שלבי פעילות הקשורים ל- ANCA וסקוליטידים (AAV) - הגדרת EUVAS.
| שלב הפעילות | הַגדָרָה |
| במה מקומית | דרכי הנשימה העליונות ו / או התחתונות ללא ביטוי מערכתי, ללא תסמיני B, ללא איום איברים 1 |
| שלב מערכתי מוקדם | כל מעורבות איברים אפשרית, לא מסכנת חיים או מסכנת איברים 2 |
| שלב הכללה | מעורבות בכליות (כליה מעורבות) או ביטוי אחר המאיים על איברים (סרום קריאטינין <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| שלב הכללה חמור ומאיים | כשל כלייתי או אי ספיקת איברים אחרת (קריאטינין > 500 מיקרומול / ליטר (5.6 מ"ג / ד"ל)) 3 |
| שלב עקשן | מחלה מתקדמת, עקבית לטיפול סטנדרטי (גלוקוקורטיקואידים, ציקלופוספמיד) |
אגדה
- 1ANCA לרוב שלילי
- 2ANCA שלילי או חיובי
- 3ANCA כמעט תמיד חיובי
סימפטומטולוגיה B
- לא מוסבר, מתמשך או חוזר חום (> 38 מעלות צלזיוס).
- הזעות לילה (רטובות שער, בגדי שינה ספוגים).
- ירידה לא רצויה במשקל (> 10% אחוז ממשקל הגוף תוך 6 חודשים).
ניתן לסווג גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA), לשעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSS), על פי קריטריוני ה- ACR *:
| אסתמה בסימפונות (> 90% מהמקרים). |
| מסתנן ריאתי לא קבוע במחקר הדמיה. |
| פתולוגי סינוסים פרנסליים/סינוסיטיס (דַלֶקֶת הַגַת). |
| מונו ונוירופופתיה (מחלות של מערכת העצבים ההיקפית) |
| דם אאוזינופיליה (> 10% בהפרש ספירת דם). |
| עדויות לאאוזינופיליה חוץ-וסקולארית (מאת ביופסיה (דגימת רקמות)). |
אם קיימים 4 מתוך 6 הקריטריונים, אבחנה של גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA), לשעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSS), יכולה להיעשות.
* המכללה האמריקאית לראומטולוגיה (ACR)
