שלבי פעילות הקשורים ל- ANCA וסקוליטידים (AAV) - הגדרת EUVAS.
שלב הפעילות | הַגדָרָה |
במה מקומית | דרכי הנשימה העליונות ו / או התחתונות ללא ביטוי מערכתי, ללא תסמיני B, ללא איום איברים 1 |
שלב מערכתי מוקדם | כל מעורבות איברים אפשרית, לא מסכנת חיים או מסכנת איברים 2 |
שלב הכללה | מעורבות בכליות (כליה מעורבות) או ביטוי אחר המאיים על איברים (סרום קריאטינין <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
שלב הכללה חמור ומאיים | כשל כלייתי או אי ספיקת איברים אחרת (קריאטינין > 500 מיקרומול / ליטר (5.6 מ"ג / ד"ל)) 3 |
שלב עקשן | מחלה מתקדמת, עקבית לטיפול סטנדרטי (גלוקוקורטיקואידים, ציקלופוספמיד) |
אגדה 1ANCA לרוב שלילית 2 ANCA שלילית או חיובית 3ANCA כמעט תמיד חיובית.
סימפטומטולוגיה B
- לא מוסבר, מתמשך או חוזר חום (> 38 מעלות צלזיוס).
- הזעות לילה (רטובות שער, בגדי שינה ספוגים).
- ירידה לא רצויה במשקל (> 10% אחוז ממשקל הגוף תוך 6 חודשים).
ניתן לסווג גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), בעבר גרנולומטוזיס של ווגנר, על פי קריטריוני ה- ACR *:
- דלקת באף או בפה עם כיבים (כיבים) והפרשת אף מוגלתית (מוגלתית)
- בצילום החזה: גושים, חדירות או עדויות למערות (עדות ל"חללים ")
- משקעי שתן פתולוגיים (פתולוגיים) עם מיקרו המטוריה ((נוכחות של דם בשתן (המטוריה), שניתן לגלות במיקרוסקופ או באמצעות רצועות בדיקה (בדיקת סנגור)) או גליל אריתרוציטים.
- באופן ביופטי (המשפיע על דגימת הרקמה) זוהה דלקת גרנולומטית בדפנות כלי הדם העורקיים או במערכת הדם
אבחנה של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס ניתן לבצע אם קיימים 2 מתוך 4 הקריטריונים.
* המכללה האמריקאית לראומטולוגיה (ACR)