דרמטוזים שלפוחית ​​אוטואימונית: גורמים, תסמינים וטיפול

דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות הן מחלות אוטואימוניות שבהן הגוף המערכת החיסונית מזהה רקמת חיבור בין שכבות ה- עור כחומרים שיש לדחות. מערכת ההגנה הורסת אפוא חלקים מהארץ עור עם נוגדנים וכך יוזם שלפוחיות. מערכת ההגנה של החולים מווסתת ככל האפשר עם דרמטוזים אוטואימוניות באמצעות טיפול חיסוני לטווח ארוך.

מהם דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות?

האדם המערכת החיסונית מזהה פתוגנים וחומרים זרים אחרים שפלשו לגוף. לאחר מכן שולחים תאים אימונולוגיים נוגדנים לאזור הפגוע כדי להגן מפני החומרים המסוכנים. מחלות שונות יכולות לפגוע בתגובת הגנה אנדוגנית זו. מחלות אוטואימוניות הם תקלות אימונולוגיות. תאים של המערכת החיסונית לזהות באופן כוזב את רקמות הגוף כזרות ולתקוף רקמות אלה. באופן עקרוני, כל סוגי הרקמות יכולים להיות מושפעים מ מחלות אוטואימוניות. לדוגמא, ישנן קטגוריות משנה שונות של מחלות אוטואימוניות של עור רִקמָה. אחת מהן היא של שלפוחיות עור אוטואימוניות שלפוחיות. מערכת ההגנה של אנשים עם דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות מכוונת נוגדנים נגד רכיבי עור. השכבות העליונות של העור מתנתקות מהרקמה הבסיסית ברצף. השלפוחיות מתחילות. תת-סוגים של סוג זה של מחלה הם פמפיגואיד ופמפיגוס. לשני הסוגים יש פתופיזיולוגיה שונה.

סיבות

האטיולוגיה של מחלות אוטואימוניות נחשבת בדרך כלל ללא מוסברת. בעבר נדונו השפעות שונות כגורמים סיבתי ראשוניים לתכנות מוטעה אימונולוגי, כולל וירוסים ורעלים סביבתיים. הפתופיזיולוגיה של דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות ברורה יחסית למרות סיבה ראשונית לא מוסברת. בהפרעות פמפיגואידים, נוגדנים מכוונים לחלבון מולקולות המחברים שכבות קרטוציטים בודדות לקרום המרתף. תהליך זה מנתק את קרום המרתף ומקדם היווצרות שלפוחיות בולטות. דוגמאות להפרעות כאלה כוללות פמפיגואיד בולוס, פמפיגואיד ממברנה רירית והריון פמפיגואידי. במחלות פמפיגוס, לעומת זאת, הנוגדנים תוקפים desmosomes באפידרמיס המחברים בין קרטוציטים. שלפוחיות עדינות יותר בדרמטוזים אוטואימוניים אלה. בחלק מהמקרים שכבת העור העליונה מתנתקת בצורה מתקלפת. דוגמאות למחלות פמפיגוס ידועות כוללות פמפיגוס וולגריס ו pemphigus foliaceus.

תסמינים, תלונות וסימנים

חולים עם דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות סובלים ממגוון תסמינים. במקרים בודדים, הסימפטומים תלויים בעיקר בתת-סוג. שלפוחיות בולטות מעידות על מחלה פמפיגואידית. שלפוחיות דיסקרטיות או נעדרות יותר מעידות יותר על הפרעות בפמפיגוס. דרמטוזות אוטואימוניות רבות קשורות לגירוד או קל שריפה. סימפטום זה מניע את החולים לשרוט. עם זאת, תהליך הגירוד מחמיר או מפיץ את דרמטוזים עוד יותר. בעוד שבמקרים בודדים הריריות עלולות להיות מושפעות גם מדרמטוזים אוטואימוניות שלפוחיות, תופעה זו אינה טיפוסית למדי למחלות פמפיגוס במיוחד. המשותף לכל דרמטוזות שלפוחיות בעלות אופי אוטואימוני הוא הרס חלבונים, אנזימים, או איברי חיבור אחרים בתוך שכבות העור. חברי החיבור הספציפיים שה- נוגדנים עצמיים להרוס והשכבות בהן נמצאים חומרים אלה תלויות במחלה הספציפית.

אבחון והתקדמות

האבחנה של מחלה אוטואימונית שלפוחית ​​נעשית על ידי רופא העור. החשד הראשוני הוא אך ורק על ידי אבחון חזותי. החשד אושר במיקרוסקופ אימונופלואורסצנטי של חלקיקי עור או אבחון סרום. בידול בין דרמטוזים אוטואימוניים בודדים בעין בלתי מזוינת יכול להיות קשה. עם זאת, ניתוח היסטופתולוגי יכול להבחין בצורה טובה יחסית בין הצורות האישיות. איתור נוגדנים מסוימים בעור הוא שלב מכריע בתהליך זה. עבור חולים עם דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות, הפרוגנוזה תלויה במחלה המדוברת. גם גורמים אישיים ממלאים תפקיד מכריע. במיוחד לגבי מחלות אוטואימוניות, קורס אישי חל בעצם. בנוסף, אפשרויות הטיפול בחולים שנפגעו השתפרו משמעותית בשנים האחרונות.

סיבוכים

דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות מתארות מצבים דרמטולוגיים מסוימים המשפיעים על מבנה העור על ידי נוגדנים ממערכת החיסון של הגוף עצמו. בתהליך זה, חלקי העור והרקמה מתנתקים שכבה אחר שכבה ושלפוחיות. הסימפטום מופיע בעיקר בגפיים, בפלג הגוף העליון, בפנים ובריריות. עבור האדם המושפע נוצרים סיבוכים בחיי היומיום והמקצועיות. לא נעים כְּאֵב תסמינים וגירודים יכולים להפוך לפיזי נוסף וגם לפסיכולוגי לחץ מִבְחָן. ברפואת העור, דרמטוזיס שלפוחית ​​אוטואימונית מחולק לקבוצות. מחלות פמפיגואידים מופנות כנגד החלבון המקשר מולקולות עם ניתוק עור קרום למדי. דרמטוזיס ליגאית ליניארית נדירה אצל ילדים ומבוגרים מראה הרחבת כלי הדם של מבנה העור יחד עם שלפוחיות. נדיר גם הוא אפידרמוליזה bullosa acquisita, שם נוגדנים הורסים קולגן 7 ומשפיעים על העור עם נגעים ושלפוחיות. מחלת דוהרינג מגיבה עם קנה המידה בעור, גירוד מתמשך ושלפוחיות. אם יש חשד לדרמטוזיס שלפוחית, יש לפנות לרופא מיד. תְרוּפָה תרפיה מכוונת לפי מקרה ודורשת החלשת מערכת החיסון כדי להכיל את הסימפטום. בתהליך זה, בהתאם לבניית המטופל, עלולים להתרחש סיבוכים נוספים. לדוגמא, בנוסף לקורטיקוסטרואידים, מדכאי חיסון מנוהלים גם הם, שלא תמיד נסבלים. בשעת חירום, דם יש להתחיל לכבס להחלפת נוגדנים.

מתי עליך לפנות לרופא?

דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות דורשות תמיד ביקור אצל הרופא. בקבוצה זו של מחלות עור שלפוחיות, המערכת החיסונית מכוונת לאזורים ספציפיים או שכבות עור. העור המושפע יוצר שלפוחיות הנפתחות בסופו של דבר. ללא ביקור אצל הרופא, לא ניתן לבאר את סיבת השלפוחיות ולא ניתן לתת טיפול מקצועי. קבוצה זו של מחלות עור שלפוחיות מסווגת כמחלות אוטואימוניות. זה שולל טיפול עצמי מוצלח או הכרה בטריגרים על ידי המטופל. אנשים מושפעים תלויים ברופא מומחה כדי לשים קץ לסבלם משלפוחיות פתוחות. במקרים רבים, רופא מומחה זמין לסובלים רק לאחר אודיסיאה ארוכה באמצעות פרקטיקות עור שונות. הסיבה: מחלות אוטואימוניות בולניות הן בין מחלות העור הנדירות למדי. לעתים קרובות חולים כאלה מוצאים עזרה רק ב"מרכז למחלות נדירות "של UKSH או במתקנים קליניים דומים. לאחר סיווג נכון של דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות, בדרך כלל ניתן להשיג שיפור לטווח הארוך על ידי טיפול ממוקד ודיכוי חיסוני. לא ניתן לעזור לאנשים מושפעים ללא אבחנה היסטופתולוגית או סרולוגית. כל ניסיונות ההתמודדות של אנשים מושפעים להתמודד ללא עזרת רופא נכשלים.

טיפול וטיפול

למרות מחקר אינטנסיבי, הגורמים העיקריים למחלות אוטואימוניות לא הובהרו סופית. לפיכך, למעשה, ניתן להעלות השערות רק לגבי הגורמים העיקריים למחלות וסיבתיות תרפיה נשאר לא פתור עד שנמצא ריפוי סיבתי. למרות שטיפולים מודרניים מכוונים למערכת החיסון, הם אינם הופכים את התכנות הלקוי. במקום זאת, גישות הטיפול המודרני בעצם מרגיעות את מערכת החיסון כך שההתקפות על רקמות הגוף עצמו יהיו מתונות יותר בעתיד. גישות טיפול מסוג זה ידועות גם כטיפולים חיסוניים. מדובר בעיקר בטיפולים תרופתיים שמרניים. אימונופרספרנטים משמשים להפחתת ויסות הפעילות של מערכת החיסון של הגוף. ידוע מדכאי חיסון הם, למשל, שונים קורטיזון תכשירים בעלי השפעה מערכתית. לטיפול חיסוני לטווח ארוך של דרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות, גורמים כגון דפסון, אזתיופרין, ו מיקופנולט משתמשים גם במופטל. חַד תרפיה לעתים קרובות עם קורטיזוןמרפקים. המטופלים מונחים לא לגרד את השלפוחיות. בנוסף, טיפוח כללי והיגיינת העור רלוונטיים בהקשר של דרמטוזים אוטואימוניות. במקרים חמורים במיוחד ניתן להסיר את הנוגדנים המזיקים מה- דם באמצעות שטיפת דם מיוחדת. זֶה דם שטיפה עושה שימוש בכוחות צנטריפוגליות ומפריד באופן סלקטיבי בין דם המטופל לנוגדנים על מנת להחזיר את הדם המסונן לאדם המושפע. בנוסף, תרופות יכול לשמש כדי לעכב היווצרות נוגדנים חדשים. מכיוון שתזונה זוהתה כגורם סיכון לכמה דרמטוזות אוטואימוניות, דיאטה צריך להיות מותאם במידת הצורך. הימנעות ממצבים מלחיצים או שימוש באסטרטגיות להתמודדות לחץ יכולה להשפיע לטובה גם על הקורס האישי.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של שלפוחיות עור אוטואימוניות שלפוחיות היא שלילית. למרות כל המאמצים, מדענים וחוקרים עדיין לא הצליחו למצוא את הגורם למחלה. לכן, טיפול רפואי ממוקד אינו אפשרי. בפועל, משתמשים בגישות טיפוליות שונות לטיפול בסימפטומים, אך אלה לא עוֹפֶרֶת לריפוי של המחלה. ברוב המקרים מתקיים טיפול ארוך טווח מכיוון שגם חודשים לאחר תחילת הטיפול, מיד לאחר הפסקת הטיפול התרופתי, הסימפטומים חוזרים. גם תרופות טבעיות או שיטות ריפוי אלטרנטיביות לא הצליחו להשיג תוצאות מספיקות עד כה. הם יכולים לתמוך באופן אינדיבידואלי בגוף ולספק הקלות בהשלכות שונות, אך אינם יכולים לספק התאוששות מלאה. מועילים הם נגד גירוד או בעד לחץ צִמצוּם. כך, המטופל חווה שיפור ברווחה הכללית. מכיוון שחלק מתוצאות המחקר מצביעות על כך שניתן למצוא פיתרון במערכת חיסונית בריאה, ישנם מאמצים לייצב אותה ולשפרה. לכן, המטופל עלול לחוות הקלה בתסמינים שלו עם אורח חיים בריא ומאוזן דיאטה. כדי להתמודד עם המחלה בחיי היומיום, תמיכה פסיכותרפויטית בחולה עוזרת. למרות שכרגע אין אפשרות לרפא, ניתן להשתמש בגישות בכדי למצוא דרך להשיג איכות חיים טובה למרות דרמטוזים אוטואימוניות שלפוחיות.

מניעה

מונע אמצעים בוטל גורמי סיכון שיכול לתרום להתפתחות מחלות. בדרמטוזות אוטואימוניות שלפוחיות, הרגלי תזונה כמו גם מתח פסיכולוגי ומחלות נגיפיות נחשבים לכך גורמי סיכון. אם כי לא כולם גורמי סיכון בהכרח ניתן לא לכלול, ישנן כמה אפשרויות אחרות הזמינות למניעה במיוחד בהקשר של מחלות אוטואימוניות.

מעקב

ברוב המקרים, אמצעים או שהאפשרויות לטיפול לאחר מחלה זו מוגבלות מאוד. בראש ובראשונה, האדם המושפע תלוי בכך באיתור מוקדם של המחלה, כך שניתן יהיה למנוע סיבוכים נוספים והחמרה נוספת של הסימפטומים. ככל שמתייעצים עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המחלה הנו טוב יותר. מסיבה זו, גילוי מוקדם הוא בראש סדר העדיפויות. חולים במחלה זו תלויים בנטילת תרופות. חשוב להקפיד על נטילת התרופות בצורה נכונה ובאופן קבוע, והנכונה מנה יש גם להקפיד. במקרה של שאלות או אי וודאות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. עם זאת, לא נדיר כי אלה שנפגעו תלויים בהם דיאליזה. לעתים קרובות הם זקוקים לעזרה ותמיכה של חברים ובני משפחה, ותמיכה פסיכולוגית חשובה מאוד גם היא. ברוב המקרים, מחלה זו מקטינה גם את תוחלת החיים של האדם הפגוע. באופן כללי, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יש גם השפעה חיובית על המשך המחלה.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

אנשים מושפעים אינם יכולים לעשות מעט בעניין הגורמים למחלה בעצמם מנקודת מבט רפואית קונבנציונאלית, אך הם יכולים להימנע ממספר טעויות המחמירות את מהלך המחלה. בשום פנים ואופן אסור למטופלים לשרוט את השלפוחיות. שריטה פתוחה ראשונה מסתכנת בצלקות, ושנית חיידקים יכול להיכנס לפצע השריטה, שיכול עוֹפֶרֶת לזיהומים משניים מאוד לא נעימים ולעתים מסוכנים. אם השלפוחיות מגרדות מאוד, אנטיהיסטמינים מבית המרקחת, המוצעים כ- משחות, טבליות או טיפות, יכול לעזור. אנשים שאינם יכולים לשלוט בדחף הגירוד צריכים ללבוש כפפות כותנה כדי שלא יפצעו את העור החולה בציפורניים. שלפוחיות עצמן בדרך כלל לא יכולות להיות בלתי נראות עם איפור, אך לפחות ניתן להסתיר את האדמומיות כך ש שינויים בעור הופכים פחות מורגשים. בנטורופתיה, קשר בין המערכת האוטואימונית למעי בריאות נחשד. לפיכך מומלץ לאנשים הסובלים ממחלות אוטואימוניות לעבור א מעי גס לנקות ואחריו שיקום מעיים. יעילותה של שיטת טיפול זו אינה מוכחת מדעית. עם זאת, חולים מדווחים שוב ושוב על הצלחות ריפוי. מכיוון שהטיפול לפחות אינו גורם לתופעות לוואי חמורות, אין מה לומר נגד ניסיון זה. שיקום מעיים מלווה בדרך כלל בשינוי התזונה, שגם הרפואה הקונבנציונלית דוגלת בו. על המושפעים בכל מקרה לנהל יומן מזון ולבדוק האם יש קשר סטטיסטי בין מזונות מסוימים לבין פרקים חריפים של המחלה.