היפוגונאדיזם (היפוגונאדיזם של בלוטות המין)

הַגדָרָה

היפוגונאדיזם מתייחס לתפקוד לקוי של בלוטות המין (אשכים, שחלות) עם היווצרות לקויה או רגרסיה של מאפיינים מיניים.

תסמינים

יְלָדִים:

  • כישלון בפיתוח ההתבגרות

מתבגרים:

  • סטגנציה של התפתחות גיל ההתבגרות
  • גינקומסטיה (הגדלת בלוטת החלב הגברית) וקריפטורקידיזם (אשך לא יורד) בקרב מתבגרים גברים
  • אמנוריאה ראשונית (היעדר מחזור) אצל בנות.
  • התפתחות נמוכה של מאפיינים מיניים ראשוניים ומשניים.
  • חוסר התפתחות אינטרסים מיניים

מבוגרים:

  • עם גבריזציה או פמיניזציה מספקים, הסימנים הקליניים עשויים להיות מעט בולטים.

זכרים:

  • ירידה / אובדן הליבידו
  • אימפוטנציה
  • היעדר זכר בוגר זרע תאים בשפיכה (אזוספרמיה).
  • ניוון האשכים
  • אוסטיאופורוזיס
  • כישלון שיער משני

נשים:

  • ירידה / אובדן הליבידו
  • מחסור באסטרוגן: אמנוריאה משנית, ניוון באברי המין.
  • אוסטיאופורוזיס
  • כישלון שיער משני

צפיות

הִיסטוֹרִיָה

  • ניתן לטפל ברוב צורות ההיפוגונדיזם
  • טיפול בגונדוטרופינים יכול לטפל אי פוריות בהיפוגונאדיזם משני.

סיבות

היפוגונאדיזם היפר-גונדוטרופי (ראשוני):

  • הפרעה ברמת בלוטות המין (אשכים, השחלות) עם עלייה מפצה בגונדוטרופינים במחזור.
  • תסמונת קלינפלטר
  • תסמונת קסטילו
  • פגיעה טראומטית
  • סירוס
  • אשך מלדנסוס
  • אורכיטיס (דלקת באשכים)
  • כריתה של השחלות (הסרת השחלות).
  • מום מולד: אגנזה של בלוטת המין, דיסגנזה של בלוטת המין.
  • כימותרפיה, רדיותרפיה
  • מוטציות ב- LH ו / או FSH קולטן.
  • תסמונת טרנר
  • גיל המעבר בטרם עת
  • אנורכיה (חוסר יכולת מוחלט לתפקד או היעדר שני האשכים מלידה).
  • קריפטורכיזם (אשך לא יורד)
  • גלקטוזמיה (יותר מדי גלקטוז ב דם).
  • תסמונת נונאן

היפוגונאדיזם היפוגונאוטרופי (משני):

  • תקלה בתאי העצב המייצרים GnRH.
  • שינוי דלקתי, גידולי, כלי דם או טראומטי באונה הקדמית של ההיפותלמוס / בלוטת יותרת המוח
  • תת תזונה, אנורקסיה נרבוזה (אנורקסיה).
  • תסמונת קלרמן

צורה מעורבת:

  • גיל היפוגונאדיזם

סיבוכים

  • אי פוריות
  • אימפוטנציה
  • אוסטיאופורוזיס
  • מחלות לב וכלי דם

גורמי סיכון

  • תסמונת קלרמן
  • תסמונת קלינפלטר
  • כימותרפיה, רדיותרפיה
  • תת תזונה
  • נטייה גנטית

אִבחוּן

  • האבחון נעשה על ידי הרופא תוך התחשבות בסימפטומים ובקביעת FSH,LH, פרולקטין, טסטוסטרון (זכר) ו אסטרדיול (נקבה) רמות ב דם. זה מאפשר לרופא להעריך טוב יותר את מצב יותרת המוח ואת המרת ההורמונים.

אבחנה מבדלת

  • גידולים
  • מחלות בסיסיות שיש לטפל בהן בדרכים אחרות

טיפול שאינו תרופתי

ניתוח (נדיר מאוד):

  • בנשים: בגלל הסיכון המשמעותי לגונדובלסטומה או קרצימומה, יש להסיר רקמת בלוטת המין אצל נשים שיש להן תסמונת טרנר.

טיפול תרופתי

  • הטיפול בהיפוגונדיזם בשני המינים מורכב מהחלפת הורמוני המין המתאימים

אצל גברים: החלפת אנדרוגן

אצל נשים: החלפת אסטרוגן:

  • אתניל אסטרדיול
  • אסטרדיול

החלפת פרוגסטין:

  • מדרוקסיפוגרסטרון

אם פוריות רצויה:

  • החלפה של גונדוטרופין (משאבות GnRH לשחרור פוסט).

מניעה

  • מניעה תלויה בסיבות
  • מאוזן ובריא דיאטה יכול למנוע תת תזונה וכך היפוגונאדיזם משני.

עצה

  • הסיכונים של טסטוסטרון הטיפול בתחליפים גדל ב ערמונית כֶּרֶך כמו גם אינדוקציה של ערמונית קרצינומה, עלייה ב המטוקריט, התפתחות בצקת ו דַדָנוּת. מסיבה זו, הטיפול בהיפוגונדיזם אצל גברים עם טסטוסטרון דורש היסטוריה מפורטת (ערמונית סרטן) ו בדיקה גופנית.
  • היפוגונאדיזם בילדים הוא בדרך כלל ללא תסמינים והוא מתגלה רק על ידי היעדר תחילת ההתבגרות.
  • אבחון של היפוגונאדיזם של מבוגרים קשה לעיתים קרובות בגלל תסמינים לא ספציפיים.