מחלת קרויצפלד-יעקב משתנה חדש: גורמים, תסמינים וטיפול

לאחר מחלת קרויצפלד-יעקב ומחלת הפרה המטורפת השתוללה לפני כמה שנים, היא הפכה להיות שקטה יותר לגבי מחלות אלה. אבל יש עכשיו גרסה חדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב (vCJD), הצורה האנושית של BSE, כביכול, שמתחילה באופן חכם בתופעות לא טיפוסיות.

מהו הגרסא החדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב?

עדיין לא קיים מקרה מדווח של vCJD בגרמניה, אך ישנם כ 200 מקרים ברחבי העולם, רובם בבריטניה. בעוד בפועל מחלת קרויצפלד-יעקב בעיקר בקרב אנשים מבוגרים, גיל ה- vCJD נמוך בהרבה. כדי לבלום את התפשטות ה- vCJD, נחקקו חוקים צרכניים שונים, כגון בדיקת BSE של כל הבקר שנשחט מעל מגבלת גיל מסוימת. הגרסה החדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב נגרמת על ידי מומים לקויים חלבונים (פריונים) שיכולים לגרום מוֹחַ נֵזֶק. הסימפטומים של vCJD דומים מאוד לאלה של מחלת קרויצפלד-יעקב. סוג זה של מחלה הוא אחד מ"ספוגיפורם הניתן להעברה מוֹחַ מחלות. " הם נקראים גם מחלות פריון מכיוון שהן נגרמות על ידי פריונים. המקרה הראשון של Creutzfeldt-Jakob נודע בשנת 1995. כשנה לאחר מכן הוכרו קשרים בין מחלה זו לבין מחלת פרה מטורפת (BSE), המופיעה בבקר. בשנת 1997 הושגו עדויות לכך שפריונים אחראים הן ל- BSE והן למחלת Creutzfeldt-Jakob.

סיבות

הגרסה החדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב מופעלת על ידי פגמים חלבונים (פריונים) שנמצאים בתאי עצב וחיסון. לא ברור מדוע הם מתפתחים. זה יכול להיות בגלל גֵן מוטציות. לפריונים יש רצף אחר של חומצות אמינו מהרגיל חלבונים. טרם הובהר כיצד הפריונים פוגעים ב מוֹחַ. מכיוון שהם גם לא מעוררים תגובות הגנה, האבחנה קשה מאוד.

תסמינים, תלונות וסימנים

למחלה קריוצפלד-יעקב אין גרסה חדשה אין תסמינים ספציפיים במיוחד בתחילת המחלה. ישנם שינויים במצב הרוח והופעת חרדה אצל אנשים מושפעים. אלה עשויים להיות תקופתיים בהתחלה ואז להתבטא. מצבי רוח דיכאוניים נפוצים. הזיות מתרחש. הסימן המוטורי הראשון כיום הוא חוסר יציבות בהליכה. ככל שהמחלה מתקדמת, יש אובדן של ריכוז וירידה מתמדת בביצועים הקוגניטיביים. הנפגעים סובלים מהתדרדרות הולכת וגוברת זיכרון וכך להראות את הסימפטומים של דמנציה. זה מלווה גם בכל הסימפטומים האחרים של דמנציה - כגון דיסאוריינטציה ותוקפנות פתאומית. היכולת לקרוא, לכתוב ולדבר יכולה לאבד לחלוטין. יש לפעמים אדישות מוחלטת. vCJD מוביל לתסמינים מוטוריים אחרים. יש רעד לא מבוקר. תנועות הופכות ללא מתואמות יותר ועשויות להיראות רחבות במיוחד או כאילו משותקות. הפרעות השרירים גורמות גם לתנועות פתאומיות ויכולות להגביל עוד יותר את הדיבור.

אבחון ומהלך

נכון להיום, אין הליך אבחוני המגלה באופן אמין מחלת קרויצפלד-יעקב. תסמינים ותלונות גם אינם מיוחסים באופן חד משמעי ל- vCJD ועשויים להיות דומים לאלה של מחלות אחרות. ניתן להשיג יותר וודאות הדמיה בתהודה מגנטית (MRI), אשר יגלה פגיעה ברקמת המוח אצל אנשים מושפעים. לאיתור פריונים, שקד ביופסיה ניתן לבצע. זהו סיכון מיוחד אם אנשים חלו במחלת יעקב-קרויצפלד החדשה, אך עדיין אין להם תסמינים. אם הם תורמים דם, ניתן להעביר את הפריונים הלאה. זו הסיבה שחוקרים עובדים קשה יותר כדי להיות מסוגלים לזהות את הפתוגן vCJD דרכו דם מבחנים. הדבר הקשה הוא שבשלבים הראשונים של vCJD, אין תסמינים אופייניים המאפשרים להסיק מסקנה לגבי vCJD. הסימפטומים אינם ספציפיים למדי, כגון מצבי רוח דיכאוניים, חרדה, ריכוז הפרעות, וירידה בביצועים הנפשיים. בנוסף, עלולות להופיע הפרעות בתנועה ורעידות בלתי נשלטות. במהלך נוסף, שיתוק, התכווצויות שרירים ותנועות בלתי מבוקרות עלולות להתרחש. יותר ויותר, היכולת לקרוא ולדבר יוצאת משליטה. בשלב הסופי, הסובלים מ- vCJD כבר אינם יכולים לתקשר עם סביבתם. הם הופכים לאדישים, בסופו של דבר מחוסרי הכרה, ובסופו של דבר מתים.

סיבוכים

סיבוכים של מחלת Creutzfeldt-Jakob משתנה חדשה (vCJD) מתעוררים ביחס ישיר לסימפטומטולוגיה של המחלה. הם מתרחשים גם עם וגם בלי טיפול במחלה, שאין שום יעילות בסיסית מבחינתם תרופות, רק אלה המקלים על הסימפטומים. תסמינים פסיכולוגיים כגון בלבול, חרדה או דכאון לעתים קרובות בתחילה עוֹפֶרֶת לאבחון מוטעה בתחילת המחלה. כמו כן, לאחר מספר חודשים בלבד, לעיתים קרובות החולים אינם מסוגלים עוד להתמודד עם חיי היומיום הרגילים בעצמם. הפרעות מוטוריות כמו חוסר יציבות בהליכה או נפילה בלתי מבוקרת מגבירות גם את הסיכון לתאונות כסיבוך במהלך המחלה. הפרעות בתנועה והתקפים אפילפטיים אופייניים ככל שהמחלה מתקדמת ויכולה גם עוֹפֶרֶת לתאונות ופגיעות בחולים כסיבוכים. שתן וצואה חוסר שליטה ומתקדם דמנציה מאפיינים את הגרסה החדשה והמתקדמת יותר של מחלת קרויצפלד-יעקב ובסופו של דבר מחייבים טיפול אינטנסיבי וסיעוד של הסובלים מסביב לשעון. בשלב הסופי, החולים כבר אינם מסוגלים ליצור קשר עם סביבתם. לעיתים קרובות הם נמצאים במצב של שיתוק ספסטי מוחלט (מה שמכונה נוקשות מכולה). במצב סופני זה, שיתוק נשימתי או דלקת ריאות לעיתים קרובות מתרחשים כסיבוכים. אלה אם כן עוֹפֶרֶת למוות של המטופל ברוב המקרים.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם מתעוררים חריגות של רווחה, יש כבר לנקוט בזהירות מיוחדת ביחס לתחושות של עצמך. במקרה של חוויה מפושטת של חרדה, מצבי רוח משתנים או מוזרות התנהגות, הסימנים הראשונים של א בריאות הפרעה כבר ניכרת. אם יש מראה דיכאוני, נסיגה מחיי החברה או ניתוק קשרים קרובים, יש סיבה לדאגה. זה נכון במיוחד אם אין מקרים שיכולים להסביר החלטה כזו. יש לדון עם רופא על תצפיות ושינויים כדי שניתן יהיה להתחיל בבדיקת המשך. אם יש ירידה בביצועים הנפשיים או חולשה ב ריכוז, מצוין התייעצות עם רופא. אם התלונות נמשכות לאורך זמן רב יותר או עוצמתן עולה, יש צורך בעזרה רפואית. יש צורך בבירור הסיבה על מנת שניתן יהיה להקים תוכנית טיפול. התנהגות תוקפנית, שינויים באישיות ואובדן זיכרון צריך להיחקר. אם יש דיסאוריינטציה או אובדן של כישורים נלמדים כמו קריאה, כתיבה או חשבון, האדם המושפע זקוק לעזרה. אם יש הפרעות במערכת השרירים, ירידה לא טבעית בחוסן הגופני וגפיים רועדות, יש צורך בביקור אצל הרופא.

טיפול וטיפול

לא ניתן עדיין לטפל ביעילות בגרסה החדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב תרופות. עם זאת, חוקרים רפואיים עורכים מחקר אינטנסיבי כדי למצוא תרופות שיכול להילחם בהצלחה ב- vCJD. עד כה מטופלים בסובלים מ- vCJD בתרופות שונות שיכולות לעכב את ההתקדמות במידה מסוימת. התכווצויות שרירים ניתן לטפל בתרופות מתאימות. עם זאת, מכיוון שאין בשוק vCJD תרופה, vCJD עדיין קטלני עד כה. תוחלת החיים הממוצעת לאחר ההתקשרות עם vCJD היא כ- 14 חודשים.

תחזית ופרוגנוזה

למחלת קריוצפלד-יאקוב גרסה חדשה יש פרוגנוזה שלילית. ה בריאות הפרעה מאופיינת במהלך מתקדם ביותר. למרות כל המאמצים, לא יעיל תרפיה עדיין נמצא כי הוא עוצר את התקדמות המחלה. לא משנה אם מתחיל טיפול או שהאדם המושפע מוותר עליו, רציני בריאות חריגות מתרחשות התורמות לאיכות חיים מופחתת. ביצועים קוגניטיביים מושפלים קשות, מה שמוביל לצורך בטיפול נמרץ. בסופו של דבר, לאחר מהלך קשה של המחלה, האדם הפגוע נפטר בטרם עת. סטטיסטית, חיזוי של המטופל הוא בעל תוחלת חיים של כ- 14 חודשים לאחר האבחנה. בנוסף לבעיות הקוגניטיביות, חריגות מוטוריות מופיעות תוך מספר חודשים. אם מהלך המחלה הוא חיובי, תרופה תרפיה מעכב את התקדמות המחלה. עם זאת, לא ניתן להשיג זאת בכל החולים ותלוי בשלב המחלה. ניתן לצפות לשינויים התנהגותיים ולשינוי האישיות. יש בעיות אוריינטציה, מצבי בלבול ועצומים זיכרון הֶפסֵד. לכן המחלה קשה לסבול עבור המטופל ובמיוחד עבור קרוביו. ברוב המקרים, בשל חומרת הסימפטומים, הטיפול באשפוז הופך להיות הכרחי בשלב מתקדם של המחלה.

מניעה

כמו שאין תרופה, אין מניעה של vCJD. אמנם ישנן תקנות להגנת הצרכן שאומרות כי יש לרכוש בקפידה בשר בקר ומוצרים המיוצרים ממנו, אך אין זה ערובה. בישול גם לא עוזר, מכיוון שלא ניתן להשמיד את הפריונים בגלל עמידותם בחום. עם זאת, מאז ינואר 2001, התקבלה החלטה של ​​האיחוד האירופי כי יש לבדוק את כל הבקר הנשחט המיועד למאכל אדם על ידי BSE.

מעקב

יש מעט מעקב אחר הגרסה החדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב, מכיוון שהמחלה אינה ניתנת לריפוי ולא ניתן לטפל בה במידה משמעותית. זה תמיד מסתיים במותו של האדם המושפע, ותרופות ספונטניות טרם התרחשו. לפיכך, מעקב רפואי לא צפוי למלא תפקיד ב- vCJD בעתיד. כמו כן, לא ניתן לטפל בתסמינים הרבים של אי ספיקת מוח ולכן אינם מספקים בסיס לטיפול מעקב. חשוב הרבה יותר להעניק טיפול הולם לאדם החולה - במיוחד בחודשים האחרונים לחייו. עם זאת, המקרים הנדירים של מחלה זו מביאים לעיתים לתובנות חדשות בנוגע ל פתוגנים כמו גם דרכי העברה האפשריות. לכן מחקרים על מחלת קרויצפלד-יעקב ומניעה של התפרצויות נוספות יכולים להיחשב כטיפול לאחר. חשוב יותר הוא טיפול פסיכולוגי אחר או טיפול בקרובי המשפחה. מאחר שהגרסה החדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב פוגעת בתדירות גבוהה יותר באנשים צעירים יחסית הלם לרוב עומק עמוק, במיוחד עבור ההורים. בהתאם לכך, אין להשאיר קרובי משפחה לבד לאחר מותו של המטופל, והם צריכים להיות מסוגלים להזעיק עזרה אם הם מעוניינים בכך. זה תלוי מאוד במקרה האישי. הבנת המחלה יכולה לעזור כאן בהתגברות על האובדן.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אין עזרה עצמית אמצעים זה היה איכשהו נוגד את מחלת קריאויצפלד-יעקב החדשה של המשתנה החדש. כל ניסיונות העזרה העצמית המומלצים על ידי חומרים מפוקפקים, תרופות הומיאופתיות או טיפולים אלטרנטיביים הובילו עד כה ללא השפעה חיובית. המחלה, לאחר שפרצה, נחשבת לבלתי ניתנת לריפוי. ההיבט החיובי היחיד שעוד יכול לשפר את איכות חייהם של הנפגעים הוא העובדה שמהלך המחלה ידוע. אם מופיעים הסימפטומים הראשונים, המושפעים יודעים מה צפוי להם. זה תלוי בחולה עצמו כיצד הוא רוצה להשתמש בחודשיו הנותרים. מכיוון שמטופלים עדיין יכולים לחיות חיים כמעט נורמליים - אם כי מוגבלים - במשך מספר חודשים למרות הסימפטומים שלהם, מומלץ מאוד לנצל את הזמן הזה באופן מלא. במיוחד בשלבים המוקדמים, המאופיינים בחרדה ו שינויים במצב הרוח, התמיכה האנושית חשובה לא פחות. איכות החיים של המושפעים משתפרת על ידי תגובה אליהם. יש לקחת פעילויות. כל עוד הם מסוגלים לזוז, יש לעודד אותם לעשות זאת. השלבים הנוספים, שגם הם מלווים ב כְּאֵב, גם לא מציעים מקום לעזרה עצמית רפואית אמצעים. גם כאן מתחשבת רק תשומת לב אנושית.