גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס: סיווג

שלבי פעילות הקשורים ל- ANCA וסקוליטידים (AAV) - הגדרת EUVAS.

שלב הפעילות הַגדָרָה
במה מקומית דרכי הנשימה העליונות ו / או התחתונות ללא ביטוי מערכתי, ללא תסמיני B, ללא איום איברים 1
שלב מערכתי מוקדם כל מעורבות איברים אפשרית, לא מסכנת חיים או מסכנת איברים 2
שלב הכללה מעורבות בכליות (כליה מעורבות) או ביטוי אחר המאיים על איברים (סרום קריאטינין <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
שלב הכללה חמור ומאיים כשל כלייתי או אי ספיקת איברים אחרת (קריאטינין > 500 מיקרומול / ליטר (5.6 מ"ג / ד"ל)) 3
שלב עקשן מחלה מתקדמת, עקבית לטיפול סטנדרטי (גלוקוקורטיקואידים, ציקלופוספמיד)

אגדה 1ANCA לרוב שלילית 2 ANCA שלילית או חיובית 3ANCA כמעט תמיד חיובית.

סימפטומטולוגיה B

  • לא מוסבר, מתמשך או חוזר חום (> 38 מעלות צלזיוס).
  • הזעות לילה (רטובות שער, בגדי שינה ספוגים).
  • ירידה לא רצויה במשקל (> 10% אחוז ממשקל הגוף תוך 6 חודשים).

ניתן לסווג גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), בעבר גרנולומטוזיס של ווגנר, על פי קריטריוני ה- ACR *:

  • דלקת באף או בפה עם כיבים (כיבים) והפרשת אף מוגלתית (מוגלתית)
  • בצילום החזה: גושים, חדירות או עדויות למערות (עדות ל"חללים ")
  • משקעי שתן פתולוגיים (פתולוגיים) עם מיקרו המטוריה ((נוכחות של דם בשתן (המטוריה), שניתן לגלות במיקרוסקופ או באמצעות רצועות בדיקה (בדיקת סנגור)) או גליל אריתרוציטים.
  • באופן ביופטי (המשפיע על דגימת הרקמה) זוהה דלקת גרנולומטית בדפנות כלי הדם העורקיים או במערכת הדם

אבחנה של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס ניתן לבצע אם קיימים 2 מתוך 4 הקריטריונים.

* המכללה האמריקאית לראומטולוגיה (ACR)