דרמטוזיס IgA ליניארי: גורם, תסמינים וטיפול

דרמטוזיס IgA לינארי הוא מחלה אוטואימונית של עור שבו הגוף המערכת החיסונית ייצור נוגדנים עצמיים נגד הידבקות חלבונים. התוצאה היא שלפוחיות ואדמומיות של עור, שבמקרים בודדים עלולים להשפיע גם על העין. אם העיניים מעורבות, קיים סיכון עיוורון, העשויים לדרוש הליכי טיפול פולשניים בנוסף לטיפולים תרופתיים.

מהי דרמטוזיס IgA ליניארי?

אל האני המערכת החיסונית משמש לזהות ולהגן מפני חומרים זרים לגוף וכן פתוגנים. ב מחלות אוטואימוניותמצד שני, מערכת הביטחון מכוונת נוגדנים כנגד רקמות הגוף עצמו. בעקרון, מחלות אוטואימוניות יכול לתקוף כל סוג של רקמה. אם ה עור רקמה היא היעד של האוטואימונית נוגדנים, אנו מדברים על דרמטוזות אוטואימוניות. דרמטוזיס כזה ממקור אוטואימוני הוא דרמטוזיס IgA ליניארי, המכונה בספרות הרפואית גם IgA pemphigoid או דרמטוזיס בולוס כרוני של ילדות. המחלה קשורה לאריתמה ושלפוחיות. זוהי מחלה נדירה ביותר הפוגעת בעיקר בנשים וילדים צעירים יותר. בקרב דרמטוזות אוטואימוניות ניתן להקצות את המחלה לתת-הקטגוריה של שלפוחיות עור אוטואימוניות בשלפוחיות הקשורות. ניתן לשער עד כה רק את הגורם העיקרי לדרמטוזיס IgA ליניארי. השכיחות השנתית של המחלה היא פחות ממקרה אחד לכל 100 תושבים בגרמניה.

סיבות

למרות הגורמים הסיבתי העיקרי עבור מחלות אוטואימוניות להישאר מושא לספקולציות עד עצם היום הזה, לפחות ניתן להסביר במידה רבה את הפתופיזיולוגיה. דרמטוזיס IgA אוטו-אימונולוגי מייצג תכנות שגוי של ה- המערכת החיסונית שנובע ממקור לא מוסבר. בהתבסס על תכנות שגוי, נוצרת מערכת ההגנה של הגוף עצמו נוגדנים עצמיים בסרום. אלה נוגדנים עצמיים מכוונים כנגד חלבון ברובדים התוך תאיים של המידסמוזומים. המידסמוזומים הם מתחמי דבק המחברים היטב תאי אפיתל לקרום המרתף הבסיסי. עם הרס חשוב חלבונים ברובדים התוך תאיים של מתחמי ההדבקה, ההידבקות הולכת לאיבוד. לאורך קרום המרתף נוצרים בו זמנית מתחמי אנטיגן-נוגדנים המפעילים את מפל המשלים. הפעלה זו גורמת לאריתמה אופיינית של דרמטוזיס IgA ליניארי. כעת מדענים מציעים שתכנות שגוי של מערכת ההגנה במקרה זה עשוי להיגרם על ידי תרופות, למשל.

תסמינים, תלונות וסימנים

מטופלים עם דרמטוזיס IgA ליניארי סובלים אופייני לשלפוחיות רבות של העור החיצוני. ברוב המקרים השלפוחיות אינן מתפתחות על עור בריא, למשל, אלא נוצרות באזורים אדומים מאוד של העור במובן של אריתמה. בחלק מהמקרים אריתמה ושלפוחיות מתקיימות במקביל. במקרים אחרים, שלפוחיות מחליפות אריתמה ולהיפך. התרחשות שלפוחיות בריריות אינה נכללת לחלוטין, אלא אינה אופיינית. המטופלים' נגעים בעור מלווים בדרך כלל בגירוד חמור יותר או פחות, שריפה תחושות או כְּאֵב. חולים רבים מגרדים את השלפוחיות בכדי להקל על הגרד. עם זאת, גישה זו עלולה להחמיר את הנגעים. לרוב, נגעים בעור להתרחש בגפיים הקרובות או סביב תא המטען. מעורבות העין תועדה במקרים בודדים. מעורבות עין זו יכולה עוֹפֶרֶת ל עיוורון או לגרום להיווצרות אנטרופיון בגלל רקמת הצלקת שמתפתחת.

אבחון ומהלך המחלה

אבחון של דרמטוזיס IgA לינארי מבוסס בדרך כלל על אימונוהיסטופתולוגיה. יש לבודד את הנוגדנים העצמיים מהעור כדי לבצע את האבחנה וכדי לאשר חשד קיים לדרמטוזיס אוטואימונית. החשד הראשון מגיע בדרך כלל לרופא העור באבחון חזותי. כדי לאשר את האבחנה, הוא מאבטח את ה- IgA הליניארי ומשלים משקעים על קרום המרתף. במקרים מסוימים ניתן אף לגלות את הנוגדנים העצמיים הספציפיים בסרום המטופל. לכן, ניתן לשקול גם גילוי אבחון מעבדה. עם זאת, המחלה אינה נכללת בשום אופן אם הספציפי נוגדנים אינם ניתנים לזיהוי בסרום. באופן שונה, יש להבדיל בין דרמטוזיס IgA ליניארי לבין מחלות עור כגון דרמטיטיס herpetiformis Duhring או פמפיגואיד בולוס. עבור חולים בדרמטוזיס IgA, לא ניתן להכליל את הפרוגנוזה. בדרך כלל, מחלות אוטואימוניות מאופיינות על ידי קורסים בודדים.

סיבוכים

במחלה זו, אנשים מושפעים סובלים בעיקר משלפוחיות על העור. אלה יכולים עוֹפֶרֶת לירידה באסתטיקה ובכך להפחית משמעותית את איכות החיים של המטופל. מתחמי נחיתות והערכה עצמית מופחתת מתרחשים. זה לא נדיר שאנשים שנפגעו מתפתחים גם הם דכאון או טלטלות פסיכולוגיות אחרות. יתר על כן, המחלה גורמת גם לגרד או שריפה כְּאֵב על העור. אם כאבים אלו מופיעים גם בלילה, המטופל עלול להתקשות בשינה ולהיות עצבני. סיבוכים מתרחשים בדרך כלל כאשר המחלה פוגעת גם בעיניים. במקרה הגרוע, האדם המושפע יכול להתעוור. בגלל הקבע כְּאֵב ואי נוחות על העור, יש מגבלות חמורות בחיי המטופל. ברוב המקרים המחלה מטופלת בעזרת תרופות ומובילה להצלחה. עם זאת, לא נדיר שחולים נדרשים לטיפול ממושך. גם לאחר הטיפול המחלה עלולה להתפתח שוב. תוחלת החיים של המטופל בדרך כלל אינה מושפעת.

מתי כדאי ללכת לרופא?

כל מי שמבחין בשלפוחיות, אדמומיות ועוד שינויים בעור צריך לפנות לייעוץ רפואי מייד. למרות דרמטוזיס IgA ליניארי מופיע לעתים רחוקות מאוד, זה יכול להיות חמור בריאות השלכות אם מטפלים במאוחר מדי או בכלל לא. לכן אנשים מושפעים צריכים להיות אפילו לא בולטים נגעים בעור נבדק על ידי רופא. אם מוסיפים כאב, גירוד או קרום, עדיף לפנות לרופא עוד באותו היום. יש לטפל באופן מיידי בהדבקות של קרום רירי סביב העיניים. אחרת, כאבים עזים והפרעות ראייה עלולים להתרחש. דרמטוזיס IgA ליניארי מופיע בעיקר אצל ילדים. גורמי סיכון הם זיהומים או מחלות גידולים. המחלה מתרחשת לעיתים קרובות בשילוב עם א מחלת מעי דלקתית כרונית כמו מחלת קרוהן. אנשים מושפעים צריכים להתייעץ עם רופא המשפחה שלהם או עם רופא עור. יש להציג בפני הפרעות הראייה רופא עיניים. אם מתפתחות בעיות פסיכולוגיות כתוצאה מה- שינויים בעור, יש לדבר עם אדם מהימן. במקרה של ספק, מומלץ לדבר לפסיכולוג.

טיפול וטיפול

חולים בדרמטוזיס IgA מקבלים שילוב של חיצוני ופנימי תרפיה. חיצוני תרפיה כולל טיפול אנטי דלקתי, אשר עשוי לכלול חומרי שיזוף סינתטיים. פְּנִימִי תרפיה נמצא עם סוכנים כמו DADPS. בהתאם למצב הנוכחי והמהלך במקרה הפרטני, תרופות והמינון שלהם מותאם טיפין טיפין. אימורן וניתן לשקול קורטיקוסטרואידים מערכתיים אם המצב נותר ללא שינוי. בנוסף, ציקלופוספמיד, קולכיצין כמו גם מיקופנולט מופטיל, מטוטרקסט ו ציקלוספורין א הן אפשרויות טיפול פנימיות. באופן כללי, דרמטוזיס IgA ליניארי מגיב היטב ל מדכאי חיסון כמו גם סולפונים וסולפפירידינים. דיכוי חיסוני מחליש את כל מערכת החיסון וכך גם מפחית את היווצרותם של נוגדנים עצמיים. כל דיכוי חיסוני אמצעים יכול לשמש בצורה של טיפול ארוך טווח. לטיפול אקוטי, סוכנים אחרים בדרך כלל מתאימים יותר. ניתן להשיג טיפול מערכתי בגירוד באמצעות מערכתית מנהל של שונות אנטיהיסטמינים. שלא כמו דרמטוזים אוטואימוניים רבים אחרים, תזונתיים אמצעים אינם יעילים במידה רבה בדרמטוזיס IgA-אוטואימונית. במקרה של מעורבות בעין, פולשני אמצעים יתכן שידרש. במיוחד לאחר היווצרות האנטרופיון יש צורך בתיקון עיניים.

תחזית ופרוגנוזה

כאשר מבקשים לקבל טיפול רפואי, הפרוגנוזה של דרמטוזיס IgA ליניארית חיובית. ניתן להסדיר היטב את הפגם במערכת החיסונית מנהל of תרופות עם אפשרויות רפואיות עדכניות. אם לא מטפלים בהן, הסימפטומים נמשכים ברציפות או עולים בעוצמה או בחומרה. בנוסף, יש לצפות להשלכות פסיכולוגיות, ורבים מהנפגעים חווים רגשית קשה לחץ בגלל הניכרים החזותיים. ככל שאבחון נעשה מוקדם יותר, אמצעי הטיפול מוקדמים יותר אפשריים וניתן לראות הקלה. למרות אפשרויות הטיפול הטובות, תופעות לוואי עשויות להופיע בגלל התכשירים שנקבעו. לאלה יש השפעה מאוחרת על תהליך הריפוי, מכיוון שיש צורך בבנייה מחדש של תוכנית הטיפול. למרות שניתן לטפל היטב במחלה בתרופות הקיימות, ברוב המקרים יש צורך לטפל לאורך זמן. המחלה חוזרת מיד עם הפסקת הטיפול ברוב החולים. מסיבה זו על המושפעים לעבור טיפול רפואי במשך מספר חודשים או שנים. לנסיבה זו יכולה להיות השפעה שלילית גם על נפשו של האדם המושפע. תלוי באישיותו של המטופל, מתפתחות הפרעות פסיכולוגיות משניות אפשריות. אם מהלך המחלה אינו שלילי, האדם המושפע עשוי להתעוור. אצל חולים אלה הפרוגנוזה גרועה במידה ניכרת.

מניעה

הגורמים העיקריים לתכנות לא תקין של מערכת החיסון בגוף נותרו ויכוח עד היום. אם, כפי שמציעים ספקולציות, תרופות שונות אכן מפעילות דרמטוזיס מסוג IgA, ניתן להימנע מתרופות אלו כצעד מונע. מצד שני, חלופות מבטיחות אינן זמינות לכל התרופות.

מעקב

במחלות עור, מדדי המעקב תלויים בדרך כלל מאוד במחלה המדויקת, כך שלרוב לא ניתן לחזות כללית בעניין זה. עם זאת, דרמטוזיס של IgA חייב להיבדק ולטפל גם על ידי רופא בשלב הראשון כדי למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות. ככל שמחלה זו מאותרת ומטופלת על ידי רופא מוקדם יותר, כך יהיה מהלך המשך טוב יותר. מסיבה זו, מומלץ לאנשים שנפגעו לפנות לרופא בסימפטומים ובסימנים הראשונים. לרמה גבוהה של היגיינה יש גם השפעה חיובית על מהלך מחלות כאלה ברוב המקרים. ברוב המקרים, מחלות אלה מטופלות על ידי יישום משחות or משחות ועל ידי נטילת תרופות. אנשים מושפעים צריכים לשים לב לשימוש קבוע וגם למינון הנכון על מנת להקל לצמיתות על תלונות. בדיקות סדירות של רופא חשובות מאוד. ברוב המקרים, למחלות עור אין השפעה שלילית על תוחלת החיים של האדם הפגוע. קשר עם מטופלים אחרים יכול להיות שימושי גם בהקשר זה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לא ניתן לטפל בדרמטוזיס IgA ליניארי באמצעי עזרה עצמית. לכן אנשים מושפעים תלויים תמיד בטיפול רפואי כדי למנוע סיבוכים נוספים ואי נוחות. בראש ובראשונה, איפוא וטיפול מוקדם נחוצים, מכיוון שאלו תמיד מגדילים את הסיכוי למהלך חיובי של המחלה. לכן, אם מופיעים הסימפטומים הראשונים של דרמטוזיס של IgA ליניארי, יש לפנות לרופא מיד. מאחר והטיפול בדרמטוזיס של ה- IgA הליניארי מתבצע בעיקר בעזרת תרופות, על אנשים מושפעים תמיד לשים לב למינון נכון ולצריכה קבועה. אינטראקציות עם תרופות אחרות אין להתעלם. אם עיוורון התרחש, המטופל תלוי בעזרה בחיי היומיום שלו. באופן אידיאלי, עזרה זו צריכה לבוא מקרובי משפחה או חברים ולהקל על המטופל בחיי היומיום שלו. לעתים קרובות, שיחות אמפתיות עם החברים הקרובים ביותר או עם אנשים מהימנים אחרים יכולים למנוע ולהקל על תלונות פסיכולוגיות. הדבר תקף גם לאי נוחות פסיכולוגית עקב האסתטיקה המופחתת הנגרמת כתוצאה מתלונות העור.