היפרפרתירואידיזם: גורם, תסמינים וטיפול

יתר לחץ דם מאופיין בעלייה ריכוז of הורמון יותרת התריס ב דם. הורמון יותרת התריס אחראי על ויסות רמת ה- סידן ב דם נַסיוֹב. ה מצב יכול להיות ללא תסמינים לחלוטין או לגרום לתסמינים הקשים ביותר.

מהי היפרפרתירואידיזם?

התכונה המשותפת של כל צורות ה יתר של בלוטת התריס הוא המוגבר ריכוז of הורמון יותרת התריס ב דם. כאן, הורמון הפרתירואיד מתפקד להגברת הדם סידן ריכוזים על ידי הפעלת ספיגת עצם תוך ירידה פוספט ריכוזים על ידי הגדלת הפרשת הכליה. מקבילו של הפאראתורמון הוא ההורמון קלציטריול. שניהם הורמונים מיוצרים בבלוטות התריס. בלוטות התריס מייצגות ארבעה גופי אפיתל קטנים, הממוקמים בדרך כלל בקטבים העליונים והתחתונים של בלוטת התריס. יתר לחץ דם אינה מחלה אחת, אלא מונח קיבוצי להפרעות שונות עם סיבות שונות. ברוב המקרים המחלה היא ללא תסמינים. עם זאת, מבדילים בין היפרפראתירואידיזם אסימפטומטי לסימפטומטי. ישנן חמש צורות שונות של הפרעה זו, המחולקות להיפרפרתירואידיזם ראשוני, משני, שלישוני, רביעי וחמישי. הצורה העיקרית של הפרעה זו שכיחה ביותר. היפרפרתירואידיזם של רביעיות או של חמשים הוא נדיר מאוד.

סיבות

לכל חמשת סוגי ההיפרפראתירואידיזם סיבות שונות. בהיפרפראתירואידיזם ראשוני, לרוב קיים גידול שפיר של בלוטת התריס אחת או יותר. קיימים יותר תאים המייצרים הורמונים, ולכן הפרשת ההורמונים מוגברת. גידול שפיר של רקמת הבלוטה, במקרה זה בלוטת התריס, נקרא אדנומה. אדנומה מנותקת במידה רבה ממעגל הרגולציה בתוך המערכת ההורמונלית. במקרים נדירים, עם זאת, קרצינומה של בלוטת התריס יכול להיות מוסתר מאחוריו. בדרך כלל, עלייה סידן רמת הדם גורמת להפסקת ייצור הורמון התריס באמצעות קשירה לקולטנים עד שרמת הסידן תרד שוב. אולם בהיפרפראתירואידיזם ראשוני, לא ניתן להשיג הפחתה משמעותית בייצור ההורמונים אפילו על ידי רמות סידן גבוהות בדם. רק כשהערכים גבוהים יותר זה נעצר. עם זאת, זה יכול עוֹפֶרֶת לאובדן ניכר של חומר העצם. חָסֵר מינרלים ב עצמות מוחלפים ב רקמת חיבור. שטפי דם בו זמנית לחומר העצם גורמים למה שמכונה גידולים חומים מהתמזגות ציסטות בעצמות. בהיפרפראתירואידיזם משני, ייצור מוגבר של הורמון הפאראתירואיד מתגרה על ידי רמות סידן נמוכות בדם באופן כרוני. על ידי הגדלת הייצור של הורמון הפרתירואיד, הגוף מנסה לפצות על רמת הסידן. עם זאת, היא לא מצליחה לעשות זאת, וכתוצאה מכך היפרפרתירואידיזם קבוע. סיבות לרמות סידן נמוכות יכולות להיות ויטמין D מחסור, ספיגה לא טובה של סידן במעי, או אי ספיקת כליות. בתפקוד לקוי של הכליה, פוספטים אינם מופרשים מספיק בשתן. אלה נקשרים לאחר מכן לסידן ובכך מורידים את רמת הסידן בדם. היפרפרתירואידיזם משני על בסיס אי ספיקת כליות עלול להתקדם להיפרפרתירואידיזם שלישוני. הצורה השלישית של המחלה דומה שוב להיפרפראתירואידיזם ראשוני. כְּרוֹנִי כשל כלייתי דורש ייצור מוגבר מתמשך של הורמון הפרתירואיד כדי להעלות את רמות הסידן בדם. זה מגרה את הצמיחה של בלוטות יותרת הכליה. כמו במקרה של אדנומה, רקמת הבלוטה מוגדלת כאן, שוב מנתקת את ייצור ההורמונים מהמעגל הרגולטורי. כאשר מתפתח נזק כלייתי עקב ההשפעה של היפרפראתירואידיזם ראשוני, ייצור יתר משני של הורמון הפרתירואיד הנגרם על בסיס זה נקרא היפרפראתירואידיזם רביעי. לאחר שההיפרפרתירואידיזם של הרבעון נמשך זמן מה, מתרחש גם ניתוק, ומתפתח היפרפראתירואידיזם מינורי.

תסמינים, תלונות וסימנים

ברוב המקרים, היפרפראתירואידיזם מתגלה רק אגב במהלך בדיקות הדם מכיוון ש מצב הוא סימפטומטי ביותר מ- 80 אחוז מהמקרים. אולם לעיתים, המושפעים מתלוננים על תלונות לא ספציפיות כגון עייפות, אובדן תיאבון, מצבי רוח דיכאוניים קלים או קלים זיכרון ליקוי. לעתים קרובות היפרפרתירואידיזם נותר ללא תסמינים לאורך כל החיים. עם זאת, בצורות חמורות יותר של המחלה, מתרחשת אובדן עצם מוגבר, מה שמוביל לשבריריות העצם. תסמינים אחרים כוללים בחילה, עצירות, צמא מוגבר, ייצור שתן מוגבר או חמור אובדן תיאבון. סִידָן מלחים עלול להזרז בכליות עם היווצרות כליה אבנים. בטווח הארוך זה מוביל ל אי ספיקת כליות ואפילו כישלון מוחלט של הכליות. ניתן להפקיד סידן גם בדם העורקי כלי, שיכול עוֹפֶרֶת לעורק פקקת ומחלות לב וכלי דם. במיוחד בהיפרפראתירואידיזם משני, התפתחות חמורה הפרעות במחזור הדם עם נרחב נֶמֶק של עור אפשרי, מכיוון שכאן פוספטים לא מופרשים יוצרים בלתי מסיסים מלחים עם סידן שיכול לזרז ב עורקים.

אבחון ומהלך המחלה

אבחנה מדויקת של הצורה הנוכחית של היפרפראתירואידיזם נחוצה לטיפול נכון.

סיבוכים

היפרפרתירואידיזם אינו בהכרח גורם לתסמינים או עוֹפֶרֶת לסיבוכים בכל מקרה. למרבה הצער, מכיוון שהתסמינים אינם ברורים ישירות ברוב המקרים, מחלה זו מוכרת מאוחר יחסית, כך שלא ניתן יהיה לבצע טיפול מוקדם בהיפרפראתירואידיזם. האדם המושפע סובל מ- אובדן תיאבון, מה שמוביל בדרך כלל ל תת משקל. יתר על כן, דכאון ומצבי רוח אחרים או זיכרון הפרעות מתרחשות גם כן. המושפעים לא פעם מרגישים עייפים ועייפים, וה- עייפות לא ניתן לפצות על ידי שינה מספקת. אובדן עצם ו הקאה ו בחילה מתרחש. חיי היומיום של המטופל מוגבלים מאוד ומושפעים לרעה מהמחלה. במקרה הגרוע, שלם כליה כישלון מתרחש. במקרה זה, האדם המושפע תלוי ב דיאליזה עד לתורם חדש כליה לא נמצא. נימק ו הפרעות במחזור הדם מתרחשים גם אצל המטופל. ככלל, ניתן לשלוט באופן יחסי בהיפרפראתירואידיזם בעזרת תזונה נכונה. זה לא מביא לסיבוכים נוספים. ללא טיפול, תוחלת החיים עשויה להיות מוגבלת על ידי היפרפראתירואידיזם.

טיפול וטיפול

בהיפרפראתירואידיזם ללא תסמינים, לא תרפיה הוא לעתים קרובות הכרחי למעט קבוע ניטור. אחרת, ניתן לרפא לחלוטין היפרפראתירואידיזם ראשוני על ידי הסרה כירורגית של אדנומה. טיפולים לא כירורגיים מורכבים מ מנהל של דו-פוספונאטים, קלצימימטיקה כדי לעכב את הפרשת הורמון הפרתירואיד, ודיאטות דלות בסידן ועשירות ויטמין D. בהיפרפראתירואידיזם משני ורבעון, הטיפול במחלה הבסיסית שולט. אם ניתן לרפא זאת, ייצור יתר של הורמון הפרתירואיד נעלם גם כן. טיפול בהיפרפראתירואידיזם שלישוני מטופל בתחילה באמצעות תרופות. אם רמת הורמון הפרתירואיד עדיין לא פוחתת, נדרש הסרה חלקית של גופי האפיתל.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של היפרפראתירואידיזם תלויה בצורת המחלה. לדוגמא, לרוב היפרפארתירואידיזם ראשוני יש פרוגנוזה טובה מאוד אם מטפלים בו. הסימפטומים נעלמים עם הסרת המקור לייצור הורמונים מוגבר. היפרפרתירואידיזם ראשוני הוא הצורה הנפוצה ביותר של תפקוד יתר של בלוטת התריס. זה נגרם בדרך כלל על ידי אדנומה שפירה ב בלוטת התריס. מכיוון שאדנומה זו מייצרת כמות מוגברת של הורמון הפרתירואיד, יש להסיר אותה בניתוח. עם זאת, ללא ניתוח, תרופה להפרעת ההורמונים אינה אפשרית. אין תרופות שיכולים לעצור או להגביל את הייצור של הורמון הפרתירואיד. עם זאת, קיימת צורה אחרת של היפרפרתירואידיזם ראשוני, שהוא גנטי ולכן אינו ניתן לריפוי. אולם במקרה זה, קיימת רק תפקוד יתר קל. ניתוח נדרש גם בהיפרפראתירואידיזם שלישוני וחמישי. מכיוון שהיפרפרתירואידיזם משני מופעל על ידי מחלה בסיסית, ניתן לטפל בה רק בהצלחה תרפיה של מחלה זו. כך, לצד המחלה הבסיסית, ההפרעה ההורמונלית נעלמת גם היא. הדבר תקף גם לטיפול בהיפרפראתירואידיזם רביעי. הפרוגנוזה של צורות אלה של היפרפרתירואידיזם תלויה בהצלחה הטיפולית של המחלה הבסיסית. אם היפרפראתירואידיזם נמשך זמן רב, אבנים בכליות לעיתים קרובות מתפתחות. בנוסף, הסתיידות שרירים ודם כלי עלול להתרחש, וכתוצאה מכך מחלה נוספת.

מניעה

אין מניעה אמצעים ידועים בהיפרפראתירואידיזם ראשוני. צורות אחרות של היפרפראתירואידיזם עלולות להיגרם על ידי מחלת כליות. לכן, ניתן להפחית את הסיכון על ידי ביצוע המלצות כלליות לאורח חיים בריא.

מעקב

לאחר טיפול כירורגי בהיפרפראתירואידיזם, חולים נותרים לעיתים קרובות בפיקוח רפואי מספר ימים. זה מאפשר ישיר ניטור של רמות סידן. רק כאשר המינרל לאזן נמצא בשיווי משקל האם מותר לחולים ללכת הביתה. רופאים ממליצים על מעקב קבוע. על המטופלים להקפיד על כך על מנת להבטיח התאמה נכונה. בדיקות ערך הדם יכולות לקבוע אם רקמת הפאראתירואיד שנותרה עשויה להיות חשופה לתפקוד יתר. הטיפול במעקב צריך להופיע במועד בזמן אם יתכן חסר הורמונים. אם המחלה לא טופלה על ידי ניתוח, יש צורך בצריכת נוזלים גבוהה. זה מתרחש לא רק במהלך תרפיה, אך גם בשלב שלאחר הטיפול. אצל נשים שעברו גיל המעבר, משתמשים גם בביופוספונטים. אלה מונעים שבריריות עצם גבוהה יותר. חומרים פעילים אחרים כגון cinacalcet משמשים להקלת הסימפטומים. בכל מקרה, על המושפעים לקיים תורים קבועים לרופא, כך שניתן יהיה לאתר כל שינוי באופן מיידי. בדרך כלל אין צורך בשינוי באורח החיים, אך רצוי להשתמש במנוחה מסוימת. מהלך חמור של המחלה עלול להוביל לאי ספיקת כליות, ובמקרה זה נדרשת פעולה מהירה. לכן המטופלים צריכים לדעת לפרש את אותות הגוף שלהם.