גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס: גורם, תסמינים וטיפול

In גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס, גרנולומטי דלקת של הקטנים דם כלי מתרחשת. במהלך תהליך זה מחדירים לרקמות גרנולוציטים אאוזינופיליים.

מהי גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס?

בזמנים קודמים, גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) הייתה ידועה גם בשם תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSG). הפתולוגים יעקב צ'ורג (1910-2005) ולוטה שטראוס (1913-1985) שימשו כשמות השם. אולם כיום המחלה ידועה בשם גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס, או בקיצור EGPA. אאוזינופילי גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (וסקוליטיס) היא מחלה נדירה השייכת ל- ANCA הקשור וסקוליטידים (AAV). ANCA הוא קיצור של ציטופלזמה אנטי-נויטרופילית נוגדנים. קשורה ל- ANCA וסקוליטידים הן מחלות מערכתיות העלולות לפגוע כמעט בכל האיברים. מאפיין אופייני של EGPA הוא מעורבות הריאות, המתבטאת ב אסטמה תסמינים. ב eosinophilic גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, גרנולומטי (יוצר גרגירים) דלקת של קטנים ובינוניים דם כלי מתרחשת. לרקמה מחלחלים גרנולוציטים אאוזינופיליים (תאים דלקתיים) היוצרים תת קבוצה של לבן דם תאים. לָכֵן, דלקת של הדם כלי מתרחשת כתגובה חיסונית. נשים נוטות לפתח EGPA פי שניים מהמין הגברי. ברוב המקרים המחלה מתבטאת בגילאים 40 עד 50. השכיחות היא עד שניים מקרים חדשים למיליון אוכלוסיות מדי שנה.

סיבות

מה גורם לאאוזינופיליה גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס עדיין לא ידוע. רופאים שונים חושדים כי זה נובע מתקלה בגוף המערכת החיסונית. נטיות אלרגיות ממלאות תפקיד מיוחד. EGPA שכיח במיוחד בקרב אנשים הסובלים מ אסתמה בסימפונות או אלרגיות אחרות. בנוסף, השימוש בוודאות תרופות כמו מונטלוקאסט נחשב כגורם סיכון לתסמונת צ'ורג-שטראוס. עובדה בולטת היא שהנזק לכלי הדם נגרם על ידי IgE נוגדנים. בנוסף, המחלה מתחילה תמיד ב דרכי הנשימה, המצביע על מחלה מורכבת חיסונית.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים של גרנולומטוזיס eosinophilic עם polyangiitis מופיעים בכמה שלבים. לדוגמא, עם תחילת ה- EGPA מתרחשת מחלת נשימה כרונית. זה יכול להיות אסטמה, נזלת אלרגית, או סינוסיטיס. בעוד שנחרד מחיצת האף נמצא ב אף, פוליפים להתרחש בסינוסים. יותר מאוחר, אסתמה בסימפונות מתרחשת גם. בשלב השני של EGPA קיימת אאוזינופיליה בדם וברקמות. המחלה המערכתית בפועל מתגלה רק כאשר וסקוליטיס מתרחשת בכלי הדם הקטנים. ברוב המקרים, זה מלווה בגרנולומות חוץ-וסקולריות או היפרוזינופיליה. הגורמים הגורמים לשלבים השונים של המחלה טרם הובהרו. מאז גרנולומטוזיס eosinophilic עם polyangiitis יכול להופיע בכל האיברים, מערכת העיכול מושפעת לפעמים. זה מתבטא בתסמינים קוליקיים, שלשול, בחילה ו הקאה. יתר על כן, דלקת של עורקים כליליים או לֵב שריר אפשרי, וכתוצאה מכך אי ספיקת לב או אפילו התקף לב. זה לא נדיר עבור הפרט נזק עצבי להופיע מלווה בדקירות כְּאֵב, קהות ושיתוק. אם ה עור מעורב, דימום בגודל של ראש סיכה, פצעים או היווצרות כיבים מתרחשים. תסמינים חולפים אחרים כוללים חום, עדין דלקת ריאות, עייפות, וירידה במשקל.

אבחון ומהלך

החשד הראשון של גרנולומטוזיס eosinophilic עם polyangiitis עולה ב אסטמה חולים כאשר הם סובלים מתסמינים אחרים כגון נזק עצבי או תלונות לב. כדי להבטיח אבחון, נלקחות דגימות רקמה מה- לֵב אזור, עצב, או מושפע עור אזורי ווסקוליטיס ניתן לזהות על ידי ההרכב האופייני של התאים הדלקתיים בדיקת דם מגלה רמות גבוהות של גרנולוציטים אאוזינופילים, שהוא ממצא טיפוסי. אינדיקציה נוספת מספקת הצטברות של IgE נוגדנים. אלה ניתנים לזיהוי בכ- 40 אחוזים מכלל החולים. לאבחון מוקדי מחלה ב סינוסים פרנסליים, ריאות או לֵב שאינן נראות לעין, שיטות בדיקת הדמיה כגון קרני רנטגן בדיקה, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) משמשים. תוחלת החיים של חולי EGPA השתפרה משמעותית בשנים האחרונות עם טיפולים מדכאים. עם זאת, הישנות מתרחשת לעיתים קרובות, כך שיש צורך בשליטה עקבית. עם טיפול אופטימלי, שיעור ההישרדות של 5 שנים הוא יותר מ 80 אחוז. עם זאת, מוות מאוטם שריר הלב או אי ספיקת לב מופיע אצל חלק מהחולים.

סיבוכים

בדרך כלל יש אי נוחות וסיבוכים של דרכי הנשימה בגלל המחלה. המטופל עלול לסבול באותה מידה דלקת באף וסינוסים, המסבכים את חיי היומיום ומפחיתים את איכות החיים. לעתים קרובות, פוליפים גם להתפתח, מה שמסבך עוד יותר נשימה. בגלל המופחת חמצן אספקה, פעילויות מאומצות כבר לא יכולות להתבצע והאדם המושפע עלול לאבד את הכרתו. הלב ומערכת העיכול מושפעים גם הם, כך אי ספיקת לב יכול להתרחש. במקרה הגרוע, זה מוביל לא התקף לב ובסופו של דבר למוות. תחושת המחלה הכללית מובילה גם ל חום ו אובדן תיאבון, שיכול עוֹפֶרֶת לירידה במשקל. במקרים רבים, דלקת ריאות מתרחשת גם. הטיפול הוא בדרך כלל סיבתי בעזרת אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה ומוביל להצלחה לאחר מספר ימים בלבד. עם זאת, טיפול מוקדם הכרחי כדי למנוע נזק משני וסיבוכים אחרים. אין הפחתה בתוחלת החיים. סיבוכים יכולים להתרחש אם יש הישנות והחולה חוזר במחלה.

מתי עליך לפנות לרופא?

If נשימה יש הפרעות, יש להתחיל בבדיקה רפואית. אם נשימה עצירות, קוצר נשימה או הפרעות בנשימה מתרחשים, יש סיבה לדאגה. ביקור אצל הרופא הכרחי, כמסכן חיים מצב הוא ממשמש ובא אם האורגניזם אינו מספק באופן מתמיד חמצן. כשל באיברים עלול להתרחש, אשר קשור לנזק בלתי הפיך וכל החיים. אם הפרעות שינה מתרחשות עם קוצר נשימה בו זמנית, יש צורך ברופא בהקדם האפשרי. במקרה לחץ דם גבוה, בעיות בקצב הלב, דפיקות לב, הפרעות ב ריכוז או ליקויי קשב, יש להתייעץ עם רופא. יש לבחון ולטפל בתלונות על הסינוס ברגע שהן נמשכות מספר ימים או עוצמתן עולה. אם יש תלונות קיימות של בטן או מעיים, יש צורך בביקור אצל הרופא. אם בחילה, הקאה or שלשול תסמינים מופיעים שוב ושוב, יש להתייעץ עם רופא. במקרה כְּאֵב, התכווצויות או שיתוק בכל הגוף, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי. במקרים חמורים, מצב תרדמת קרב אם אינו מטופל. קהות הגפיים נחשבת לחריגה ויש לבאר אותה גם מבחינה רפואית. אם נוצרים כיבים, נפיחות או תחושה כללית של מחלה, יש צורך בביקור אצל הרופא. אם יש ירידה לא רצויה במשקל, חוסר עמידות מתמשך, או תחושה של חולשה פיזית, יש להתחיל בבדיקה רפואית.

טיפול וטיפול

בשלבים הראשונים של גרנולומטוזיס eosinophilic עם polyangiitis, המטופל ניתן אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה כגון trimethoprim או sulfamethoxazole. בנוסף ניתנים מינונים נמוכים של סטרואידים אנטי דלקתיים המביאים לשיפור בשני שליש מכלל החולים. בשלבים מתקדמים, גם החולים מקבלים מדכאי חיסון בנוסף לקורטיקוסטרואידים. אם מהלך המחלה הוא חמור, סטרואידים הלם הטיפול נחשב כמבטיח. במקרה זה, מינונים גבוהים של סטרואידים ניתנים תוך כמה ימים בצורה של עירוי. אימונוגלובולינים ניתן להשתמש גם אם טיפול זה אינו מוצלח. אם ניתן לעצור את הדלקת על ידי מנהל של תרופות, ה קורטיזון מנה מצטמצם בהדרגה לנמוך ביותר האפשרי מנהל. באופן זה ניתן לדכא EGPA בטווח הארוך ברוב החולים.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס - שכונתה בעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס - משתנה בחומרה הדרמטית. ככל שאיברים שנפגעו מהמחלה כך הפרוגנוזה גרועה יותר. מבחינה בעייתית, מחלה זו יכולה להכות כמעט כל אחד, בדרך כלל באמצע החיים. המחלה מתוארת על ידי כלי דם מודלקים. למרות שרק כלים קטנים ובינוניים מושפעים, ישנם רבים מהם. הֵם עוֹפֶרֶת לאיברים ולספק להם דם וחומרים מזינים. במידה ואיברים חיוניים כגון הלב ו מוֹחַ, כליות או עצבים מושפעים מ granulomatosis eosinophilic ו polyangiitis, זה הופך להיות קשה. הפרוגנוזה גרועה מאוד ללא טיפול. זה משתפר לעיתים קרובות בטיפול רפואי, אך רק בתרופות כבדות. קורטיקוסטרואידים או מדכאי חיסון כמו אזתיופרין, מטוטרקסט, או ציקלופוספמיד משמשים לעתים קרובות. עם זאת, הפרוגנוזה בגרנולומטוזיס אאוזינופילית ופוליאנגיטיס מחמירה עוד יותר אם אלה תרופות צריך לקחת במשך זמן רב. לתכשירים כאלה יש לרוב תופעות לוואי קשות. אלה מחלישים עוד יותר את האורגניזם שנפגע כבר. אם ניתן להפסיק לאט את התרופות מכיוון שה- מצב משתפר, גם הפרוגנוזה משתפרת. לרוע המזל, התסמינים חוזרים לעיתים קרובות. אלה יכולים להתברר כגרועים יותר בהתחלה הראשונה של המחלה.

מניעה

מונע אמצעים נגד גרנולומטוזיס eosinophilic עם polyangiitis אינם ידועים. לפיכך, טרם נקבעו הגורמים למחלה.

מעקב

ככלל, לא מיוחד או ישיר אמצעים ואפשרויות טיפול לאחר עומדות לרשות האדם המושפע ממחלה זו. בהקשר זה, אבחנה וגילוי מוקדם של המחלה חשובים מלכתחילה, כך שניתן יהיה להימנע מהידורים אחרים. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר כך מהלך המחלה הנוסף טוב יותר. לא ייתכן שהמחלה תבריא מעצמה, כך שהאדם המושפע תלוי בכל מקרה ברופא. רק באמצעות טיפול רפואי מתאים ניתן להקל על התסמינים לצמיתות. הטיפול במחלה מתבצע לרוב בעזרת תרופות. האדם שנפגע תלוי במינון הנכון וגם בנטילת התרופות באופן קבוע על מנת להקל על התסמינים. תמיד יש לפנות לרופא אם יש אי וודאות כלשהי או אם יש שאלות. יש לפנות לרופא גם אם מתרחשות תופעות לוואי לא רצויות המשפיעות לרעה על איכות החיים של האדם שנפגע. במקרים רבים, קשר עם אנשים אחרים שנפגעו מהמחלה יכול להיות שימושי, מכיוון שלעתים קרובות הדבר מוביל לחילופי מידע. ברוב המקרים תוחלת החיים של האדם המושפע אינה מופחתת בגלל מחלה זו.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

על מנת לא להכביד על דרכי הנשימה ללא צורך, הצריכה של ניקוטין יש להימנע. כמו כן, אין לבקר במתחמים בהם אנשים מעשנים או במקום בו ישנם מזהמים אחרים באוויר. כדי למנוע גירוי נוסף של מערכת העיכול, רעלים כגון כּוֹהֶל לא צריך לצרוך. בנוסף, יש להקפיד על שמירה על הבריאות דיאטה ולהימנע מירידה במשקל. מַסְפִּיק ויטמינים וסיבים מקדמים את תהליך ההחלמה ומונעים תת תזונה. צריכת פחמימות, שומנים מן החי או שמן זית יש להימנע במידת האפשר מכיוון שהם מסבכים את תהליך העיכול. יש לספק לגוף מספיק נוזלים מדי יום כדי למנוע התייבשות. למרות עייפות ותשישות, חשוב שהמטופל ישקיע באופן קבוע באוויר הצח ויעשה מספיק התעמלות. כדי לחזק את הרווחה, יש לבצע פעילויות שיש בהן כדי לקדם שמחת חיים. אינטראקציה עם אנשים מהסביבה הקרובה עוזרת גם להתמודד היטב עם אתגרי חיי היומיום. ל להפחית את הלחץ, מומלץ לחולה להשתמש הַרפָּיָה טכניקות כגון יוגה or מדיטציה. הגוף זקוק לאספקה ​​מספקת של חום. לכן מומלץ להימנע מטיוטות או ללבוש בגדים דקים מדי.