דלקת אנצפלומיאליטיס חריפה: גורמים, תסמינים וטיפול

אנצפלומיאליטיס חריפה (ADEM) היא מחלה במרכז מערכת העצבים (CNS). זה ידוע גם בשם אנצפלומיאליטיס סובלנית או הרסט דלקת קרום המוח ומשפיע בעיקר על ילדים.

מהי אנצפלומיאליטיס מופצת חריפה?

אנצפלומיאליטיס חריפה (ADEM) היא מחלה במרכז מערכת העצבים (CNS). ADEM שייך לקבוצת המחלות הנמכרות של המיאלינציה של מערכת העצבים המרכזית. מחלה ידועה יותר בקבוצה זו היא טרשת נפוצה (גברת). דלקת מוח מוחית חריפה היא מחלה נדירה למדי. זה מתבטא באקוטי דלקת באזור המרכז מערכת העצבים ולעיתים קרובות מתרחש שבוע עד ארבעה שבועות לאחר ההדבקה. במקרים רבים, הסימפטומים נסוגים לחלוטין. עם זאת, גם נזק יכול להישאר. רק במקרים נדירים המחלה מסתיימת אנושות.

סיבות

דלקת המוח החריפה המופצת היא מחלה אוטואימונית. במקרים רבים המחלה מתרחשת לאחר זיהום. זיהומים המפעילים כוללים חלק עליון לא מזיק דרכי הנשימה זיהומים, אדמת, אבעבועות רוח, וירוס אפשטיין בר (בַּלוּטִי חום), או צהבת וירוסים. חיסונים יכולים לגרום גם ל- ADEM. בנוסף דווח כי ניתן להפעיל את ADEM גם על ידי טיפול בתרופות מסוימות או בעקבות טראומה. ידועים גם מקרים ללא גורם מעורר (ADEM אידיופטי). נדון ברקע גנטי של המחלה. אופייני למחלה הוא התרחשות בחורף ובתחילת האביב. ההנחה היא כי דלקת במערכת העצבים המרכזית נגרמת על ידי תגובה צולבת בין מוֹחַ חלבונים ורכיבי פתוגן. משמעות הדבר היא שבמהלך ההדבקה שקדמה ל- ADEM, הגוף יוצר נוגדנים נגד פתוגנים של אותה זיהום. אלה נוגדנים לצרף את עצמם ל פתוגנים ולעבוד עם מרכיבים אחרים של ה- המערכת החיסונית כדי להפוך את הפתוגן לא מזיק. בתגובה צולבת, ה נוגדנים שמופנים למעשה נגד הפתוגן ואז מגיבים עם תאי הגוף עצמו. ב- ADEM הנוגדנים מתחברים לתאי העצב ולשכבת המיאלין המקיפה את תאי העצב. שכבת המיאלין ממלאת תפקיד חשוב במערכת העצבים בניהול עירור. קשירת הנוגדנים לתאים אלה גורמת לתגובה דלקתית. מה שמכונה מוקדי demyelination בצורת מוקד, כלומר. אלה אתרים על מיתרי העצבים בהם נפגמת שכבת המיאלין. נזקים אלה עלולים להתרחש ב מוֹחַ וב חוט השדרה. לעתים קרובות הם מלווים בנפיחות.

תסמינים, תלונות וסימנים

דלקת המוח החריפה המופצת מאופיינת במגוון תסמינים, שלא כולם עשויים להופיע תמיד. הסימפטומטולוגיה תלויה במיקום המסוים של הפציעה. בסך הכל, הסימפטומים דומים לאלה של טרשת נפוצה. עם זאת, בזמן טרשת נפוצה מראה מהלך חוזר ונשנה, מהלך דלקת המוח החריפה המופצת מוגבל לשלב יחיד. ברוב המקרים, החלמה מלאה מתרחשת לאחר מהלך המחלה. אולם במקרים ספורים מתרחש רק ריפוי פגמים, בו נותרים תסמינים בודדים לאחר סיום המחלה. במהלך דלקת המוח החריפה המופצת, תופעות כגון האטת תנועות, הפרעה בהכרה או אפילו דכאון יכול להתרחש. יתר על כן, המפלגיה, הפרעות בהליכה, הפרעות דיבור, עלול להתרחש בלבול או עייפות. דלקת המוח החריפה המופצת מאופיינת גם בדו-צדדי דלקת בעצב הראייה המוביל להפרעות ראייה. הופעה היא לעתים קרובות לא ספציפית עם חום, תחושת חולה כללית, כְּאֵב רֹאשׁ, בחילה, ו הקאה. המחלה מתקדמת במהירות. לפיכך, תסמינים של ליקויים נוירולוגיים חמורים עשויים להתפתח תוך שעות מרגע הופעתם הלא אופיינית. שיתוק חלקי או מלא עלול להתרחש. אם שרירי הנשימה מושפעים משיתוקים, מלאכותיים אוורור נדרש. חולים מופיעים לעיתים קרובות עם קרום המוח. המנינגיזם הוא הנוקשות הכואבת של צוואר נגרמת על ידי גירוי של קרום. בנוסף לשיתוק, עלולות להתרחש הפרעות בהליכה או בראייה. ראייה כפולה אופיינית. התקפים אפילפטיים עלולים להופיע. יש מטופלים שמאבדים את ההכרה. ניתן לחשוב גם על מצבי קומטוז. בסך הכל, התחזית טובה למדי. ברוב החולים, הסימפטומים חוזרים ונשנים; רק לעיתים נדירות פגמים נמשכים. במקרים נדירים עלולה להופיע צורה מחמירה במיוחד של המחלה, המכונה גם הרסט דלקת קרום המוח. בצורה זו של דלקת קרום המוחשטף דם ב מוֹחַ רקמות מתרחשות עקב מותו של דם כלי. כתוצאה מכך, רקמת המוח הנגועה לעיתים קרובות מתה לחלוטין. לכן, הרסט דלקת המוח היא לעתים קרובות קטלנית.

אבחון ומהלך

נהלי אבחון שונים משמשים כאשר קיים חשד למוח מופץ חריף של דלקת המוח. כי טומוגרפיה ממוחשבת (CT) יכול רק לדמיין נגעים גדולים יותר של שכבת המיאלין, המוח או עמוד השדרה הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) היא שיטת הבחירה. ה- MRI משמש לזיהוי דמיאלינציה וכדי להוציא מחלות אחרות, כגון טרשת נפוצה. MRI משמש גם לניטור מהלך המחלה. כדי לאשר את האבחנה, נבדק גם נוזל המוח (CSF) של המטופל. כאן נמצאים שינויים אופייניים למחלה, כמו תכולת חלבון מוגברת או עלייה בלבן דם תאים, במיוחד לימפוציטים.

סיבוכים

בנוכחות דלקת המוח החריפה המופצת, הסיבוכים השכיחים ביותר כוללים תרדמת וסינקופה (אובדן הכרה או התעלפות), כְּאֵב רֹאשׁ, נוירופתיה היקפית (נזק עצבי לדרכי העצב ההיקפיות, למשל, שיתוק בזרועות וברגליים) ואטקסיה (אי-תיאום גס של תנועות השרירים). בנוסף ל תרדמת, הזיה (בלבול) ועוויתות לא רצוניות על כל הגוף (kouristukset) הם בין הסימנים הנוירולוגיים הגלויים ביותר להפצת דלקת המוח. בנוסף, בעיות אחרות כוללות דלקת עצבים אופטית, מיאליטיס (דלקת בחוט השדרה), ונוירומיאליטיס אופטיקה באה לידי ביטוי. מיאליטיס יכולה עוֹפֶרֶת לשיתוק הגפיים, אך גם להשלמה חוסר שליטה (שניהם בריחת שתן ו בריחת שתן בצואה) אם המחלה מתקדמת בצורה גרועה. Neuromyelitis optica יכול עוֹפֶרֶת לאובדן ראייה (עד להשלמה עיוורון), כאבי ראש, הפרעה בתודעה והתקפים או עוויתות (עוויתות). דלקת בעצב הראייה יכול בתורו עוֹפֶרֶת לאובדן ראייה משמעותי. תרדמת עם אובדן הכרה מוחלט, מלבד התוצאה הקטלנית של המחלה, הסיבוך החמור ביותר של דלקת המוח החריפה המופצת. כדי להימנע מהסיבוכים הנ"ל או כדי להקל על התסמינים, אבחון מוקדם ומקיף הוא שיטת הבחירה.

מתי עליך לפנות לרופא?

מכיוון שהתסמינים של מחלה זו מתפשטים במהירות יחסית, בהחלט יש צורך באבחון וטיפול מהיר ומיידי כדי למנוע סיבוכים נוספים. לכן יש לפנות לרופא בכל פעם שיש נגעים ב עור. נגעים אלו מלווים ברוב המקרים גם חום ו בחילה. יתר על כן, אין זה נדיר שאנשים שנפגעו סובלים גם מהם כאבי ראש or הקאה. כמו כן, מחלה זו עלולה להוביל להפרעות שונות ברגישות וגם לשיתוק. אם מתרחשות הפרעות מסוג זה או שהאדם הפגוע סובל מתלונות על תפקוד מוטורי, יש לפנות ישירות לרופא. הפרעות ראייה או קשיי שמיעה יכולים להיות גם תסמינים של מחלה זו. במקרה הגרוע ביותר, האדם המושפע סובל מ- התקף אפילפטי או אפילו מאבד הכרה. במקרה זה ניתן לבקר ישירות בבית החולים או להתקשר לרופא חירום אם מדובר במצב חירום חריף. הפרעות כלליות בתודעה חייבות להיבדק גם על ידי רופא. באופן אידיאלי, הבדיקה צריכה להתקיים בבית חולים כדי למנוע התקפים אפילפטיים נוספים, העלולים לגרום למותו של האדם המושפע.

טיפול וטיפול

מעטים המחקרים שקיימים לטיפול בדלקת המוח החריפה המופצת, ולכן המלצות הטיפול מבוססות על ניסיון. חולים מקבלים בדרך כלל טיפול רפואי אינטנסיבי. ברוב המקרים,מנה סטרואידים תרפיה ניתן, כלומר משתמשים בקורטיקוסטרואידים שונים. בנוסף, אימונוגלובולינים מנוהלים. אם סטרואידים תרפיה אינו מצליח, מבוצעת פלסמפרזיס. Plasmapheresis כרוך בחילופי דם פְּלַסמָה. פלזמה בדם היא החלק הנוזלי של הדם. זה מורכב בעיקר מ מַיִם, אך חומרים אחרים כמו הנוגדנים האחראים לדלקת המוח החריפה המופצת מומסים גם הם בפלסמת הדם. באמצעות מכשיר פלסמפרזיס, פלזמת הדם של המטופל עוברת צנטריפוגה ומסוננת. זאת בכדי להסיר מהגוף את הנוגדנים הגורמים למחלה שמסתובבים בדם. במקרים בודדים, שונים מדכאי חיסון ו ציטוסטטיקה משמשים גם לטיפול באנצפלומיומליטיס חריפה.

תחזית ופרוגנוזה

דלקת המוח המופצת פוגעת בעיקר בילדים. ברוב המקרים, לעומת זאת, אבחנה מאוחרת מתרחשת מכיוון שהתסמינים הראשוניים אינם ספציפיים למחלה ולכן אינם מעידים על מחלה זו. התסמינים קשים חום וכאב ראש. יתר על כן, גם הילדים סובלים מ הקאה וחמור בחילה. עם התקדמות המחלה, שיתוק מתרחש באזורים שונים בגוף. איכות החיים מוגבלת במידה ניכרת ומופחתת בגלל השיתוקים הללו. בנוסף לשיתוק הגוף, הראייה עלולה להיפגע ותנועה עלולה להיות מוגבלת. זה לא נדיר שאנשים שנפגעו סובלים מהתקפי אפילפסיה, שקשורים גם אליהם כְּאֵב. במקרים חמורים, עלולות להיות הפרעות בתודעה ואובדן הכרה נוסף. יש לטפל מיד בהתקפים האפילפטיים. לעיתים קרובות ההורים וקרובי המשפחה של החולים סובלים גם מפסיכולוגיה לחץ or דכאון וזקוקים לטיפול בהתאם. הטיפול במחלה עצמה מתבצע בעזרת תרופות ופלסמה בדם. זה יכול להגביל מאוד את הסימפטומים אם ניתן טיפול מוקדם.

מניעה

מכיוון שהסיבות המדויקות לדלקת מוח אנפלומאומליטיס חריפה עדיין אינן מובנות לחלוטין, מניעת המחלה אינה אפשרית. עם זאת, אבחון מהיר ומהיר תרפיה יכול להשפיע לטובה על מהלכו. אם ילד מפתח חום שוב זמן קצר לאחר ההדבקה ואולי מתלונן על הפרעות ראייה, יש לפנות לרופא מיד. כנ"ל לגבי התרחשות של "נשירה" קצרה או שיתוק לאחר זיהום או חיסון.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

מכיוון שהמחלה פוגעת בעיקר בילדים, עזרה עצמית אמצעים בחיי היומיום מיושמים בעיקר על ידי מבוגרים ואפוטרופוסים. טיפול רפואי הכרחי להקלה על התפתחות הסימפטומים. טיפול עצמי בילד אינו מומלץ, מכיוון שהדבר צפוי להגביר את האי סדרים. כדי לחזק את הכוחות הפיזיים כמו גם הנפשיים, ניתן לעקוב אחר הנחיות שונות. חשוב לחזק את המטופל המערכת החיסונית. יש לספק את המקום מספיק חמצן. במידת האפשר, מומלץ לשהות בחוץ. ה דיאטה צריך להיות בריא ומודע. ויטמינים וחומרים מזינים נחוצים לתמיכה במערכת ההגנה של הגוף. יש למטב את תנאי השינה כך שהמטופל יוכל להחלים מספיק במהלך שנת הלילה או בתקופות מנוחה הכרחיות. באופן אופטימלי, יש להתאים את שלבי המנוחה וההתעוררות למהלך הטבעי ולהפעיל ויסות רק במידת הצורך. כדי לחזק את הנפש, יש לגלם אלמנטים חיוביים. עידוד מילים וקידום כיף ומשחק הם מרכיבים בסיסיים של עזרה עצמית. על קרובי משפחה לחנך את המטופל לגביו מצב בצורה מובנת תוך הצבעה על דרכים לשיפור. יש לקדם את הרווחה על ידי תכנון הסביבה בהתאם לאפשרויות הקיימות.