היסטיוציטוזיס: גורם, תסמינים וטיפול

היסטיוציטוזיס מתייחס לשגשוג חריג של לבן דם תאים. ההיסטיוציטוזיס הנפוץ ביותר הוא היסטיוציטוזה של תאי לנגרהנס.

מהי היסטיוציטוזיס?

היסטיוציטוזות לעיתים רחוקות מתרחשות צורות שונות של מחלות בהן יש ריבוי פתולוגי של לבן מיוחד דם תאים הנקראים היסטיוציטים. מרבית החולים סובלים מהיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהאנס (LCH), הידועה גם בשם היסטיוציטוזיס X. צורות אחרות כוללות מחלת ארדהיים-צ'סטר, קסנטוגרנולומה צעירה ומחלת רוזאי-דורפמן. בעוד ש xantogranuloma נעורים ומחלת רוזאי-דורפמן בדרך כלל עוברים מהלך שפיר, מחלת ארדהיים-צ'סטר פוגעת באיברים מרובים ובשלד. אפילו ה מוֹחַ יכול להיות מושפע. לכן, צורה זו של היסטיוציטוזיס נחשבת לסכנת חיים. כאמור, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס הוא הצורה הנפוצה ביותר של היסטיוציטוזיס. בגרמניה מאובחנים כ- 40 עד 50 ילדים עם סוג זה של היסטיוציטוזיס מדי שנה. זה ידוע גם בשם תסמונת Abt-Letter-Siwe, תסמונת Hand-Schüller-Christian או eosinophilic. גרנולומה. בין 70 ל -80 אחוז מהילדים הסובלים מהמחלה הם צעירים מעשר שנים. היסטיוציטוזיס הוא הרבה פחות שכיח אצל מבוגרים, אם כי ישנן כמה רמזים לכך שהידידותיות שלו מוערכת פחות מדי.

סיבות

היסטיוציטוזות מייצגות מחלות של מערכת המונוציטים / מקרופאגים. אלה תאי גוף שנוצרים ב מח עצם ונמצאים בכל האיברים. הם חשובים להדוף חומרים זרים מהגוף. המשותף להיסטיוציטוזות השונות שההיסטיוציטים מתרבים פתולוגית באיבר אחד או אחר. הגורמים להיסטיוציטוזיס אינם ידועים. היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס אינו תורשתי ואינו מדבק. זה כמעט תמיד בא לידי ביטוי ב ילדות. עם זאת, מקרי המחלה בקרב מבוגרים גדלו בשנים האחרונות. ניתן לחלק את ההיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס לשלושה סוגים. מדובר בתסמונת Abt-Letter-Liwe, המופיעה בדרך כלל אצל תינוקות וילדים צעירים; תסמונת היד-שולר-נוצרית, המופיעה בעיקר בילדים צעירים; ואאוזינופילי גרנולומה, שעולה על עצמות וצורות בין הגילאים 5 עד 20 שנים.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים המופיעים עם היסטיוציטוזיס הם רבים. עם זאת, בהחלט יש תלונות דומות, שיכולות לספק רמזים למחלה. התסמינים הכלליים הנפוצים ביותר כוללים כְּאֵב בחלקים הפגועים של הגוף, עייפות, חוםהפרעות ראייה כגון פזילה או עיניים בולטות, שכיחות מוגברת של זיהומים, שיעול, נשימה בעיות, צמא קשה וכרוני האוזן התיכונה זיהומים. בנוסף, חולים סובלים מנפיחות, חיוורת עור, שלשול, דליפת שתן, הפרעות גדילה, חניכיים נפוחות, ושיניים רופפות שלא לעתים רחוקות נושרות. בנוסף, פריחות הדומות לחיתול אקזמה מופיעים ב- עור. היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס נחשב בדרך כלל למחלה שפירה. אולם במקרים מסוימים מהלכו יכול להיות כה חמור, עד שהוא מניח פרופורציות מסכנות חיים. בחולים מבוגרים, לעיתים קרובות יש מעורבות מבודדת של הריאות או של האדם עצמות. עם זאת, התפרצויות מחלות מולטיפוקליות אפשריות גם בהן.

אבחון ומהלך המחלה

בגלל הסימפטומים הרבים השונים, לא תמיד קל לאבחן היסטיוציטוזיס. במיוחד בשלב הראשוני, אבחנה מוטעית אינה נדירה. עם זאת, אם אישר החשד למחלה, דגימת רקמות (ביופסיה) מתרחש. במהלך הניתוח, יש לנקוט בזהירות להבחין בבירור בהיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס מהצורות האחרות. שיטות בדיקה נוספות כוללות נטילת קרני רנטגן תמונות וטומוגרפיה ממוחשבת (CT). קרני רנטגן בדיקה יכולה לאתר אובדן עצם, בעוד טומוגרפיה ממוחשבת יכול לאבחן מעורבות של הריאות. רמז חשוב לאבחון היסטיוציטוזיס X הוא איתור חוליה שטוחה. ברוב החולים, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס עובר מהלך חיובי. אם המחלה הופכת כרונית, היא יכולה עוֹפֶרֶת לבעיות בעמוד השדרה או אובדן שיניים.תינוקות מסוימים אינם מגיבים לטיפול, מה שאומר שהמחלה יכולה לקבל ממדים מסכני חיים. בסופו של דבר, לא ניתן לומר הצהרה סופית לגבי מהלך חיובי או שלילי של המחלה בעת תחילת הטיפול, כך שכל ילד הוא מקרה אינדיבידואלי. באופן עקרוני, שיעור הריפוי הוא כ -70 אחוז.

סיבוכים

כתוצאה מההיסטיוציטוזיס, האדם הפגוע סובל מתלונות שונות המפחיתות באופן דרסטי את איכות החיים ומגבילות משמעותית את שגרת היומיום של המטופל. ככלל, המטופל חווה יכולת מופחתת לעבוד תחת לחץ וקשה עייפות. יתר על כן, הפרעות ראייה וקשיי שמיעה מתרחשים, ובמקרה הגרוע ביותר האדם הנפגע יכול להתעוור לחלוטין. זה לא נדיר האוזן התיכונה זיהומים להתרחש. בגלל המוחלש המערכת החיסונית, מחלות וזיהומים שונים מופיעים בתדירות גבוהה יותר. אצל ילדים עלולות להתרחש הפרעות גדילה והתפתחות מאוחרת נוספת של הגוף. ה עור מכוסה בדרך כלל בפריחות וחיוור יחסית. במקרים רבים, היסטיוציטוזיס גורם גם להפרעה פסיכולוגית או דכאון. ככלל, הטיפול בהיסטיוציטוזיס תלוי תמיד באזור הפגוע. התערבויות כירורגיות או שונות משחות ו משחות ניתן להשתמש כדי לחסל את הסימפטומים של היסטיוציטוזיס. יתר על כן, על המטופל לוותר עישון, למשל, על מנת לעבור מהלך חיובי של המחלה. במקרים מסוימים תוחלת החיים מוגבלת על ידי היסטיוציטוזיס.

מתי צריך ללכת לרופא?

כאשר תסמינים כגון חום, עייפותומבחינים בהפרעות ראייה, הקשורות לעיתים קרובות ללא ספציפיות כְּאֵב, היסטיוציטוזיס עשוי להיות בסיסי. מומלץ לבקר אצל הרופא אם תסמינים אופייניים אחרים כגון נשימה מתווספות בעיות או צמא קשה. אם התסמינים עולים בעוצמה ואינם מתפוגגים מעצמם, יש לפנות לרופא. היסטיוציטוזיס תמיד מצריך טיפול רפואי. לכן, אנשים מושפעים עם תסמינים מתמשכים צריכים לפנות לרופא. יש צורך בייעוץ רפואי לכל המאוחר בעת נפיחות, עור חיוור באופן בולט חניכיים נפוחות שמים לב אליהם. מכיוון שרוב תינוקות וילדים צעירים נפגעים, מומלץ להורים להיזהר מחריגות, במיוחד אם בני משפחה אחרים סובלים מהמחלה. במקרה של סיבוכים חמורים כמו זיהומים או בעיות לב וכלי דם, עדיף להתקשר לשירותי החירום. אם יש ספק, ניתן לפנות תחילה לשירותי חירום. איש הקשר הנכון להיסטיוציטוזיס הוא רופא המשפחה או אנגיולוג. אם יש תסמינים של שיניים ו חניכים, ניתן להתייעץ עם רופא השיניים.

טיפול וטיפול

תרפים עבור היסטיוציטוזיס תלוי בתת-הסוג המסוים המתרחש. לדוגמא, אם המחלה מוגבלת לחלק אחד בעצם, האפשרות להסיר את המוקד על ידי ניתוח. אם הקטע ממוקם בחלק בגוף שאינו מתאים לניתוח, כמו למשל במפרק, הקרנה עשויה להיחשב כחלופה. אם היסטיוציטוזיס מתרחש במספר אתרי גוף, קל כימותרפיה מנוהל. אם לִימפָה צמתים מושפעים, ניתן להסיר אותם בניתוח. היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס עשוי להיפתר מעצמו גם בקרב חלק מהחולים ללא כל טיפול ספציפי. אם העור מושפע, לעומת זאת, מנהל of קורטיזון נחשב יעיל. למטרה זו, משחות or משחות המכילים את החומר הפעיל מוחלים על אזורי העור המושפעים. חולים מבוגרים עם מבודד ריאות מעורבות חייבת להימנע באופן עקבי עישון. תוצאות המחקר הראו כי ניקוטין הכלול ב טבק מוצרים מפעילים את ריאות שְׁרִיצָה. אלא אם כן המחלה קשה, אין טיפול תרופתי נוסף אמצעים הם הכרחיים. עם זאת, עדיין קיימות דעות שונות בנושא בקרב אנשי מקצוע בתחום הרפואה. בעוד ילדים הסובלים מהיסטיוציטוזיס מטופלים במרפאה באוניברסיטה, חולים מבוגרים צריכים לפנות למומחים שונים.

תחזית ופרוגנוזה

לילדים יש את הסיכוי הטוב ביותר להחלים מהיסטיוציטוזיס. בתנאים נוחים, לעתים קרובות מושג אצלם חופש מהתסמינים. עם ארגון מחדש של תנאי החיים כמו גם טיפול, ניתן לתעד החלמה ברוב החולים. עם זאת, מהלך כרוני של המחלה יכול להתפתח גם אצלם. זה נכון במיוחד במקרה של התפרצות מוקדמת של המחלה. בעיות בעמוד השדרה או אובדן שיניים מטופלות בגישות טיפוליות שונות, אך אינן ניתנות להתחדש באופן התפקוד שלהן בתנאים טבעיים. במקרים חמורים מהלך המחלה עלול להיות מסכן חיים. אם היזום תרפיה נשאר לא מצליח, קיים איום של עלייה מתמדת ב בריאות ליקויים, שעלולים להסתיים במהלך קטלני. אצל מבוגרים התחזית בדרך כלל טובה יותר. רק לעיתים נדירות קיים סכנת חיים או קיצור תוחלת החיים הצפויה. אם ממלאים אחר הנחיות הרופא ו עישון נמנע באופן מוחלט, ניתן להשיג הקלה משמעותית בתסמינים באמצעות טיפול נרחב. חלק מהחולים כבר חווים שיפור משמעותי על ידי שינוי הרגלי החיים שלהם. אם המחלה נמצאת בשלב הראשוני שלה, המטופל לרוב לא צריך לעבור טיפול רפואי. התחדשות טבעית של הסימפטומים מתרחשת, כך שהמטופל משוחרר לאחר מכן מטיפול כריפוי.

מניעה

מניעת היסטיוציטוזיס אינה אפשרית מכיוון שהיא עוברת בתורשה. בנוסף, הגורמים המשקעים שלה אינם ידועים.

מעקב

ככלל, מעט מאוד או אפילו לא אמצעים והאפשרויות עומדות בפני האדם המושפע במהלך הטיפול במעקב. אנשים מושפעים תלויים בכך בכל מקרה בבדיקה מוקדמת ובעיקר באבחון וטיפול מהיר, כך שניתן יהיה למנוע סיבוכים או תלונות נוספות. גם לא ייתכן שהמחלה תבריא את עצמה, ולכן תמיד יש לבצע טיפול. לפיכך, לאבחון מוקדם עם טיפול מהיר יש תמיד השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה. במקרים רבים מטפלים בהיסטיוציטוזיס על ידי ניתוח. לאחר ניתוח כזה, על האדם המושפע בכל מקרה להקל עליו ולנוח. יש להימנע ממאמצים או פעילויות גופניות ולחוצות אחרות. במקרים רבים, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יש גם השפעה חיובית על מהלך המחלה. במידת האפשר, על האדם שנפגע גם להימנע מלעשות זאת עישון ולוקח כּוֹהֶל. יש צורך בבדיקות סדירות של הגוף על מנת לגלות עוד נזק לגוף בשלב מוקדם. לא נדיר כי היסטיוציטוזיס מפחיתה את תוחלת החיים של האדם המושפע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

תמיד מטפלים בהיסטיוציטוזיס בהתאם לתת-הסוג המסוים. ה אמצעים כי אנשים מושפעים יכולים לקחת את עצמם ולכן תלויים בשאלה אם רק חלק אחד בעצם מושפע מהמחלה או ממספר חלקים בגוף. היסטיוציטוזה של תאי לנגרהנס נסוגה לפעמים מעצמה. המדד החשוב ביותר הוא אז שיהיה דם ערכים המנוטרים על ידי רופא על מנת להיות מסוגלים להגיב במהירות במקרה של הישנות. במקרה של מחלה נרחבת, כימותרפיה הוא הכרחי, אשר יכול להיות נתמך על ידי אורח חיים בריא. חשיפה נוספת ל ניקוטין or כּוֹהֶל יש להימנע, ולו רק בגלל הסיכון לאינטראקציה עם הציטוסטטי תרופות בשימוש. אם הריאות נפגעות, חשוב במיוחד להימנע מסיגריות. יתר על כן, במהלך ואחריו כימותרפיה, יש להימנע ממנוחה והבראה, אם כי פעילות גופנית מותרת במתינות ובאישור הרופא. החולים יכולים לטפל בתסמינים בודדים של היסטיוציטוזיס. פריחות ו אקזמה ניתן להקל על ידי היגיינה מוגברת ושימוש במתאים משחות. שתייה מרובה של נוזלים מסייעת נגד צמא קשה. נשימה ניתן להפחית בעיות והתקפי שיעול באמצעות שאיפת מלח מַיִם פִּתָרוֹן. הרופא האחראי הוא הטוב ביותר לענות על השאלה אילו אמצעים ספציפיים מומלצים.