היפרבילירובינמיה: גורמים, תסמינים וטיפול

בהיפרבילירובינמיה, דם ריכוז of בילירובין עולה על הערך הרגיל. התוצאה היא צַהֶבֶת, כאשר החומר הצהבהב מופקד ב עור. הטיפול תלוי במחלה הסיבתית.

מהי היפרבילירובינמיה?

אוֹדֶם הַמָרָה תואם למוצר פירוק צהבהב שמקורו בחלק ההמ של האדום דם פיגמנט המוגלובין. לכן, בילירובין הוא מָרָה פִּיגמֶנט. אָדוֹם דם לתאים אורך חיים של כ -120 יום, ולאחר מכן הם מתפרקים בתוך כבד ו טחול. לאחר שלבי ביניים, פיגמנט הדם האדום הופך לבילירובין. הבילירובין המופק מדי יום מסתכם בכ -300 מיליגרם וכ- 80 אחוז ממנו נובע מתהליכי השפלה של אריתרוציטים. בדם מביאים את הבילירובין לקשירה לא קוולנטית ל אלבומין. בילירובין מצמידים חלבון מתאים לבילירובין לא מצומד. בקשירה קוולנטית עם אלבומין, אנחנו מדברים על דלתא-בילירובין. במה שמכונה היפרבילירובינמיה, הבילירובין ריכוז בדם עולה לערכים מעל 1.1 מ"ג / ד"ל. כאשר רמת הסרום של החומר ההשפלה מוגברת, תסמינים כגון צַהֶבֶת להתרחש מכיוון שהבילירובין מופקד ב עור. בהתאם לסיבה ולסוג הגידול של הבילירובין, עלולים להופיע תסמינים נוספים. היפרבילירובינמיה אינה עצמה מחלה בפני עצמה. במקום זאת, זהו סימפטום של מחלה עליונה המתבטאת בצורה של הפרעת השפלה של בילירובין. בהקשר של סך הכול בילירובין גבוה, עקיפה נבדלת מהיפרבילירובינמיה ישירה. יש למסיסות ירודה לבילירובין עקיף. רק לאחר תהליכים של שינוי ביולוגי שנוצר בילירובין מסיס יותר בתוך כבד, שניתן לזהות כבילירובין ישיר.

סיבות

הגורם להיפרבילירובינמיה הוא תמיד הפרעה בפירוק מוצר הפסולת. הפרעת ההשפלה נחשבת לסימפטום של מחלות שונות. לכן, להיפרבילירובינמיה יכולות להיות סיבות רבות. לדוגמא, היפרבילירובינמיה עקיפה עם יותר מ -80% מסך הבילירובין המודיעה על היפרבילירובין עקיף עשויה להתייחס למוליזה. עם זאת, תסמין זה עשוי באותה מידה להיות קשור לראבדומיוליזה, כוויות, או קרח ילודים. אצל תינוקות, רמה מוגברת היא פיזיולוגית ונחשבת מוגברת בדרך כלל במידה מסוימת. שֶׁלָהֶם כבד עדיין לא מתפקד לחלוטין ומסיבה זו מתפרק הרבה פחות בילירובין. מהגורמים שהוזכרו זה עתה להיפרבילירובינמיה עם יותר מ -80 אחוזים מכלל הבילירובין יש להבחין בין היפרבילירובין עקיף לבין הגורמים להיפרבילירובינמיה שהודגשו בעקיפין עם כמות קטנה של בילירובין ישיר ואינטראפטי. צַהֶבֶת. בהקשר זה, מחלת גילברט, תסמונת קריגלר-נג'אר, תסמונת דובין-ג'ונסון או תסמונת רוטור עשויים להיות גורמים אפשריים. הדבר נכון גם לגבי צהבת, שחמת הכבד, או שיכרון חמור עם כּוֹהֶל, תרופות, או אפלטוקסינים. סלמונלוזיס, כולנגיטיס, ו לפטוספירוזיס חייב להיחשב גם כגורם סיבתי לצורה זו של היפרבילירובינמיה. לעומת זאת, בהיפרבילירובינמיה מודגשת ישירות עם מעט רכיבים עקיפים וצהבת חסימה, גורמים כגון כולליטיסיס, קרצינומה של הלבלב, מָרָה קרצינומה של צינור, או אטריה של המרה נחשבים לפעמים לשכיחים ביותר.

תסמינים, תלונות וסימנים

היפרבילירובינמיה יכולה להתבטא בתסמינים שונים מבחינה קלינית. באופן עקרוני מהלך אסימפטומטי בהחלט אפשרי, למשל בהקשר של מחלות כגון מחלת מיולנגרכט. עם זאת, בדרך כלל, לפחות הסימפטום של icterus קיים. Icterus תואם לצהבת ועשוי להיות פרה-כבד, תוך-כבד או פוסט-כבד, תלוי במחלה. שלב ההיפרבולירובינמיה משפיע על מידת הקרחת. לפיכך, בתחילה, בעיקר צבע ג'ל של הסקלרה מציג, אשר נובע מהתצהיר של הבילירובין המוגבר. בהתאם לסיבה ולסוג ההיפרבילירובינמיה, עלולים להופיע תופעות ותלונות אחרות, למשל בחילה ו הקאה, כאב בטן, ו שלשול. יש חולים הסובלים מ חום ו עייפות. התסמינים מופיעים בדרך כלל מיד לאחר הופעת המחלה הסיבתית ונמשכים מספר ימים עד שבועות. עם הזמן, מוצר הפירוק מופקד גם בשאר חלקי עור ויכול לגרום לשינוי צבע בכל הגוף. בשלבים מאוחרים יותר, התצהיר מתרחש ב איברים פנימיים וכל שאר רקמות הגוף. לפיכך, בהיפרבילירובינמיה מאוחרת, גם הרקמות הפנימיות של האדם המושפע הופכות צהבהבות. אם הבילירובין חוצה את מחסום דם מוח בהקשר של מחלות שונות, הפרעות התפתחותיות יכולות להתפתח כתסמינים נלווים לשקעים. התצהיר באיברים חיוניים יכול להיות מלווה באופן סימפטומטי גם בפגיעה תפקודית באיברים הנגועים. בהתאם למחלה הסיבתית, יתכנו תסמינים ספציפיים למחלה כמו גירוד בעור.

אבחון ומהלך המחלה

בילירובין נקבע בסרום. קביעה בדם EDTA או הפרין אפשר גם דם מלא. בעת אבחון היפרבילירובינמיה, הרופא משווה את סך הבילירובין לערכים תקינים. אם מדובר ביותר מ -1.1 מ"ג לד"ל, קיימת היפרבילירובינמיה. לאחר מכן על הרופא לקבוע אם ההיפרבילירובינמיה הינה ישירה או עקיפה. לגבי בילירובין ישיר חלות מגבלות של 0.25 מ"ג לד"ל. עבור בילירובין עקיף, הם 0.8 מ"ג לד"ל. עבור תינוקות, טווחי ייחוס אחרים חלים. קביעת הסיבה מתרחשת בהתאם לתמונה הכללית הקלינית ובדרך כלל כוללת הדמיה נוספת.

סיבוכים

היפרבילירובינמיה, עודף של בילירובין מעל הנורמה, מתרחשת בעיקר במצב של צהבת (icterus). לאיתטרוס יכולים להיות סיבות וסיבוכים שונים. למשל, צהבת לפני הכבד נגרמת על ידי המוליזה מוגברת, כלומר התמוטטות של כדוריות הדם האדומות, עוֹפֶרֶת ל אנמיה. זה מאופיין בירידה קשה בביצועים, עייפות וחולשה. ב icterus הכבד, הבעיה טמונה בכבד. בנוסף לכמה פגמי אנזימים לא מזיקים, צהבת או שחמת הכבד יכולה להיות גם הגורם להיפרבילירובינמיה. אם לא מטפלים, צהבת יכול במקרים מסוימים עוֹפֶרֶת ל שחמת הכבד, אשר לאחר מכן יכול להידרדר לכבד סרטן. כָּבֵד סרטן הוא גידול מסוכן שהינו קטלני אם מאובחן מאוחר מדי. שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא רק 5 אחוזים. צהבת לאחר כבד נובעת לרוב מכולסטאזיס, שהוא צבר של מָרָה. הצבר הקבוע יכול לפיכך עוֹפֶרֶת ל דלקת ואולי גם ל צינור מרה סַרְטָן. אצל ילודים, רמת בילירובין מוגברת בדרך כלל תקינה ונעלמת לאחר מספר ימים. עם זאת, אם זה לא יתייצב עוד יותר ויגדיל, זה יכול להוביל ל- kernicterus. מדובר בפגיעה קשה במרכז מערכת העצבים ועלול להוביל לחולשה, רתיעה ממשקה והיעדר רפלקס. אם לא מטפלים בו, מצב מאוחר יותר יכול להוביל להשלכות פסיכו-מוטוריות ולהתקפים.

מתי עליך לפנות לרופא?

היפרבילירובינמיה מתבטאת בצהבת. כמו צהבת, היפרבילירובינמיה איננה מחלה בפני עצמה, אלא סימפטום. בהיפרבילירובינמיה, קיימת מחלה בסיסית בה נפגעת פירוק הבילירובין שמקורו בכדוריות הדם האדומות. מחלות רבות ושונות יכולות להיחשב כמניעות אפשריות, למשל:

  • דלקת כבד
  • שחמת הכבד
  • אבני חן
  • קרצינומה של צינור המרה
  • דלקת בצינור המרה
  • סרטן הלבלב
  • סלמונלוזיס
  • הרעלת אלכוהול
  • שימוש בסמים

היפרבילירובינמיה עלולה להופיע גם ב צהבת ילודים. מגוון כמו המחלה הבסיסית של היפרבילירובינמיה הוא גם מהלך הטיפול. הצעד הראשון הברור הוא להתייעץ עם רופא המשפחה. לאחר בדיקות ראשוניות, הוא או היא מחליטים עם מי מומחים אחרים להתייעץ תרפיה. מדובר בעיקר על פנימאים, גסטרואנטרולוגים ואונקולוגים. יתר על כן, ישנם מספר מחלות תורשתיות המביאות להיפרבילירובינמיה, כגון תסמונת הרוטור, תסמונת דובין-ג'ונסון ותסמונת קריגלר-נג'אר. אנשים הסובלים מאובדן רמת הביצועים הרגילה שלהם או חולשה כללית צריכים להתייעץ עם רופא. אם התסמינים נמשכים לאורך זמן רב או עוצמתם עולה, יש צורך בביקור מעקב אצל רופא.עייפות למרות שנת לילה מספקת, א חוסר ריכוז או תשומת לב, ותחושת מחלה הם סיבות לפנות לרופא. יש לבדוק ולטפל בשינוי צבע העור ובעיקר בגוון עור צהוב. אם יש צואה בצבע חימר או שתן בצבע כהה, יש לפנות לרופא. השינויים מצביעים על מחלות שיש לחקור ולטפל בהן. עמידות מתמשכת, אובדן תיאבון, או אובדן השתתפות בחיי החברה, יש לפנות לטיפול רפואי. ירידה לא רצויה במשקל צריך לראות כסימן אזהרה מהאורגניזם. יש לפנות לרופא אם זה קורה וגורם לאי נוחות. אם כבר אי אפשר לבצע חובות או פעילויות יומיומיות, יש צורך ברופא. אם יש הפרעות בתודעה, המחלה כבר מתקדמת. יש להתקשר לרופא חירום ברגע שיש אובדן הכרה. עזרה ראשונה אמצעים נחוצים כדי להבטיח את הישרדותו של האדם המושפע. אם לֵב כשל, חריגות במערכת הדם או הפרעות במחזור הדם להתרחש, יש לערוך ביקור אצל הרופא.

טיפול וטיפול

במקרים רבים, תרפיה עבור היפרבילירובינמיה אין צורך. באופן עקרוני, בדרך כלל תשומת הלב מופנית למחלה הראשונית הסיבית. אם מחלה זו תואמת לתסמונות רוטור או דובין-ג'ונסון, למשל, בדרך כלל אין צורך בצעדים טיפוליים. אם קיימת הפטיטיס, הטיפול יכול לנוע בין תרופה שמרנית תרפיה עם תרופות אנטי-ויראליות ל מדכאי חיסון ל השתלת כבד. אם ניתן לפתור את הסיבה להיפרבילירובינמיה, העודף ריכוז של החומר בדם יקטן. אם הפיקדונות אינם מתנקים מהעור, פוטותרפיה ניתן לתת. הבילירובין המופקד בעור מומר לא מַיִםחומר מסיס במהלך זה פוטותרפיה. זֶה מַיִם-חומר מסיס תואם ללומירובין, הניתן להפרשה קלה מהגוף הודות למסיסותו.

תחזית ופרוגנוזה

היפרבילירובינמיה גורמת לצהבת אצל רוב האנשים. זה יכול להתרחש בגלל סיבות רבות ושונות, ולכן פרוגנוזה כללית אינה אפשרית. אם היפרבילירובינמיה מתרחשת עקב שימוש לרעה ב כּוֹהֶל ו תרופות, יש להפסיק את התרופות וייתכן שיהיה צורך בגמילה. במקרים אחרים, היפרבילירובינמיה מתרחשת עקב אבני מרה or צינור מרה דלקת, אשר חייב להיות מטופל על ידי רופא. ה אנמיה גורם בדרך כלל לתחושת חולשה. לעתים קרובות האדם המושפע מרגיש חסר עייפות ואינו יכול עוד לבצע פעילויות גופניות. זה יכול להוביל ל תת משקל ופגיעה בגפיים. במהלך הטיפול מטפלים תמיד במחלה הסיבתית. אם זו הפטיטיס, השתלת כבד ניתן לבצע או לתת תרופות. ככלל, זה מגביל את ההיפרבילירובינמיה יחסית טוב. אולם במקרים רבים אין צורך בטיפול אם אין מחלה בסיסית המהווה א בריאות סיכון ומוביל להיפרבילירובינמיה. בכל מקרה, האדם המושפע עדיין צריך לפנות לרופא המשפחה כדי שניתן יהיה לקבוע את הגורם להיפרבילירובינמיה.

מניעה

ניתן למנוע היפרבילירובינמיה רק ​​במידה שניתן למנוע את המחלות הסיבתיות.

מעקב

האדם שנפגע מהיפרבילירובינמיה בדרך כלל מעט מאוד אמצעים ואפשרויות לטיפול לאחר הטיפול. במחלה זו, העדיפות הראשונה צריכה להיות פנייה לרופא בשלב מוקדם, כך שיהיה אבחון וטיפול מוקדם במחלה. לכן, יש להתייעץ עם רופא בסימנים והתסמינים הראשונים של המחלה. ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש, כך שטיפול על ידי רופא תמיד נחוץ למחלה זו. טיפול אינו נחוץ רק במקרים מעטים מאוד. עם זאת, גם ללא טיפול, בדיקות קבועות של איברים פנימיים על ידי רופא חשובים מאוד כדי למנוע סיבוכים נוספים. במקרים רבים חולים תלויים בנטילת תרופות עקב מחלה זו. כאשר לוקחים תרופה זו, יש להקפיד על נטילה נכונה ומעל לכל באופן קבוע. במקרה של שאלות או ספקות, יש תמיד לפנות לרופא תחילה. עם זאת, במקרים חמורים, השתלת איברים זה הכרחי. לאחר פעולה כזו יש להקפיד על מנוחה במיטה. על האדם המושפע לא להתאמץ שלא לצורך ולרוב גם זקוק לטיפול ותמיכת המשפחה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

מכיוון שהיפרבילירובינמיה מופיעה כסימפטום למגוון רחב של מחלות בסיסיות, לא ניתן לתת כל ייעוץ כללי. מה שחשוב הוא הקפדה על הוראות רפואיות, תרופות קבועות או הימנעות מחומרים מעוררים. במקרה של גורמים שפירים מבחינה פרוגנוסטית כמו מחלת גילברט או תסמונת הרוטור, ניתן גם לחיות ללא כל פגיעה בחיי היומיום. ההשפעה הגדולה ביותר על איכות החיים נובעת מצהבת, כלומר משקעי בילירובין גלויים בסקלרה של העיניים ובאפידרמיס. זו בדרך כלל בעיה קוסמטית גרידא. לא כל מטופל מושפע מכיוון שתסמין זה מתפתח רק כאשר ריכוזי הבילירובין עולים על 2 מיקרוגרם / ד"ל בדם. זה הפיך לחלוטין במחלות בסיסיות שניתן לטפל בהן בהצלחה. חשיפה לאור על העור יכולה לתרום, אם כי קטנה, להתמוטטות הבילירובין הנראית על פני השטח. מסיבה זו, מומלץ לא לכסות את האזורים הפגועים באיפור או לכסות אותם ללא הרף באוויר הפתוח. במקרה של היפרבילירובינמיה עקב חומר התעללות, ניתן לחפש צעדים באחריות עצמית בנוסף לטיפול אמצעים. השתתפות בקבוצות תמיכה רלוונטיות והשתתפות בתוכניות הימנעות יכולות להוות נדבך חשוב בטיפול אותו מבצע המטופל ללא תלות ברופאים.