היפופלזיה ריאתי: גורמים, תסמינים וטיפול

היפופלזיה ריאתית היא התפתחות לא טובה של האונה אחת או שתיהן במהלך ההתפתחות העוברית, מה שעשוי להיות בגלל חוסר מי שפיר או herniation של דיאפרגמה. תינוקות מושפעים חווים מצוקה נשימתית ולעתים קרובות הם זקוקים נשימה מלאכותית. ניתן לתקן בקע לפני הלידה.

מהי היפופלזיה ריאתית?

היפופלזיות נגרמות גנטית תת-התפתחות של רקמות או חלקי איברים ואיברים שלמים. בהתאם למידה, כשל תפקודי או לפחות ליקוי בתפקוד עלול לנבוע מהתפתחות לא טובה. היפופלזיה ריאתית היא תת-התפתחות מולדת של הריאות. העובר ריאות אינו מבשיל מספיק כחלק מההיפופלזיה. אחת הריאות או שתיהן מראות ירידה בגודל. התסמין השכיח ביותר לריאות היפופלסטיות הוא מצוקה נשימתית אצל היילוד. ניתן להחשיב את הגורם לביטוי כהקשרים שונים הגורמים להפרעות בתקופת העובר. חומרת ריאות היפופלזיה יכולה להשתנות מאוד בהתאם לסיבה. ביטויים קלים כמעט חסרי סימפטומים מתקבלים על הדעת בדיוק כמו צורות חמורות או אפילו קטלניות. ריאות יש להבדיל בין היפופלזיה לבין אי-התאחדות הריאה, דבר שאינו תואם את חייו ותמיד גורם למהלך קטלני.

סיבות

האטיולוגיה של היפופלזיה ריאתית מובנת היטב. מספר גורמים שונים עשויים למלא תפקיד סיבתי בחוסר התפתחות הריאות, כולל בקע סרעפתי מולד. הבקעים הסרעפתיים הללו הם מומים של דיאפרגמה שאינם מאפשרים הפרדה סגורה של חלל בית החזה ומרחב הבטן. הבקעים יכולים לדחוס את ריאות העובר. כתוצאה מדחיסה זו הריאות מעוכבות בצמיחה. בנוסף לבקעים של דיאפרגמה, אגנזה כלייתית דו-צדדית יכולה גם לגרום להיפופלזיה של הריאות. תופעה זו קיימת בעיקר בתסמונת פוטר ואינה תואמת את החיים. בגלל ה עוּבָּר משקאות מי שפיר אך אינו משחרר אף אחד ל שק מי שפיר על עיבוד מחדש עקב כישלון של הכליות להצמדה, מי שפיר חסר קיים בתופעה זו, המקדמת היפופלזיה של הריאות. היפופלזיה ריאה עלולה להיגרם גם ממחסור במי שפיר ממקור אחר. אם תסמונת פוטר עומדת בבסיס התופעה, הקורס הוא קטלני.

תסמינים, תלונות וסימנים

היפופלזיה ריאתית מתבטאת מיד לאחר הלידה. חולים סובלים מקוצר נשימה חמור, אשר עשוי להיות קשור ל כִּחָלוֹן. ה עור הופך כחלחל כחלק מסימפטום זה עקב תפקוד ריאות לקוי הנגרם על ידי ההיפופלזיה. הרקמה נסוגה לרווחים שבין צלעות או מעל סטרנום מתי נשימה. בנוסף, חולים נאנחים כשהם נושפים. בשאיפה הנחיריים שלהם נעים חזק. יתר על כן, הם סובלים מזרז פתולוגי נשימה במובן של טכיפניה, איתה האורגניזם שלהם מנסה לפצות על היעדר גודל הריאות. בין הסיבוכים השכיחים ביותר של היפופלזיה ריאתית והמצוקה הנשימתית כתוצאה היא היווצרות אמפיזמה והצטברות אוויר אחרת ברקמות, בתוך pneumothorax, pneumomediastinum או pneumoperitoneum. האמפיזמה מחמירה למעשה את קוצר הנשימה ככל שהיא מתקדמת. היקף ה חזה עליות ולב לחץ עשוי לקדם התפתחות של טיפה לֵב.

אבחון והתקדמות המחלה

אבחנה מוגדרת להיפופלזיה ריאתי אינה יכולה להתרחש טרום לידה והיא נעשית רדיוגרפית לאחר הלידה. באופן טבעי, עם זאת, כבר ניתן לדמיין מומים אולטרסאונד. לפיכך, בקע סרעפתי בקשר לראיות לאוליגהידרמניוס יכול להעריך את היפופלזיה של הריאות עוד לפני הלידה. לאחר הלידה, מצוקה נשימתית בילודים, בפרט, גורמת לרופא להזמין הדמיה רדיוגרפית, שממנה ניתן להבחין בקלות בהיפופלזיה. הפרוגנוזה תלויה בסיבה ובחומרה של ההיפופלזיה.

סיבוכים

כתוצאה מהיפופלזיה ריאתית, אנשים מושפעים סובלים בעיקר מתסמינים נשימתיים קשים יחסית. ברוב המקרים תלונות אלו מגבילות באופן משמעותי את חיי היומיום של האדם הפגוע וגם מפחיתות את איכות חייו של המטופל. זה לא נדיר עבור עור להכחיל ולסבול עייפות כמו כן, חוסן מופחת באופן משמעותי, אשר יכול גם עוֹפֶרֶת להתעכב התפתחות הילד. יתר על כן, hypoplasia ריאות יכול גם לגרום למצוקה נשימתית. ריאות היפופלזיה גם מעמיסה מאוד על לֵב, שיכול עוֹפֶרֶת למוות לב פתאומי. לא נדיר שאנשים שנפגעו מאבדים גם הם את ההכרה, ואולי נפצעים בעצמם בנפילה. ללא טיפול, תוחלת החיים של המטופל עשויה להיות מופחתת משמעותית. ככלל, לא ניתן לטפל בהיפופלזיה ריאתית באופן סיבתי. לכן הטיפול הוא אך ורק סימפטומטי ומטרתו הגבלת התסמינים. לא מתרחשים סיבוכים מסוימים. עם זאת, האדם המושפע תלוי בהתערבויות כירורגיות. זה יכול גם למנוע פגמים נוספים ופגיעות ריאות שלאחר מכן.

מתי צריך ללכת לרופא?

If נשימה חריגות מתרחשות אצל ילוד, יש לפנות לטיפול רפואי בהקדם האפשרי. קיים סיכון למוות מוקדם של התינוק ללא טיפול רפואי. במקרה של מסירת אשפוז, האם הצפויה נמצאת תחת טיפול רפואי ללא הפרעה. רופאי ילדים או אחיות קובעים את הבעיות וההפרעה בפעילות הנשימה של הילד בבדיקות שגרתיות. הוריו של הרך הנולד אינם צריכים לנקוט בפעולה במקרים אלה. אמצעים נלקחים אוטומטית בכדי להבטיח שהאורגניזם של הילד יספק מספיק חמצן. במקרה של לידת בית, היולדת משתלטת על המשימות הכרוכות בכך. אם יש חריגות או סיבוכים כלשהם, היא יוזמת את כל הצעדים הדרושים כדי להבטיח טיפול הולם בתינוק. המיילדת יוצרת קשר אוטומטי עם רופא והובלת אמבולנס, כך שלא יהיה מעבר לכך אמצעים צריך לקחת את ההורים בצורה זו של משלוח. אם לידה לא מתוכננת וספונטנית מתרחשת ללא נוכחות צוות סיעודי, עזרה ראשונה אמצעים חייבים לקחת. יש להזהיר מיד רופא חירום. יש לפעול על פי הוראות מחלקת החירום כדי למנוע תוצאה קטלנית. יש להחליף את פעילות הנשימה של הילד ב נשימה מלאכותית. בנוסף, על הילוד לקבל טיפול רפואי אינטנסיבי מיידי.

טיפול וטיפול

במקרים רבים לא ניתן לטפל בהיפופלזיה ריאתית באופן סיבתי ולכן מטפלים בה באופן סימפטומי בעיקר. השלב החשוב ביותר בטיפול זה הוא אבטחת דרכי הנשימה. במקרים של פריצת דיאפרגמה, אנדוטראכאל צִנרוּר מבוצע. החולה מאוורר באופן מלאכותי לעת עתה. במקרים בודדים, תסמונת מצוקה נשימתית עשויה לדרוש לטווח ארוך אוורור עם גבוה חמצן לחצים חלקיים ובמקרה זה כרוכים ברציפות ניטור של הערכים. יחד עם זאת, לעתים קרובות נשאב אוויר מהארץ בטן ומעיים דרך מצורף צינור קיבה כך שהריאות פחות דחוסות. הטיפול הסופי בבקעים הוא כירורגי ומתאים לתזוזה לאחור של איברים ולסגירת הפער בסרעפת לאחר מכן. אם מאובחנים הפגמים הסרעפתיים לפני הלידה, ניתוח עוברי ובכך תיקון הפגמים לפני הלידה הוא בדרך כלל המדד הטיפולי המבטיח ביותר, מכיוון שבכך ניתן להפחית את ההיפופלזיה של הריאות. ישנן מעט אפשרויות טיפול לאחר לידה בהיפופלזיה משנית לפגמים בסרעפת, ולכן יש למצות את כל אפשרויות הטיפול האפשריות טרום לידה. האפשרויות כוללות, למשל, תיקון פגמים תוך רחמי פתוח. בנוסף, קנה הנשימה פולשני מינימלי סְפִיגָה שימוש בקליפ טיטניום עשוי להיחשב. אם משתמשים בקליפ טיטניום, עדיין יש להסיר קליפ זה במהלך הלידה כדי למנוע סיבוכים. תחום עכשווי של מחקר רפואי הוא השימוש בחומרים ביולוגיים משפילים עצמית לתיקון טרום לידתי של בקע עוברי. עם זאת, שלב טיפולי זה עדיין אינו נמצא בשלב הקליני.

סיכויים ופרוגנוזה

אין סיכוי לתרופה להיפופלזיה ריאתית. הפרוגנוזה היא שלילית מכיוון שהיא סיבה גנטית למחלה, וגם בשלבים הראשונים של ההתפתחות הריאות אינן נוצרות במלואן. בן אנוש גנטיקה אסור לשנות בגלל דרישות חוק. מסיבה זו, המוקד של הטיפול הרפואי אינו בהקלה על התסמינים הקיימים. אם לא מטפלים בו, האדם המושפע מסתכן במוות בטרם עת. פעילות הנשימה מוגבלת מאוד ועלולה לגרום למוות במקרים חמורים במיוחד. מאחר שאיכות חייו של המטופל פוחתת משמעותית בהיפופלזיה הריאתית, הסיכונים להתפתחות הפרעות משניות גדלים. הפרוגנוזה משתפרת אם המטופל מממש באופן פעיל אמצעי עזרה עצמית לאורך החיים. צריכת חומרים מזיקים של ניקוטין או שיש להימנע לחלוטין מגזים. יש למטב את ההשפעות הסביבתיות כדי לתמוך בפעילות הנשימה. טווח ארוך אוורור יש צורך בחלק מהחולים. בנוסף, ניתן לדרוש התערבויות כירורגיות לשיפור תפקוד הנשימה. כל התערבות קשורה לסיכונים ותופעות לוואי. אם הטיפול ממשיך ללא סיבוכים נוספים, התפתחות נוספת משתפרת. עם זאת, קיימות מגבלות לכל החיים שיש לקחת בחשבון בעת ​​ניהול חיי היומיום.

מניעה

ניתן למנוע היפופלזיה ריאתית עקב פריצה על ידי ביצוע תיקון לפני הלידה של הפגם במהלך ניתוח עוברי. עבור hypoplasia בגלל מי שפיר לא מספיק, אמצעי מניעה הרבה פחות יעילים היו זמינים עד כה.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

היפופלזיה ריאתית גורמת למצוקה נשימתית אצל חולים רבים. במקרה הגרוע, זה יכול עוֹפֶרֶת להתפתחות של הפרעת חרדה או להיבהל. לכן על האדם המושפע לשמור על גישה בריאה לדאגות ולפחדים בשלב מוקדם, כדי למנוע התפתחות חרדה. בסימנים הראשונים, מועיל להתמודד עם הדאגות החזקות באופן פוגעני ולהתמודד איתן. מחשבות חיוביות וגישה בסיסית אופטימית מועילות. הרפיה ניתן להשתמש גם בטכניקות. ברגע שמתעצמים הפחדים או מתווספים חדשים, יש לפנות לעזרה טיפולית. יש להעשיר את הסביבה תמיד בכמות מספקת חמצן ועל המטופל להצטייד באוויר צח. הליכות ושידור קבוע של המקום משפרים את הרווחה הכללית. הם עוזרים לנשימה ויכולים להפחית את הדאגות הקיימות. לעשן יש להימנע מעיקרון כדי לא לעורר שום תוספת לחץ. כמו כן, נשאר עישון יש להימנע מחדרים או מחדרים צפופים. לחולים עם היפופלזיה ריאתית יש אפשרות להחליף מידע עם חולים אחרים בקבוצות עזרה עצמית או באינטרנט בפורומים שונים. ניתן למצוא את חילופי הקהילה מועילים בחיי היומיום. תמיכה הדדית בשאלות או באתגרים יומיומיים ניתנת באמצעות זה.