מערכת הנשימה (J00-J99)
- עֶלִיוֹן דרכי הנשימה זיהומים (למשל, דלקת שקדים/דַלֶקֶת שְׁקֵדִים).
- דלקת הלוע (דלקת הלוע)
דם, איברים יוצרי דם - המערכת החיסונית (D50-D90).
- תסמונת לימפופרויפרטיבית אוטואימונית.
- לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטי - הפרעה נדירה המאופיינת בגובה גבוה חום, טחול, כבד ו לִימפָה הגדלת צומת.
- חסרונות חיסוניים, לא צוין
- תסמונת רוזאי-דורפמן (שם נרדף: סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית; באנגלית: מחלת רוזאי-דורפמן) - הפרעה נדירה השייכת לקבוצת ההיסטיוציטוזות (קבוצת הפרעות הנובעת מריבוי מוגבר של מקרופאגים שמקורם רקמות (היסטיוציטים)); הגדלה ניכרת, דו-צדדית של צוואר הרחם לִימפָה צמתים (צוואר לִימפָה צמתים); התרחשות ספורדית.
- Sarcoidosis (מילים נרדפות: מחלת בוק; מחלת שאומן-בסניר) - מחלה מערכתית של רקמת חיבור עם גרנולומה היווצרות (עור, ריאות ו בלוטות לימפה).
מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).
- עמילואידוזיס - משקעים עמילואידים מחוץ לתא ("מחוץ לתא") (עמידים בפני השפלה חלבונים) זה יכול עוֹפֶרֶת ל קרדיומיופתיה (לֵב מחלת שרירים), נוירופתיה (פריפריאלית מערכת העצבים מחלה) והפטומגליה (כבד הגדלה), בין יתר התנאים.
- היפרטריגליצרידמיה (גובה של טריגליצרידים ב דם).
- בלוטת התריס (יתר בלוטת התריס)
- מחסור בליפופרוטאין, לא מוגדר
- מחלת פאברי (מילים נרדפות: מחלת פאברי או מחלת פאברי-אנדרסון) - מחלת אחסון ליזוזומלית הקשורה ל- X עקב פגם במערכת גֵן קידוד האנזים אלפא-גלקטוזידאז A, וכתוצאה מכך הצטברות פרוגרסיבית של הגלובוטריאוסילסרמיד הספינגוליפידי בתאים; גיל הביטוי הממוצע: 3-10 שנים; תסמינים מוקדמים: לסירוגין שריפה כְּאֵב, ייצור זיעה מופחת או נעדר, ו בעיות במערכת העיכול; אם נפרופתיה מתקדמת לא מטופלת (כליה מחלה) עם פרוטאינוריה (הפרשת חלבון מוגברת בשתן) ומתקדמת כשל כלייתי (חולשת כליות) והיפרטרופית קרדיומיופתיה (HCM; מחלה של לֵב שריר המאופיין בעיבוי דפנות שרירי הלב).
- מחלת גושה - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; מחלת אחסון שומנים בדם בגלל פגם באנזים בטא-גלוקוזרוברוזידאז, מה שמוביל לאגירת מוחין בעיקר ב טחול ומכיל מח עצמות.
- מחלת נימן-פיק (מילים נרדפות: מחלת נימן-פיק, תסמונת נימן-פיק או ליפידוזיס ספינגומיאלין) - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; שייך לקבוצת הספינגוליפידוזות, אשר בתורן מסווגות כמחלות אגירה ליזוזומליות; הסימפטומים העיקריים של מחלת נימן פיק מסוג A הם hepatosplenomegaly (כבד ו טחול הגדלה) וירידה פסיכו-מוטורית; בסוג B לא נצפים תסמינים מוחיים.
- מחלת טנג'יר (שם נרדף: מחלת טנג'יר) - מחלה גנטית נדירה עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; הפרעת חילוף החומרים בשומנים בדם; הנה, שחרורו של כולסטרול מהתא מופרע; המחלה קשורה לירידה בהיווצרות גבוההצפיפות ליפופרוטאינים (HDL) ואחסון מוגבר של כולסטרול בתאים של המערכת הרטיקולואיסטיוציטית; התסמינים המובילים הם כתמים צהובים-כתומים על שקדים מוגדלים (שקדים); hepatosplenomegaly (הגדלת כבד וטחול).
- מחלות אחסון, לא צוינו
עור ותת עורית (L00-L99)
- גרנולומטוזיס לימפומטואיד - התרחשות כללית של גרנולומות (גידולים שפירים), אם בכלל.
- מחלת סרום - מחלה מורכבת חיסונית המופיעה לאחר בדרך כלל אספקה אחת של חלבון זר למין.
מערכת לב וכלי דם (I00-I99)
- לימפדנופתיה אנגיואימונובלסטית (מחלת בלוטות הלימפה).
- אי ספיקת לב (אי ספיקת לב)
- מחלת קיקוצ'י-פוג'ימוטו - מחלה שפירה ומוגבלת עצמית עם תסמינים של נפיחות מוגבלת, רכה של בלוטות לימפה של צוואר ובדרך כלל גם מתון חום והזעות לילה; תסמינים פחות שכיחים כוללים ירידה במשקל, בחילה, הקאה, ו כאב גרון; נמצא בעיקר בדרום מזרח אסיה וביפן (ראו orpha.net בהמשך).
- לימפדניטיס לא ספציפית - נפיחות דלקתית של בלוטות לימפה.
מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).
- זיהומים חיידקיים כגון:
- ברטונלה הנסלה (מחלת שריטות חתולים).
- ברוסלוזיס
- Chlamydia trachomati, סרוטייפ L1-L3 / Lymphogranuloma venereum
- Klebsiella granulomatis (לשעבר Callymmatobacterium granulomatis) /גרנולומה inguinale (Granuloma venereum).
- מיקובקטריום שחפת תסביך / שחפת (בלוטת לימפה שחפת).
- מיקובקטריוזים שאינם שחפתיים (NTM / MOTT).
- ספירוצ'טס
- סטפילוקוקים (סטפילוקוקוס אוראוס)
- סטרפטוקוקים (קבוצת סטרפטוקוקים β- המוליטית).
- טרפונמה פלידום / עגבת
- טרופירמה ויפלי
- טולארמיה
- Yersinia (לימפדניטיס mesenterialis)
- זיהומים עם טפילים כגון:
- Filariae (תולעים טרופיות)
- טוקסופלזמוזיס
- זיהומים במיקוזות (פטריות) כגון:
- בלסטומיקוזיס
- histoplasmosis
- זיהומים ויראליים כגון:
- אדנוווירוסים
- קוקסקי
- אנטרווירוסים
- וירוס אפשטיין בר (EBV) / הבלוטה של פייפר חום (מחלת הנשיקה מדבקת).
- וירוס כשל חיסוני אנושי (HIV) / איידס
- שפעת
- נגיף החצבת
- נגיף האף
- נגיף אדמת
- הפטיטידים נגיפיים
- וכו '
- טְרוֹפִּי מחלות זיהומיות: פילאריאזיס, צָרַעַת, טריפנוזומיאזיס, טולרמיה.
כבד, כיס מרה ו מָרָה צינורות - לבלב (לבלב) (K70-K77; K80-K87).
- דלקת המרה הראשונית של המרה (PBC, מילים נרדפות: כולנגיטיס הרסנית לא מורגשת; בעבר שחמת המרה הראשונית) - מחלה אוטואימונית נדירה יחסית בכבד (פוגעת בנשים בכ- 90% מהמקרים); מתחיל בעיקר מרה, כלומר במוח התוך-כבד ובחוץ-הכבד ("בתוך הכבד ומחוצה לו") מָרָה צינורות, אשר נהרסים על ידי דלקת (= כולנגיטיס הרסנית כרונית לא מטורפת). במהלך הארוך יותר, הדלקת מתפשטת לכל רקמת הכבד ומובילה בסופו של דבר לצלקות ואף לשחמת; זיהוי אנטי-מיטוכונדריאלי נוגדנים (AMA); PBC קשור לעיתים קרובות למחלות אוטואימוניות (אוטואימוניות בלוטת התריס, פולימיוזיטיס, מערכתית זאבת אריתמטוס (SLE), טרשת מערכתית פרוגרסיבית, ראומטואידי דלקת פרקים); קשור ל קוליטיס כיבית (מחלת מעי דלקתית) ב 80% מהמקרים; סיכון לטווח ארוך לקרצינומה כולנגיוצ'ולארית (מָרָה קרצינומה של צינור, צינור מרה סרטן) הוא 7-15%.
פֶּה, הוושט (מקטרת מזון), בטןומעי (K00-K67; K90-K93).
מערכת השלד והשרירים ו רקמת חיבור (M00-M99).
- דרמטומיוזיטיס - מחלת הקולגן, המובילה ל כְּאֵב על תנועה ומעורבות שרירים.
- אידיופתי לנוער דלקת פרקים - דלקת מפרקים המופיעה לפני גיל 16.
- תסמונת קוואסאקי - מחלה חריפה, חום, מערכתית המאופיינת בנמק וסקוליטיס (דלקת בכלי הדם) בעורקים קטנים ובינוניים.
- ראומטואידי דלקת פרקים (כְּרוֹנִי דלקת מפרקים ניוונית).
- תסמונת שארפ - רקמת חיבור מחלה המציגה את הסימפטומים של מחלות אוטואימוניות שונות כגון מערכתית זאבת אריתמטוס (SLE), סקלרודרמה, כרוני דלקת מפרקים ניוונית, וכו '
- תסמונת Sjögren (קבוצת תסמונות סיקה) - מחלה אוטואימונית מקבוצת הקולגנוזות, מה שמוביל למחלה דלקתית כרונית של בלוטות האקסוקרין, לרוב בלוטות הרוק והלקרימל; השלכות אופייניות או סיבוכים של תסמונת סיקה הם:
- Keratoconjunctivitis sicca (תסמונת העין היבשה) בגלל חוסר הרטבת הקרנית ו לחמית עם נוזל דמעה.
- רגישות מוגברת ל עששת בגלל קסרוסטומיה (יבש פה) בגלל הפרשת רוק מופחתת.
- נזלת סיקה (ריריות אף יבשות), צְרִידוּת וכרוני שיעול גירוי ופגיעה בתפקוד המיני עקב הפרעה בייצור בלוטות הרירית דרכי הנשימה ואיברים באברי המין.
- תסמונת סטילס (שם נרדף: מחלת סטילס): צורה מערכתית של נעורים דלקת מפרקים שגרונית המתרחש אצל ילדים עם הפטוספלנוגמיה (הגדלת כבד וטחול), חום (≥ 39 מעלות צלזיוס, במשך 14 יום), לימפדנופתיה כללית (הגדלת בלוטות הלימפה), קרדיטיס (דלקת של לֵב), exanthema חולף (פריחה בעור), אנמיה (אֲנֶמִיָה). הפרוגנוזה של מחלה זו אינה טובה.
- מערכתית זאבת אריתמטוס (SLE) - מחלה אוטואימונית עם היווצרות נוגדנים עצמיים בעיקר נגד אנטיגנים של גרעיני התאים (מה שמכונה אנטי גרעיני נוגדנים = ANA), אולי גם נגד דם תאים ורקמות גוף אחרות (האופייני במיוחד ל- SLE הוא מה שמכונה פרפר אַדְמֶמֶת).
ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).
- היסטיוציטוזיס / היסטוציטוזה של תאי לנגרהנס (קיצור: LCH; בעבר: היסטיוציטוזיס X; אנגלי היסטיוציטוזיס X, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרנס) - מחלה מערכתית עם התפשטות תאי לנגרהנס ברקמות שונות (שלד 80% מהמקרים; עור 35%, בלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח) 25%, ריאות וכבד 15-20%); במקרים נדירים עלולים להופיע סימנים ניווניים ניווניים; ב5-50% מהמקרים, סוכרת insipidus (הפרעה הקשורה למחסור בהורמונים ב הידרוגנציה מטבוליזם, המוביל להפרשת שתן גבוהה במיוחד) מתרחשת כאשר בלוטת יותרת המוח מושפע; המחלה מופיעה באופן מופץ ("מופץ על פני כל הגוף או אזורים מסוימים בגוף") לעיתים קרובות בקרב ילדים בין הגילאים 1-15, בתדירות נמוכה יותר אצל מבוגרים, בעיקר עם חיבה ריאתית מבודדת (ריאות אַהֲבָה); שכיחות (תדירות המחלה) כ. 1-2 ל 100,000 תושבים
- לוקמיה (סרטן הדם)
- בלוטת לימפה גרור בכל סוג של גידול ממאיר (סרטן).
- לימפומה - מחלה ממאירה שמקורה במערכת הלימפה: למשל לימפומה ע"ש הודג'קין, לימפומה שאינה הודג'קין.
- הפרעות לימפופרוליפרטיביות כמו מחלת קסטלמן (היפרטרופיה של בלוטות הלימפה עם היפרפלזיה לימפית אנגיפוליקולרית) - הגדלת בלוטת לימפה שפירה.
- היסטיוציטוזיס ממאיר
- גרורות (גידולי בת) של מגוון רחב של גידולים ממאירים (ממאירים).
- פלסמוציטומה (מיאלומה נפוצה) - שייך ללאלימפומה ע"ש הודג'קין של ב לימפוציטים.
פציעות, הרעלות ותוצאות אחרות של גורמים חיצוניים (S00-T98).
- מחלת שתל מול מארח (GvHR; גרמנית: Transplant-Wirt-Reaction) - תגובה אימונולוגית שעלולה להתרחש כתוצאה מאלוגוגני מח עצם or השתלת תאי גזע.
עוד
- תסמונות חום תקופתיות
- הקשורים לסיליקון
- טרנספורמציה של סינוס וסקולרית - מונח מפתולוגיה המציין טרנספורמציה של מבנה בלוטות הלימפה.
תרופות
- אלופורינול - תרופה המשמשת ל שגדון.
- תרופות נגד אפילפסיה - תרופות ל אֶפִּילֶפּסִיָה כמו קרבמזפין, פניטואין or פרימידון.
- דפסון - חומר כימותרפי, המשמש בעיקר ב צָרַעַת או כרוני ראשוני דלקת מפרקים ניוונית.
- זהב
- Hydralazine - תרופה ל לחץ דם גבוה (נגד יתר לחץ דם).
- איזוניאזיד - תרופה נגד שחפת (שחפת).
- פרוקאמין - תרופה נגד הפרעות בקצב הלב (אנטי אריתמי).
גורמים פרוגנוסטיים
הגדלה וכבוד של בלוטת הלימפה *.
הגדלת צומת הלימפה | שפיר (שפיר) | ממאיר (ממאיר) |
מתחת לגיל 30 | 80% | 20% |
> 50. שנת חיים | 40% | 60% |
* התנהגות ביולוגית של גידולים; כלומר, האם הם שפירים (שפירים) או ממאירים (ממאירים).
גורמי סיכון בגין ממאירות (ממאירות).
אנמנזה (היסטוריה רפואית) | ממין זכר |
גיל> 40 שנים | |
משך הלימפדנופתיה (הגדלת בלוטות הלימפה)> 4 שבועות | |
ממצאי בחינה | לימפדנופתיה כללית (≥ 2 אזורי בלוטות לימפה מעורבות), לימפדנופתיה סופרקלוביקולרית (הגדלת בלוטת הלימפה מעל עצם הבריח / עצם הבריח) |
כישלון של גודל בלוטת הלימפה לנורמליזציה לאחר 8-12 שבועות. | |
ללא דלדול לחץ (כאבי לחץ) של בלוטות הלימפה | |
תסמינים אחרים |
תסמיני B
הפטומגליה (הגדלת הכבד והטחול). |