דרמופתיה של פיברוזיס נפרוגני: גורמים, תסמינים וטיפול

דרמופתיה פיברוזינגית נפרוגנית מייצגת מחלה מאוד נדירה וחדשה של רקמת חיבור הקשורים לשימוש בחומרי ניגוד המכילים גדוליניום בחולים עם כליה מַחֲלָה. בנוסף ל עור, ה רקמת חיבור של שרירים ו איברים פנימיים מושפע לעיתים קרובות. המחלה יכולה עוֹפֶרֶת להגבלת התנועה הקשה ואף למוות.

מהי דרמטופתיה נפרוגנית?

דרמופתיה פיברוזית נפרוגנית התגלתה לראשונה בשנת 1997 כאשר חולים בודדים עם אי ספיקת כליות נמצאו עלייה חריגה ב רקמת חיבור של עור. די מהר ניתן ליצור קשר עם שימוש בחומרי ניגוד המכילים גדוליניום ב- MRI. עם זאת, השם "דרמופתיה פיברוזית נפרוגנית" כבר מיושן. השם הוחלף לפיברוזיס סיסטמי נפרוגני (NSF) לאחר שניתן היה להראות כי לעיתים קרובות השרירים ורבים איברים פנימיים כמו לֵב, כבד או ריאות מעורבות גם כן. שם אחר הוא דיאליזה-פיברוזיס סיסטמי קשור, אם כי לאחרונה הוטל בספק אם מושפעים רק מחולי דיאליזה. עד כה נצפו כ -315 מקרים. מנגנון ההתפתחות המדויק של NSF עדיין לא ידוע. על פי תצפיות קודמות, פיברוזיס סיסטמי נפרוגני משפיע רק על חולים שאינם מספיקים בכליות, אשר על פי הממצאים האחרונים אינם זקוקים בהכרח דיאליזה. השימוש בחומרי ניגוד המכילים גדוליניום בחולים בריאים בכליה מעולם לא הוביל ל- NSF על פי ממצאים קודמים. בשל מספר המקרים המצומצם, טרם ניתן היה להצהיר הצהרה כללית על סיכויי ההחלמה. אמנם ישנם מקרים בודדים עם מהלך חיובי מאוד, אך לא ניתן היה להשיג שיפור במקרים אחרים.

סיבות

תנאי מוקדם להתפתחות פיברוזיס סיסטמי נפרוגני הוא אי ספיקת כליות ושימוש בחומרי ניגוד המכילים גדוליניום ב- MRI, כאמור לעיל. גדוליניום הוא יסוד כימי מקבוצת האדמה הנדירה ושייך ללנתנידים. בשל האלקטרונים הרבים שלא מזווגים, הוא פרמגנטי ולכן מתאים מאוד לשימוש ב הדמיה בתהודה מגנטית. לפיכך, המכיל גדוליניום חומר ניגוד משמש להדמיה של מוֹחַ או איברים אחרים במהלך בדיקות MRI. ידועה הרעילות של יוני גדוליניום חופשיים. עם זאת, אלמנט זה מתוקן על ידי מורכבות, ולכן ניתן להשתמש בו בדרך כלל ללא בעיות. הרעילות החריפה של יוני גדוליניום חופשיים נובעת מכך שניתן להחליף אותם סידן יונים. בנוסף, מדיה בניגוד המכילה יוד לא ניתן להשתמש בחולים עם אי ספיקת כליות כי הם יפגעו עוד יותר בתפקוד הכליות. עם זאת, כעת נוצר פיברוזיס סיסטמי נפרוגני בחלק מחולי הכליה לאחר השימוש בתכשירי ניגוד המכילים גדוליניום. התפקיד שמילא הקשר בין הפרעות בתפקוד הכליות לגדוליניום עדיין לא ידוע. ההנחה היא כי בחולים אלה אפילו שחרור קטן של יונים גדוליניום ממתחם הכלת גורם לפיברוזיס מוגבר של רקמת החיבור. פיברוזיס מערכתי נפרוגני עשוי להתפתח יומיים עד 18 חודשים לאחר מכן חומר ניגוד להשתמש. הסיכון לפתח NSF נחשב לתלוי במידת שחרור היונים הגדוליניום. לכן, על פי הוועדה האירופית לתרופות לשימוש אנושי (CHMP), חומרי ניגוד המכילים גדוליניום מסווגים לשלוש קבוצות סיכון: נמוכות, בינוניות או גבוהות.

תסמינים, תלונות וסימנים

פיברוזיס מערכתי נפרוגני משפיע באותה מידה על נשים וגברים. תוך יומיים ו- 18 חודשים לאחר מכיל גדוליניום חומר ניגוד משמש, גושים אדומים וכהים או כתמים עשויים להופיע בתחילה על הידיים והרגליים. ככל שזה מתקדם, עור עיבוי מתפתח. העור מתקשה ואז דומה ל- קליפות תפוזים. שינויים אלה משפיעים לעיתים קרובות על כל תא המטען של הגוף, ועוזבים את צוואר ו ראש בעיקר חשוף. שרירים, רצועות ו גידים חוֹזֶה. התנועה הופכת מוגבלת יותר ויותר. חלק מהמטופלים יכולים בסופו של דבר להסתובב רק בעזרת כיסא גלגלים. אם ה לֵב או ריאות מושפעות, הפרוגנוזה לרוב מאוד לא טובה. מקרי מוות כבר נצפו.

אבחון ומהלך המחלה

ניתן לאבחן פיברוזיס מערכתי נפרוגני על ידי עור ושריר ביופסיה. עם זאת, לא ניתן לאמת את השינויים על ידי חריגות ספציפיות ב ערכי מעבדה. טרשת נפוצה אפשרית אינה כלולה כ- אבחנה מבדלת בהיעדר פרפרוטאינים. אחרת, דגימות רקמות מראות עיבוי משמעותי של הסקלרה. לאחר היסטוריה מקיפה נוצר קשר עם חומרי ניגודיות המכילים גדוליניום.

סיבוכים

דרמופתיה פיברוזית נפרוגנית היא כבר סיבוך נדיר מאוד בחולים עם תפקוד כלייתי לקוי או אצל כבד מושתלים שעברו בדיקות MRI עם חומרי ניגוד המכילים גדוליניום. לא ניתן לחזות את מהלך המחלה. בנוסף לריפוי ספונטני נדיר מאוד, נצפה בדרך כלל מהלך פרוגרסיבי הגורם לנכות קשה. קורסים קטלניים יכולים להתרחש גם. העיבוי ההדרגתי של העור יכול להשפיע על לֵב שרירים, ריאות, דיאפרגמה או שרירי השלד. בנוסף להגבלת הניידות, מצוקה נשימתית ובעיות לב קשות עלולות להתרחש יותר ויותר. במקרים עם החלמה מלאה, בדרך כלל טופלה בהצלחה אי ספיקת כליות. לא ידוע אם דרמופתיה פיברוזית נפרוגנית מתפתחת תמיד כאשר נעשה שימוש בחומר הניגוד המכיל גדוליניום לאבחון באי ספיקת כליות חמורה. עם זאת, מכיוון שהסיכון קיים, יש להשתמש בחומרי ניגוד אחרים בחולים אלה או דיאליזה יש לעקוב מיד לאחר הניגוד לגדוליניום. עד כה גם לא הובהר מספיק אם חיסול של גדוליניום בעזרת תוך ורידי מנהל of נתרן thiosulfate תמיד מוביל לשיפור הסימפטומים. הצלחות הטיפול הושגו כאן בהזדמנויות שונות, אך אין כל ערובה. הדבר נכון גם לגבי סיכויי ההצלחה עם פיזיותרפיה כדי למנוע התכווצויות (התכווצות) של שרירים, גידים, רצועות וחלקים אחרים ברקמות החיבור ש עוֹפֶרֶת לתנועה מוגבלת.

מתי עליך לפנות לרופא?

אנשים העוברים טיפול רפואי עבור א כליה מצב ונחשפו לשימוש בחומר ניגוד נמצאים בקבוצת הסיכון Nephrogenic Fibrosing Dermopathy. עליהם לפנות להתייעצות עם הרופא המטפל ברגע שמתפתחות תלונות שונות לאחר הפגישה והמצב הכללי של בריאות מתדרדר משמעותית. לעיתים קרובות, האי-סדרים הראשונים מופיעים מספר ימים לאחר הטיפול. במקרים מסוימים, הסימנים הראשונים לאי סדירות עשויים להופיע רק לאחר חצי שנה. שינויים במראה העור כמו גם ברקמת החיבור מעידים על הפרעה ויש להציג אותם לרופא. אם יש מגבלות בתנועתיות, ירידה בשריר הכללי כוחובעיות בתנועה, יש צורך ברופא. חולים לרוב אינם מסוגלים עוד לנוע מספיק ללא סיוע. מכיוון שבמקרים חמורים המחלה יכולה עוֹפֶרֶת כדי למוות בטרם עת של האדם המושפע, יש צורך ברופא באינדיקציה הראשונה של חוסר עקביות. יש לחקור תפקוד לקוי כללי, תחושת מחלה וחולשה. אם התלונות הקיימות כבר גדלות משמעותית בהיקפן ובעוצמתן, יש צורך ברופא. אם יש כְּאֵב, הפרעות שינה, כמו גם אובדן תיאבון ואי סדירות בקצב הלב, יש צורך בטיפול רפואי.

טיפול וטיפול

לא ניתן לחזות את מהלך הפיברוזיס המערכתי הנפרוגני. במקרים בודדים נדירים מאוד התרחשה רגרסיה מוחלטת של הסימפטומים. אצל חלק מהחולים השיפור הושג על ידי שחזור תפקוד הכליות. רגרסיה ספונטנית של נגעים בעור נצפתה גם במקרים מסוימים לאחר כליה הַשׁתָלָה. יש גם חשד לכך הזרקה תוך ורידית of נתרן תיוסולפט תורם לשיפור. נתרן תיוסולפט יוצר קומפלקסים של צ'לט עם יונים גדוליניום, ואולי מקדם את שלהם חיסול מהגוף. עם זאת, כרגע אין יעיל תרפיה עבור רוב החולים. לכן, אינטנסיבי פיזיותרפיה מומלץ לטיפול סימפטומטי בגרימת העור.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של דרמופתיה נפרוגנית חייבת להיעשות על פי הנסיבות האישיות. מהלך המחלה הכללי אינו צפוי. במקרים רבים הגורם המכריע הוא שלב המחלה והתסמינים שכבר קיימים. אם כבר התרחש נזק אורגני, ההתפתחות נוספת מחמירה. על פי המצב הנוכחי של הידע המדעי, אין אמצעי טיפול אחיד המשמש בדרך כלל למחלה זו. רופאים מחליטים אילו טיפולים נחוצים בהתאם להתפתחויות האישיות. בחלק מהחולים ניתן לראות נסיגות ספונטניות של הסימפטומים הקיימים. עם זאת, אלה אינם חייבים להיות קבועים. סביר יותר במהלך ההמשך הוא הצורך באיבר תורם כמו גם לכל החיים הפרעות תפקודיות. ניתן גם לצפות כי מוות בטרם עת של האדם המושפע עשוי להתרחש. התפתחות חירום רפואי תועדה אצל חלק מהחולים. ללא טיפול, תוחלת החיים של האדם המושפע מצטמצמת. במקביל ניתן לראות ירידה באיכות החיים. לעומת זאת, עם טיפול רפואי מקיף, יש סיכוי להחלמה. בספרות ניתן למצוא מקרים בהם התרחשה ריפוי מוצלח של המחלה. אצלם טופלה בעבר אי ספיקת כליות. נראה שזה גורם מכריע במהלך המחלה ובכך בפרוגנוזה.

מניעה

בחולים שאינם מספיקים בכליות, יש להימנע במידת האפשר מחומרי ניגוד המכילים גדוליניום. עם זאת, אם זה לא אפשרי, מונע אמצעים שמונעים שחרור של יונים גדוליניום חשובים מאוד. המכון הפדרלי הגרמני עבור סמים ו אביזרים ומכשור רפואי (BfArM) הגיבה כבר במאי 2007. כתוצאה מהאירועים, היא חזרה בה מהאישור למדיות ניגודיות המכילות גדוליניום כמו אומניסקן ומגנביסט לחולים עם אי ספיקת כליות חמורה או כבד השתלת חולים. יש להשתמש בחומרים מנוגדים בסיכון נמוך. מדובר בחומרים המכילים גדוליניום עם מבנה מחזורי אשר נוטים פחות לשחרר גדוליניום.

מעקב

אין מעקב ישיר אחר דרמטופתיה נפרוגנית. כי אין ידוע תרפיה עבור מצב, ניתן לפקח ולטפל רק בתסמינים. אחת הדרכים להפחית את התקשות רקמת החיבור היא באמצעות טיפולים קבועים בחום ו לְעַסוֹת. ניתן לרשום לחולים נתרן סולפטים כדי להאט את התקדמות המחלה. אם מטופל קיבל א כליה להשתיל, הוא או היא חייבים לקחת מדכאי חיסון באופן קבוע ולך לבדיקות. בין היתר, בדיקות אלה קובעות האם תפקודי הכליות השתפרו. במקביל, הרופא בודק האם נוצרה רקמת חיבור חדשה או שהיכולת להזיז איברים פחתה. כאשר הסימפטומים של דרמופתיה נפרוגנית מחמירים, החולים מאבדים את ניידותם בהדרגה. לאחר מכן הם תלויים בטיפול נמרץ. טיפול מעקב מכוון אז בעיקר להקלה על מחלות כמו בעיות נשימה ו כְּאֵב. בשלב זה נמנעים מסלולים טיפוליים אשר יכבידו על המטופל שלא לצורך. נתמך פיסיותרפיה עם עומס נמוך מאוד נועד רק למנוע מהחולים לקבל פצעים. עם זאת, שיפור בניידות אינו אפשרי עוד.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

יש להקפיד על סימפטומים של דרמופתיה של פיברוזינג נפרוגני על מנת לעשות משהו בנידון בזמן. במיוחד חולים עם אי ספיקת כליות צריכים להצביע על כך בפני הרופא כדי להימנע מבעיות נשימה או לב. אי סדרים עשויים להופיע עדיין כעבור 18 חודשים. אם יש שינויים במראה העור או ברקמת החיבור, חשוב לפנות לרופא בהקדם האפשרי. אינדיקציות נוספות להחמרה כוללות ניידות מוגבלת, היחלשות השרירים וקושי לנוע. על המטופלים לבקש עזרה, במידת הצורך, אם אינם מסוגלים לנוע כראוי. ל אובדן תיאבון, הפרעות בקצב הלב, כְּאֵב ובעיות שינה, רופא יודע מה לעשות. עצתו מסייעת לחולים להתמודד עם חיי היומיום ולא להיות מוגבלים מדי על ידי דרמופתיה של פיברוזינג נפרוגני. לא תמיד ניתן לחזות את המסלול המדויק וגם את שיטות הטיפול, ולכן התבוננות צמודה בגופו של האדם חשובה כל כך. בנוסף לטיפול המומלץ על ידי הרופא, על המושפעים גם ליידע את עצמם לגבי פיזיותרפיה. עם יישום עקבי של שיטות אלה, ניתן להקל על התקשות העור ורקמת החיבור.