גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס: טיפול תרופתי

מטרה טיפולית

• הפחתת סיכונים או מניעת סיבוכים.

המלצות טיפול

• תרפים מבוסס על במה ופעילות.
• במה מקומית
  • טיפול באינדוקציה: מתוטרקסט (MTX) (אנטגוניסט חומצה פולית / מדכא חיסון) וגלוקוקורטיקואידים (סטרואידים); מומלץ לטיפול באינדוקציה בנוסף לציקלופוספמיד בחולים עם מעורבות איברים קריטית
  • תחזוקה תרפיה: נמוך-מנה גלוקוקורטיקואידים ו אזתיופרין (אנטגוניסטים purine /מדכאי חיסון) או לפלונומיד (מדכאי חיסון) או מטוטרקסט.
• שלב מערכתי מוקדם
  • השראה תרפיה: מטוטרקסט or ציקלופוספמיד (אלכילנטים) וסטרואידים.
  • טיפול בתחזוקה: נמוךמנה גלוקוקורטיקואידים ו אזתיופרין (אנטגוניסטים purine /מדכאי חיסון) או מטוטרקסט.
• שלב כללי
  • טיפול באינדוקציה: גבוה-מנה גלוקוקורטיקואידים.
    • מהלך חמור: טיפול בבולוס סטרואידים ו ציקלופוספמיד.
    • במסגרת הטיפול באינדוקציה, שקול את השימוש בטיפולים המשליכים הבאים:
      • הגנה על שלפוחית ​​השתן
      • מניעה נגד Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole.
      • טיפול נגד פטריות דרך הפה
      • הגנה על הקיבה
      • תוסף ויטמין D לסידן
    • אפשרויות מילואים: rituximab (נוגדן חד שבטי), אינפליקסימאב (TNF-חוסם אלפא).
  • טיפול בתחזוקה
    • ברגע שמתרחשת הפוגה, הטיפול עובר ל אזתיופרין (24 חודשים) או לפלונומיד או מתוטרקסט. בנוסף, פרדניזולון.
    • rituximab במינון מופחת (500 מ"ג כל 6 חודשים) עדיף על אזתיופרין בטיפול תחזוקתי לאחר ציקלופוספמיד הַשׁרָאָה.
    • חלופות קו שני: לפלונומיד ו מיקופנולט מופטיל.
• שלב הכללה חמור וחיוני.
  • ראה שלב הכללה (אולי rituximab במקום ציקלופוספמיד).
  • בנוסף: טיפול פלסמפרזיס (החלפת פלזמה).
• שלב עקשן
  • טיפול באינדוקציה: גלובולין נוגד טסיות או ריטוקסימאב, פלסמפרזיס.
  • טיפול בתחזוקה: אין הסכמה
• בחולים עם הישנות, ריטוקסימאב עדיף על ציקלופוספמיד.

הערות נוספות

• אינדוקציה לרמיסיה:
  • שאינו מאיים על איברים הקשורים ל- ANCA וסקוליטיס (AAV): גלוקוקורטיקואידים (GC, שבועי 0.3 מ"ג / ק"ג רוחב ג ') + מתוטרקסט (MTX, מקסימום 25 מ"ג / שבוע).
  • איום איברים: GC + cyclophosphamide או rituximab.
• שמירה על הפוגה (טיפול למשך 24 חודשים לפחות):
  • מקבילה ל- MTX או Azathioprine (AZA) במקרה של התוויות נגד, אי סבילות או כישלון טיפול קודם: ריטוקסימאב (500 מ"ג IV כל 6 חודשים), בתוספת GC ≤ 7.5 מ"ג / ד במידת הצורך.
• טיפול הישנות:
  • הישנות עם ביטוי מאיים על איברים: טיפול אינדוקציה מחודש עם ציקלופוספמיד או ריטוקסימאב, כל אחד בתוספת GC (1 מ"ג / ק"ג רוחב, מקסימום 80 מ"ג / ד ').
• טיפול תומך: טיפול במחלות נלוות; חיסונים; הקרנת גידולים. יתר על כן, טיפול בלב וכלי דם גורמי סיכון / מחלות.