דלקת ריאות אידיופתית אידיופטית: גורמים, תסמינים וטיפול

אינטרסטיציאלי אידיופתי דלקת ריאות משלב קבוצה גדולה של ריאות מחלות המשתפות את המרכיבים של דלקת וצלקות ריאות בדרגות שונות. הסיבות אינן ידועות. מבחינה טיפולית, התהליך הדלקתי מדוכא בעיקר כך שתהליך המחלה נעצר באופן אידיאלי. אם תרפיה נכשל, ריאות הַשׁתָלָה צריך להיחשב בשלב מוקדם.

מהי דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית?

אינטרסטיציאלי אידיופתי דלקת ריאות הוא מונח מטריה לקבוצה גדולה של מחלות של ריאות הכרוך בתגובה דלקתית וצלקות ריאות (פיברוזיס) של רקמת חיבור, נימים, ו / או alveoli. צורות שונות של המחלה מונחות תחתיה, שונות בהיקף נזק לריאות, פתולוגיה, תסמינים, מהלך המחלה, כמו גם אפשרויות טיפוליות. בשנת 2002 פרסמה האגודה האמריקאית לחזה והחברה הנשימתית האירופית סיווג משותף של אינטרסטיציאל אידיופתי דלקת ריאות. בסך הכל מבחינים כיום בשבע צורות מחלה:

• פיברוזיס ריאתי אידיופתי

• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית

• דלקת ריאות קריפטוגנית

• דלקת ריאות חריפה interstitial

• ברונכיוליטיס בדרכי הנשימה עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית.

• דלקת ריאות interstitial desquamative

• דלקת ריאות ביניים לימפואידית.

סיבות

הסיבה המדויקת לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית אינה ידועה. באופן פתוגני, דלקת ופיברוזיס נמצאים בחזית. מבוסס על ריאה ביופסיה תוצאות, הרעיון הבא של אטיולוגיה של מחלות קיים כיום. בתחילה קיימת פגיעה בכליות, מה שמוביל להפעלת תאים דלקתיים. תאים דלקתיים אלה משחררים חומרי מסנג'ר מסוימים, מה שמוביל לנדידה של לבן דם תאים (לויקוציטים) לתוך הכליות. זה בתורו מפעיל גרנולוציטים, שמשחררים כעת פרוטאזות ורעילים חמצן מטבוליטים. זה מוביל לפגיעה נוספת בכליות ולשיבוש היווצרות חומרים פעילי שטח בכליות, ואז מתמוטטות. בנוסף, באמצעות לימפוציטיקה דלקת, פיברובלסטים מתרבים וצלקת רקמת חיבור, נימים, ו alveoli. זה מנתק עוד יותר את alveoli מ דם ו חמצן אספקה ​​ומגדילה את היווצרות המשך של שדות מצולקים. שאר הכליות, שעדיין מאווררות, הופכות לניפוח יתר ומפצות ומשתנות לחללים ציסטיים הדומים לחלות דבש.

תסמינים, תלונות וסימנים

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית סובלת מקוצר נשימה ויבש שיעול כתסמינים המובילים שלו. בתחילה, מבחינים בקוצר נשימה רק בזמן מאמץ גופני ומתקדמים ככל שהמחלה מתקדמת לכלול קוצר נשימה במנוחה. בשלב הסופי עלול להתרחש אי ספיקה נשימתית עם תשישות נשימה. תסמיני אי ספיקת נשימה, קוצר נשימה ויבש שיעול הם כרוניים ברוב החולים, כלומר הם נמשכים חודשים או שנים עד לאבחון. בשל רקמת חיבור שיפוץ, חילופי הגז של הריאות מופרעים, וכתוצאה מכך חסר חמצן (היפוקסמיה) ב דם. ההיפוקסמיה גורמת ל עור וריריות שהופכות לכחלחל בעליל, א מצב ידוע כ כִּחָלוֹן. בפרט, השפתיים, האצבעות והבהונות הופכות לציאנוטיות. עם ממושך כִּחָלוֹן, אצבעות תוף וכוס שעון ציפורניים בדרך כלל מתפתחות. לרוב, המחלה מתבטאת בעשור השני עד הרביעי לחיים. חולים אידיופטיים פיברוזיס ריאתי הם בדרך כלל מעל גיל 60 שנים.

אבחון והתקדמות המחלה

האבחנה של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית נעשית מבחינה קלינית, רדיולוגית ופתולוגית. בתחילה, יש היסטוריה ו בדיקה גופנית. נשאלים התלונות הנוכחיות של המטופל, מחלות קודמות, שימוש בתרופות והיסטוריה משפחתית. במהלך בדיקה גופנית, הריאות נקשות וממולחות בעזרת סטטוסקופ. לעתים קרובות נשמע פיצוח יבש סוף השראה וסלסות בועות עדינות. במחלה מתקדמת, כִּחָלוֹן, זכוכית שעון ציפורניים, ואצבעות תוף עשויות להופיע כמו עור אם חושדים בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, תפקוד ריאתי ואבחון הדמיה עם קרני רנטגן או ברזולוציה גבוהה טומוגרפיה ממוחשבת (CT) מבוצעות. הסימנים האופייניים כוללים גודש טלאי, רשתית, סתימת הסימפונות וחלת דבש. אם האבחנה עדיין לא ברורה לאחר הדמיה, ברונכוסקופיה עם שטיפה ברונכואולוואולרית ו ביופסיה מצוין. ריאה ביופסיה היא בדרך כלל השיטה האמינה ביותר לאישור אבחנת המחלה וליזום נאות תרפיה. מהלך המחלה לפעמים משתנה מאוד, אך מרבית המחלות מתקדמות בצורה חתרנית. במקרים מסוימים, חולים עם כרונית שיעול או קוצר נשימה במשך חודשים או שנים אל תתייעץ עם רופא עד שיהיה מאוחר מדי. כתוצאה מכך, האבחנה המתאימה נעשית באיחור וכבר התרחש שיפוץ פיברוטי.

סיבוכים

אי נוחות משמעותית וסיבוכים של הריאות ודרכי הנשימה מתרחשים עקב מחלה זו. במקרים חמורים, לא תרפיה או טיפול אפשרי והאדם המושפע תלוי ב הַשׁתָלָה של ריאת תורם. ככלל, האדם הפגוע סובל מקוצר נשימה ושיעול קשה. כמו כן עלול להתרחש המופטיזציה, אשר לעיתים קרובות מפעילה התקף פאניקה. בשל נשימה קשיים, איברים וגפיים לרוב אינם מסופקים עם חמצן מספיק ועלולים להיפגע כתוצאה מכך. כמו כן, המטופל אינו מסוגל עוד לעבוד קשה ואינו יכול לבצע שום פעילות גופנית מיוחדת או ספורט. בשל מחלה זו, איכות חייו של המטופל פוחתת מאוד. יתר על כן, קוצר נשימה יכול גם עוֹפֶרֶת לאובדן הכרה, במהלכו האדם המושפע יכול לפצוע את עצמו על ידי נפילה. הטיפול במחלה מתרחש בדרך כלל בעזרת תרופות. למרבה הצער, שום טיפול סיבתי אינו אפשרי, כך שמעל לכל על הסימפטומים להיות מוגבלים. עם זאת, זה לא מצליח בכל מקרה. אם הטיפול אינו מצליח ולא נמצא ריאות לאדם הפגוע, מותו של המטופל כמעט בלתי נמנע.

מתי צריך ללכת לרופא?

ביקור אצל הרופא הוא הכרחי אם פעילות הנשימה מופרעת. אם החריגות נמשכות מספר ימים או שבועות, על רופא לבחון את פעילות הריאות וכן את דרכי הנשימה. שיעול רגיז, עמל נשימה, הפסקות בנשימה, או יבשות פה הם רמזים שצריך לחקור. אם יש תחושה של לחץ ב- חזה, מהיר עייפות במהלך פעילות גופנית, או נשימה רעשים, יש צורך בביקור אצל הרופא. לעתים קרובות האדם המושפע סובל מתהליך הדרגתי של שינויים. מאז במקרים חמורים השתלת איברים הופך להיות הכרחי, מומלץ לבקר בבדיקה בזמן אצל רופא בסימנים הראשונים. אם צבעי צבע של עור מופיעים, המחלה כבר מתקדמת. לכן יש להציג לרופא בהיר צבע אפשרי בצבע כחול של השפתיים, האצבעות או האצבעות. אם לאדם המושפע יש תחושה מפושטת של מחלה, מבחין בתחושה כללית של חוסר נטייה או אם רמת הביצוע הרגילה צונחת, יש לפנות לרופא. שינויים או דפורמציות באצבעות נחשבים לבלתי שגרתיים ועליהם להיות ברורים על ידי רופא. אם מתרחשים חרדה, התנהגות בהלה או תחושות מחנק, יש לפנות לרופא. אם סְחַרחוֹרֶת נכנס, חוסר יציבות בהליכה מתרחשת או שאי אפשר לבצע עוד פעילויות ספורטיביות, יש צורך בביקור אצל הרופא כדי לקבוע את הסיבה. אם מתרחשות הפרעות שינה, עצבנות מוגברת או הפרעות בתשומת לב, יש לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

המטרה העיקרית של הטיפול היא למנוע התקדמות פיברוזיס ריאתי, מכיוון שזה בלתי הפיך. יש לבטל גורמים ידועים ולדכא באגרסיביות את התהליך הדלקתי החריף או הכרוני. שתי קבוצות של תרופות משמשים בעיקר בטיפול. אחד הוא גלוקוקורטיקואידים והאחר מדכאי חיסון. תלוי בסוג המחלה, יעילותה של תרופות משתנה. למשל, אידיופטית פיברוזיס ריאתי לא ניתן לטפל ביעילות עם גלוקוקורטיקואידים or מדכאי חיסון, אבל פירפנידון ו נינטניב אושרו כעת. אלה הם אנטי פיברוטיים תרופות שמאטים את התקדמות המחלה. תת-סוגים אחרים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית מגיבים היטב לטיפול אנטי-דלקתי. אם היפוקסמיה קיימת במנוחה או במהלך פעילות גופנית, יש לשקול טיפול בחמצן. אצל חולים רבים, למרות הטיפול, המחלה כרונית ובלתי הפיכה, כך השתלת ריאות צריך להיחשב מוקדם.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של דלקת ריאות אינטריסטיאציאלית אידיופטית הינה אינדיבידואלית ועליה להיעשות על פי האישי של המטופל בריאות סטָטוּס. באופן כללי, זה נחשב כבלתי טוב, מכיוון שאינו צפוי לריפוי. הפגיעה בתהליך הדלקתי של הריאות אינה ניתנת לתיקון על פי המצב המדעי והרפואי הנוכחי, למרות כל המאמצים. במקרים חמורים, קיים סיכון ל השתלת איברים או מוות בטרם עת של האדם המושפע עקב הסיכון לכשל באיברים. אם הטיפול מצליח, הפרוגנוזה משתפרת. אם האבחנה נעשית מוקדם והטיפול מתחיל בהקדם האפשרי, ניתן להשפיע מאוד על התקדמות המחלה. דלקת פרוגרסיבית כרונית יכולה להיות מעוכבת על ידי מנהל של סמים. אם מסלול ריאה של תורם הופך להיות נחוץ לשמירת הישרדותו של המטופל, יש לקחת בחשבון את הסיכונים והתופעות הלוואי הרגילים של ההליך הניתוחי. עם זאת, קיימת אפשרות לשיפור משמעותי של בריאות כמו גם הארכת חיים. עם זאת, אם האורגניזם דוחה את איבר התורם, הפרוגנוזה מחמירה. המחלה מעוררת תסמינים משניים אצל חולים רבים. חרדה, מגבלות באורח החיים כמו גם ארגון מחדש של חיי היומיום יכולים עוֹפֶרֶת ל לחץ ולעורר מחלות חדשות. זה מוביל להחמרת הפרוגנוזה הכוללת, מכיוון שלנפש יש תפקיד משמעותי בתהליך ההחלמה.

מניעה

מכיוון שהסיבות המדויקות למתחם המחלה אינן ידועות, אין ספציפיות אמצעים ניתן למנות כרגע המשמשים כמניעה. ניתן לנסח רק התנהגויות ישימות בדרך כלל. ניקוטיןיש להימנע משימוש בסמים או בתרופות. פעילות גופנית ובריאה דיאטה בדרך כלל מועילים.

מעקב

בדלקת ריאות אינטריסטיאציאלית אידיופטית, המעקב קשור קשר הדוק לטיפול. המטרה היא לדכא את תהליך הדלקת ולמנוע פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי. באופן זה, באופן אידיאלי ניתן לעצור את מהלך המחלה. כדי להשיג זאת, רופאים רושמים תרופות המבטלות את הטריגרים. במקביל, התרופות נוגדות באופן פעיל את התהליך הדלקתי. על המטופלים למלא את הוראות הרופא ולקחת את התרופות האנטי-פיברוטיות כפי שנקבע. באופן זה הם יצליחו להאט את מהלך המחלה הנוסף. בהתאם לאופי המחלה, ניתן להשתמש גם בטיפול אנטי דלקתי. אם מדובר בהיפוקסמיה, הרופא עשוי להמליץ ​​על טיפול בחמצן. חולים זקוקים לייעוץ מומחה כאשר הם מחליטים על צורת הטיפול הנכונה. בנוסף, חשוב להשתתף בפגישות מעקב קבועות כדי לקבוע את התקדמות המחלה. גם בטיפול ממוקד, המחלה יכולה להתקדם באופן בלתי הפיך, ואז השתלת ריאה עשויה להיות מתאימה. לעיתים קרובות לא ניתן לזהות את הגורמים המעוררים למחלה. לכן אין בטון אמצעים לעזור, רק הצעות ל בריאות-אורח חיים מודע. הימנעות מ ניקוטין, תרופות ותרופות, יחד עם מאוזן דיאטה ולפעילות גופנית, יש השפעה חיובית.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

הדאגה העיקרית לחולים עם דלקת ריאות אינטריסטיאציאלית אידיופטית היא לעצור את הדלקת בריאות ולתמוך במאמצי הרופא. בשל הרצינות של מצב, הוראות הרופא עדיפות על פני כל העצות והעזרה העצמית האחרות אמצעים. בנוסף, יש לדון עם הרופא מראש על כל הגישות העצמאיות. בדרך כלל, חולים עם דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית מקבלים תרופות שונות שיש ליטול בזמן ובאופן קבוע. מכיוון שאלו הם מדכאי חיסון, בין היתר, הסובלים מקפידים להגביר את עומסם לא להפעיל עומס יתר על המערכת החיסונית שלהם. לדוגמא, הנפגעים מיישמים אמצעי היגיינה מתאימים וגם נמנעים מזיהומים בעת מגע עם אנשים אחרים. במובן זה, כדאי גם לנוח בקביעות במקרה של דלקת ריאות אידיופטית. לעתים קרובות פעילויות הספורט אינן ניתנות לביצוע באותה מידה כמו לפני המחלה. עם זאת, נטישה מוחלטת מאימון גופני אינה הכרחית או מועילה בכל מקרה. הרופא מפנה לעיתים קרובות את המטופל לפיזיותרפיסט שיקבע משטר אימונים המותאם לדלקת ריאות אידיופטית. כמו בכל מחלות ריאה, זה חיוני להפסיק לחלוטין עישון מיד בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית.