היסטיוציטוזיס X הוא היסטיוציטוזיס. תאי Langerhans כביכול, השייכים לתאים הדנדריטים, מושפעים. בדרך כלל, המחלה שפירה, אם כי כמה מהריכים חמורים עם תוצאה קטלנית אפשריים, במיוחד אצל ילדים צעירים.
מהי היסטיוציטוזיס X?
היסטיוציטוזיס X היא מחלה דמוית גידול בה תאי לנגרהנס גדלים במספרם בצורת גרנולומות. אין לבלבל בין תאי לנגרהנס לבין איים בלבלב של תאי לנגרהאנס או לנגהאנס. הם תאים דנדריטים שיש להם הרחבות ציטופלזמיות ולכן יש להם מדי פעם מראה דמוי כוכבים. התוספות הציטופלזמיות משמשות לחיפוש אנטיגנים, שמוצגים על ידיהם לאחר מכן לימפוציטים T. בנוסף להצגת אנטיגנים, גם תאי לנגרהאנס הבוגרים מגרים לימפוציטים T, בין היתר. תאי Langerhans מקורם ב מח עצם והם מרכיב של עור וריריות. תפקידם העיקרי, יחד עם מקרופאגים, מונוציטים ו ב לימפוציטים, הוא להציג אנטיגנים ולעורר לימפוציטים T. כאשר הם מתרבים בצורה גרנולומטית, נוצר היסטיוציטוזיס. מה שנקרא בירבק גרגירים מציגים את עצמם כגופי X תחת מיקרוסקופ האלקטרונים. מכאן מקור השם היסטיוציטוזיס X. המחלה מופיעה בשלוש צורות שונות ופוגעת בעיקר בילדים ובני נוער. עם זאת, ההנחה היא כי המחלה בקרב ילדים עוברת לרוב מהלך בולט במיוחד. אצל מבוגרים, סביר להניח שמספר לא מבוטל של מקרים שלא דווחו. היסטיוציטוזיס X מאובחן בתדירות של 1: 200,000 עד 1: 2000,000, במיוחד אצל ילדים.
סיבות
הסיבות להיסטיוציטוזיס X עדיין לא ידועות. זה קורה בנגעים של עור או ריריות. זה נחשב נגרם על ידי תגובה חיסונית לא תקינה. המחלה אינה מייצגת גידול ממאיר. הקורס בדרך כלל שפיר. עם זאת, קורסים קטלניים מתרחשים אצל ילדים צעירים עם צורה אגרסיבית במיוחד של המחלה. זוהי מחלה תגובתית לא תורשתית ולא מדבקת.
תסמינים, תלונות וסימנים
היסטיוציטוזיס X היא מחלה שלא ניתן לחזות את מהלכה. כל אדם מושפע מייצג מקרה ייחודי. באופן עקרוני המחלה שפירה. עם זאת, זה יכול גם לעבור קורס ממאיר מאוד. ברוב המקרים הגרנולומות ממוקמות במוקדים בודדים, אם כי ישנן גם צורות של התקדמות בהן מערכות איברים רבות מושפעות בו זמנית. שלוש צורות של המחלה מובחנות:
- הצורה הנפוצה ביותר היא אאוזינופילית גרנולומה, עם שכיחות של 70 אחוז מהמקרים. אאוזינופילי גרנולומה מתרחשת בעיקר בין הגילאים 5 עד 20.
- גרנולומטוזיס יד-שולר-נוצרי בדרך כלל משפיע על ילדים בגילאי שלוש עד חמש, וגרנולומטוזיס של אבט-לטרר-סיוו משפיע על ילדים בגילאי שנה עד שלוש. בשתי הצורות האחרונות של היסטיוציטוזיס X שכיחים קטלניים שכיחים.
- תסמונת Abt-Letterer-Siwe היא הצורה הקשה ביותר של המחלה. התדירות שלו היא רק כעשרה אחוזים.
חווית תינוקות חום, קשה אקזמה, לִימפָה חדירת צומת, אנורקסיה, חדירת ה- טחול ו כבד, אנמיה, נטיית דימום, רגישות מוגברת לזיהום, ותסמינים ריאתיים. אם לא מטפלים במחלה, הקורס הוא 90 אחוז קטלני. תסמונת היד-שולר-נוצרית היא גם מחלה קשה שלרוב היא קטלנית. זוהי הצורה השנייה בשכיחותה של היסטיוציטוזיס X, המהווה כ -20 אחוז מהמקרים. ילדים מושפעים בגיל שנתיים עד חמש סובלים משינויים בשלד גולגולת, צלעות או אגן, פזילה (פזילה), אובדן ראייה, אובדן שיניים במקרה של חדירת חניכים, כרוני דלקות אוזנייםהפרעות הורמונליות במקרה של חדירת יותרת המוח ואולי נגיעות מערכתית הכוללת ריאות, טחול, כבד, עור ו לִימפָה צמתים. בנוסף למסלולים שליליים, מתרחשות גם תרופות ספונטניות. ללא ספק הצורה הנפוצה ביותר של היסטיוציטוזיס X, אאוזינופילית גרנולומה, בדרך כלל שפיר ומאופיין בגידולים כואבים ב עצמות. גידולים ב בטן, עור וריאות עשויים להופיע. כל הגידולים יכולים לסגת מאליה. אחרת, טיפול בכריתה, קרינה ו כימותרפיה מבטיח מאוד.
אבחון והתקדמות המחלה
לאבחון היסטיוציטוזיס X, היסטיוציטים מתחלקים מזוהים היסטופתולוגית בעור. בתהליך זה, לנגרהאנס גרגירים ניתן לדמיין באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים. עם זאת, ניתן להשיג אבחנה מדויקת רק באמצעות סריקות MRI או CT ו- ביופסיה של האיברים הפגועים.
סיבוכים
במקרה הגרוע, היסטיוציטוזיס X יכול עוֹפֶרֶת עד מותו של המטופל. במקרה זה, ילדים מושפעים במיוחד כתוצאה קטלנית של המחלה, ולכן יש צורך בטיפול מיידי בהם. אם לא מתחיל טיפול, היסטיוציטוזיס X מוביל גם לתוצאה קטלנית. חולים סובלים מתגובתיות חום ו אנמיה. יתר על כן, המערכת החיסונית נחלש והרגישות לזיהומים מוגברת. הנפגעים חולים בתדירות גבוהה יותר וגם סובלים מ ריאות בעיות. ה כבד ו טחול יכול להיפגע גם מהמחלה. זה לא נדיר שילדים סובלים מאובדן ראייה מוחלט ונזק לשמיעה כתוצאה מהיסטיוציטוזיס X. חיי היומיום של המטופל מוגבלים ביותר על ידי תלונות אלה ואיכות החיים מופחתת מאוד. הטיפול בהיסטיוציטוזיס X תלוי תמיד בתסמינים ובתלונות. לכן, לא ניתן לחזות ישירות אם יתרחשו סיבוכים. ברוב המקרים, לעומת זאת, יש צורך בהתערבויות כירורגיות בכדי למנוע את הסימפטומים. תוחלת החיים עשויה להיות מופחתת על ידי היסטיוציטוזיס X.
מתי עליך לפנות לרופא?
אם הילד מתלונן על כְּאֵב בגוף במשך מספר שעות או ימים ללא סיבה, לכאורה, יש לפנות לרופא כדי להבהיר את הסיבות. אם מתרחשת נפיחות ב עצמות or גולגולת ללא נפילה או תאונה קודמים, אלה הם סימני אזהרה שיש לחקור. אם הנפיחות גדלות, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי על מנת לקבוע את הסיבות. מכיוון שהיסטיוציטוזיס X יכול להיות קטלני במקרים חמורים, יש לראות את הילד על ידי רופא בהקדם האפשרי. ביקור אצל הרופא הכרחי אם חום or נשימה קשיים מתרחשים. אם יש נטייה חריגה לדמם מפציעות קלות, יש סיבה לדאגה. אם ניתן להבחין בחריגות של מערכת השלד במהלך מתיחה בתנועות, יש לדון על התצפיות עם רופא. אם יש אובדן ראייה, בעיות או דלקת של איבר השמיעה, או שינויים בעור, יש צורך ברופא. אם יש אי סדרים בעיכול של הילד, התנהגות לא תקינה ובעיות שיניים, יש לפנות לרופא לבדיקה נוספת. תלונות בטחול, בטן או ריאות אינן יוצאות דופן ויש לחקור אותן וכן לטפל בהן. למרות שהתאוששות ספונטנית עשויה להתרחש עם היסטיוציטוזיס X, מומלץ לבקר אצל הרופא לצורך הערכה גם אם הקלה על הסימפטומים.
טיפול וטיפול
הטיפול בהיסטיוציטוזיס X תלוי במהלך האישי של המחלה. יש מטופלים שדורשים לא תרפיה בכלל כי הסימפטומים שלהם נעלמים מעצמם. אולם בקרב חולים אחרים לא ניתן לרפא ללא טיפול. מוקדים מקומיים ניתנים להסרה כירורגית וטיפול אחר כך באמצעותם רדיותרפיה ומקומי קורטיזון מנהל. ברוב המקרים, לעומת זאת, ניתוח וטיפול בהקרנות אחריהם מתון כימותרפיה כדי להימנע מהשלכות מאוחרות. מטופלים בהצלחה עם קורסים חמורים ונרחבים של המחלה כימותרפיה. ה תרופות סטרואידים, אינטרפרון אלפא וציטוסטטי תרופות. בתסמונת Abt-Letterer-Siwe, השתלת תאי גזע יתכן שיהיה צורך לבצע בנוסף לטיפול כימותרפי אגרסיבי. כימותרפיה אינטנסיבית נדרשת לעתים קרובות גם לתסמונת היד-שולר-נוצרית, אם כי התאוששות ספונטנית עשויה להתרחש לפעמים.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה של היסטיוציטוזיס X תלויה בצורת ההתקדמות המסוימת. למרות שישנן שלוש צורות של המחלה כמו גרנולומה אאוזינופילית, תסמונת אבט-לטר-סיוו ותסמונת היד-שולר-נוצרי. עם זאת, אלה לא יכולים להיחשב בנפרד. הביטויים האינדיבידואליים הם ביטויים של אותה מחלה עם מהלכים שונים. לגרנולומה של האוזינופיליה יש הפרוגנוזה הטובה ביותר. זה משפיע על ילדים ומתבגרים בגילאי 5 עד 20 ומאופיין בקורס מקומי עם מוקדים מולטיפוקליים. גרנולומה אאוזינופילית היא ללא ספק הצורה הנפוצה ביותר של היסטיוציטוזיס X, המהווה כ -70 אחוז מהמקרים. המחלה יכולה לרוב לסגת לחלוטין ללא טיפול. אולם במקרים מסוימים התערבות כירורגית והקרנות תרפיה הם הכרחיים. תסמונת Abt-Letterer-Siwe היא הצורה הקשה ביותר של היסטיוציטוזיס X, המהווה כ -10% מכל המקרים. התסמונת פוגעת בעיקר בילדים צעירים עד גיל שנתיים. בעד 90 אחוז מכל המקרים, תסמונת אבט-לטר-סיוו היא קטלנית במהירות. רק עם כימותרפיה אינטנסיבית, אשר יתכן שיהיה צורך להשלים עם תאי גזע תרפיה, האם יש עדיין סיכוי לשרוד. מה שמכונה תסמונת היד-שולר-נוצרי מתרחשת בכ- 5 עד 40 אחוז מהמקרים. זה משפיע בעיקר על ילדים צעירים עד גיל חמש. צורה זו של המחלה לרוב גם מחלימה באופן ספונטני. עם זאת, בכ- 30 אחוז מהנפגעים קיימת פרוגנוזה גרועה מאוד עקב מעורבות מערכתית של איברים מרובים.
מניעה
אמצעים כדי למנוע היסטיוציטוזיס X עדיין לא ניתן להמליץ מכיוון שהגורמים למחלה אינם ידועים. בנוסף, רוב המחלות מתרחשות בשלב מוקדם ילדות. צורות קלות יותר בבגרות עשויות להיות כה בולטות שחייבת להיות שכיחות גדולה יותר של מקרים שלא דווחו.
מעקב
אנשים נפגעים עם היסטיוציטוזיס X נדרשים תחילה לבדיקה מקיפה ואבחון על ידי רופא. זו הדרך היחידה למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות. לכן, במקרה של היסטיוציטוזיס X, המוקד הוא לגילוי מוקדם ולטיפול במחלה כדי למנוע החמרה נוספת בתסמינים. ריפוי עצמי עלול שלא להתרחש, עם מעט מאוד אמצעים או אפשרויות לטיפול לאחר הזמינות לאדם המושפע. במקרה הגרוע, המחלה יכולה עוֹפֶרֶת למוות אם לא מטפלים בו. הטיפול במחלה זו נעשה בעיקר על ידי נטילת תרופות. האדם המושפע תלוי גם בשימוש נכון ובעיקר בקביעות בתרופות על מנת להקל לצמיתות על הסימפטומים ולמנוע הידרדרות נוספת. במיוחד במקרה של ילדים, ההורים צריכים לשים לב לצריכה נכונה של תרופות. מאז המחלה יכולה גם עוֹפֶרֶת להתפתחות גידולים, בדיקות סדירות על ידי רופא מועילות מאוד. במקרים נדירים מאוד, היסטיוציטוזיס X עשוי גם להבריא באופן ספונטני. עם זאת, ברוב המקרים תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת בגלל מחלה זו.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
בהיסטיוציטוזיס X אין צורך לטפל בכל מקרה. אצל חלק מהמטופלים הסימפטומים חולפים מעצמם. עם זאת, אפשרויות עזרה עצמית זמינות רק לאדם הפגוע במחלה זו במידה מוגבלת ביותר. מאחר וחולים רבים תלויים בכימותרפיה, הם זקוקים לתמיכה חזקה במהלך טיפול זה. תמיכה זו צריכה להגיע בעיקר מהמשפחה וההורים. ניתן ללוות את המושפעים גם במהלך הפגישות שלהם. יתר על כן, דיונים עם מטפל או פסיכולוג יכולים למנוע תלונות פסיכולוגיות דכאון. כמובן, שיחות עם חולים מושפעים אחרים מתאימות גם כאן. מניעה ישירה של המחלה אינה אפשרית. מכיוון שאלו שנפגעו מהיסטיוציטוזיס X סובלים מחום קשה ומנטייה מוגברת לדימום, עליהם להקל על גופם ולא לעסוק בשום פעילות מאומצת. יש להימנע מכל ענפי ספורט כדי למנוע פציעות. במקרה של הליכים כירורגיים, יש ליידע את הרופא על השיא נטיית דימום בכל מקרה על מנת למנוע סיבוכים. בשל הרגישות הגבוהה לזיהומים ודלקות, הגיינה מוגברת אמצעים נחוצים כדי להימנע גם בהצלחה מאלה.
