניתן לכיבוי) ופוליאוריה (הפרשת כמויות גדולות של שתן). פוליאוריה יכולה עוֹפֶרֶת ל exsiccosis (התייבשות) של האורגניזם למרות כמויות גדולות של שתייה.

מתי כדאי ללכת לרופא?

הפרעות וייחודיות של מערכת לב וכלי דם תמיד צריך להבהיר על ידי רופא. כגורם, יתכנו מחלות קשות בהן נדרשת פעולה. יש להציג לרופא לחץ דם גבוה, דפיקות לב, חום פנימי או אי שקט מתמשך. הפרעות בשינה בלילה, שינוי צבע עור ותכונות התנהגות קדחתניות מעידות על א בריאות ליקוי. ביקור אצל הרופא הכרחי ברגע שהתלונות מתמשכות או מתגברות. הפרעות של מערכת עיכול נחשבים גם לבלתי רגילים. אם עצירות או שמתרחשת תחושת לחץ במעיים, יש צורך בביקור אצל הרופא. אם האדם המושפע מסרב לצריכת מזון עקב התלונות, יש לפנות לרופא. תחושת לחץ בבטן, כְּאֵב או להציג חולשה כללית לרופא. שינויים במשקל, תחושת מחלה, אדישות או אובדן רווחה צריכים להיבדק יותר על ידי רופא. יש להבין עלייה פתאומית בתחושת הצמא כאות אזהרה מהאורגניזם. אם האדם המושפע צורך נוזלים משמעותית מהרגיל ללא סיבה ברורה, יש לדון עם הרופא על התצפית. מוגדל דחף להשתין הוא יוצא דופן באותה מידה. צריך לחקור את זה גם. הפרעות בחילוף החומרים או באי סדרים של ההורמון לאזן להצביע על מחלה. אם שינויים במצב הרוח, ניכרים שינויים בחשק המיני או הפרעות התנהגות, יש צורך ברופא.

טיפול וטיפול

אם אושר החשד להיפר-אלדוסטרוניזם ראשוני, מבוצעות בדיקות אישור. האחת היא בדיקת עומס מלוחים והשנייה היא בדיקת עיכוב הפלודוקורטיזון. במבחן עומס מלוחים, הפרשת האלדוסטרון מוגברת ב מנהל of מַיִם עם נתרן. אצל אנשים בריאים, הדבר מקטין את הפרשת האלדוסטרון. פלודוקורטיזון פועל באופן דומה לאלדוסטרון. כאשר הוא מנוהל, זה גם מוריד את רמות האלדוסטרון בחולים בריאים. אצל אנשים הסובלים מהיפר-אלדוסטרוניזם ראשוני, הוא נותר מוגבה. לאישור הסופי של האבחנה משתמשים בהליכי הדמיה כגון סונוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת לזיהוי קליפת המוח המוגדלת. מבחינה טיפולית, התרופה ספירונולקטון ניתנת, שפועלת כמו אנטגוניסט לאלדוסטרון ובכך מורידה את רמת האלדוסטרון הגבוהה מדי בדם. אם קיימים אדנומות יותרת המוח, יש להסיר אותן בניתוח.

מניעה

מניעה יעילה של היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני אינה אפשרית. עם זאת, אם מופיעים תסמינים אופייניים למחלה, יש לברר אותם בהקדם האפשרי כדי למנוע נזק משני.

מעקב

ב hyperaldosteronism העיקרי, המעקב תלוי ב תרפיה איתו טופל מטופל. אם ה תרפיה מורכב מטיפול בחוסמי אלדוסטרון, ואז ביקורי מעקב קבועים אצל הרופא מספיקים למעקב. זה כרוך בבדיקה האם לחץ הדם של המטופל נמצא בטווח תקין ומה הסובלנות לתכשירים שנקבעו. אם חולה עבר ניתוח זעיר פולשני, ביקורי המעקב בודקים אם ריפוי הצלקת הניתוחית ושינויים בלחץ הדם. אם הרופא קובע שלחץ הדם של המטופל ירד באופן משמעותי ללא תרופות, אין צורך בתוספת תרופה נוספת. המופע של היפרלזיה חדשה הוא נמוך יחסית, כך שחולה יכול עוֹפֶרֶת חיים נורמליים. עם זאת, אם בלוטת יותרת הכליה היה צורך להסיר לחלוטין במהלך הטיפול, ייתכן שמטופל יצטרך ליטול תרופות למשך שארית חייו. ה תרופות לא נועדו להשפיע על לחץ הדם באותה מידה. במקום זאת, המטופל מקבל קורטיזול תכשירים לנורמליזציה של רמות ההורמונים שלו. במהלך בדיקת המעקב ניתן לקבוע האם נוצרו כיבים חדשים כך שניתן יהיה להסירם בשלב מוקדם. הישנות כזו נדירה מאוד, כך שרוב החולים יכולים לחיות כמעט בדרך כלל לאחר כריתת יותרת הכליה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

עבור חולים עם אבחנה זו, ראשית יש לקבוע האם התערבות כירורגית הגיונית. יתכן שרמות האלדוסטרון יתנורמלו ברגע ש בלוטת יותרת הכליה שממנו מוסרת המחלה. אם להיפר-אלדוסטרוניזם ראשוני יש סיבה נוספת, מטפלים בדרך כלל בתרופות. על המטופלים להקפיד ליטול את התרופות שנקבעו באופן קבוע על פי הוראות הרופאים המטפלים, אחרת יתכן שלא תהיה להם ההשפעה הרצויה. בחולים עם היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני, זמינים מסחרית מעכבי ACE לא עובדים, אז אחרים משככי כאבים מסומנים עבורם. במקרה זה, רופאים מייעצים אילו תרופות יכולות להפעיל את השפעתן למרות רמת אלדוסטרון מוגברת ובגינן כְּאֵב מומלץ. תלוי כמה זמן לקח את האבחנה, ייתכן שהחולה סבל נזק מלחץ דם גבוה לטווח ארוך או מסימפטומים אחרים של המחלה. ניתן לקזז נזק זה באמצעות הדגשת אורח חיים בריא. זה כולל את המטופל השומר על משקל תקין, לא עישון ושותה מעט מאוד כּוֹהֶל. בריא דיאטה זה כולל גם הרבה פירות טריים, ירקות, דגי ים ובשר רזה. חשוב גם לבצע פעילות גופנית קבועה באוויר הצח, בדיוק כדי לנרמל את לחץ הדם לצמיתות.