גמופתיה חד שבטית: גורם, תסמינים וטיפול

גמופתיה חד שבטית היא הפרעה המטולוגית. זה מאופיין בהתרחשות מוגזמת של חד-שבטי נוגדנים. גמופתיה חד שבטית משפיע על תפקודו של המערכת החיסונית ויכול עוֹפֶרֶת ל אנמיה, היפרקלצמיה דם שקיעה, היפר- או היפוגלמוגלובולינמיה, ו אי ספיקת כליות, בין יתר הסימפטומים.

מהי גמופתיה חד שבטית?

גמופתיה חד שבטית היא הפרעה המטולוגית שיש לה השפעות על המערכת החיסונית. המאפיין המגדיר את התמונה הקלינית הוא העלייה ריכוז של חד שבטי נוגדנים נמצא במה שמכונה שבריר הגמא של חלבונים in דם נַסיוֹב. נוגדנים הם חומרים בגוף האדם המסייעים ל המערכת החיסונית להכיר ובהמשך להילחם פתוגנים וגופים זרים. המונח "חד שבטי" מתייחס למקור הנוגדנים הספציפיים הללו: גוף האדם מייצר סוג זה של נוגדן בעזרת שיבוט תאים. כל שיבוטי התאים של הפרט נגזרים מתא אחד ואותו, מה שמכונה לימפוציט B.

סיבות

גמופתיה חד שבטית יכולה לנבוע מכמה גורמים שמשותפים להם כי שיבוט התאים המכריע משתנה. שיבוט התא המושפע מתרבה ללא שליטה ובדרך זו גורם להפרעות גופניות שונות. מחלה אחת שיכולה עוֹפֶרֶת לגמופתיה חד שבטית היא עמילואידוזיס AL, אשר בתורו יכול להיות בגלל מחלות אחרות כמו מחלת וולדנסטרום, MGUS או פלסמיטיטומה. עמילואידוזיס AL מתבטא כפיקדונות של חלבונים בתוך תאים ומחוצה לה. התוצאה היא מגוון הפרעות באיברים פונקציונליים ושינויים אנטומיים, למשל בצורה של בצקת, גידול וביטויים פתולוגיים אחרים. תסמונת שניצלר יכולה גם כן עוֹפֶרֶת לגמופתיה חד שבטית. תסמונת שניצלר היא מחלה נדירה בה גמופתיה חד-שבטית קשורה לכוורות כרוניות (כוורות) ו כאבי מפרקים. תא B לימפומה, לאלימפומה ע"ש הודג'קין, פיודרמה גנגראנוסום, ומחלות בסיסיות אחרות יכולות להוביל גם לגמאופתיה חד שבטית.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמינים מסוימים אופייניים לגמופתיה חד שבטית; לעומת זאת, נוכחות של אחד, כמה או אפילו כל הסימנים אינה נובעת בהכרח מגמופתיה חד-שבטית: בכל מקרה, נדרש אבחון פרטני ומקיף. במקרים רבים, גמופתיה חד שבטית מובילה ל אנמיה, המכונה לעתים קרובות אנמיה. זהו מחסור באדום דם פיגמנט המוגלובין, אשר ממלא תפקיד מרכזי בהובלת חמצן. כתוצאה מכך אנמיה, תסמינים כגון סְחַרחוֹרֶת, מרגישים חלשים, קושי להתרכז, ורבים אחרים עשויים להתבטא. בנוסף, בהקשר של גמופתיה חד-שבטית, עלולה להתרחש היפרקלצמיה, המאופיינת במוגבה פתולוגית סידן רמות בדם. תסמינים אפשריים של היפרקלצמיה חמורה כוללים אובדן תיאבון, הקאה, בחילה, עצירות, תסמינים פסיכולוגיים, היפוטוניה בשרירים ואחרים. חריגות בשיעור שקיעת תאי הדם או בתגובה (שקיעת דם) אופייניות גם כן. בנוסף, גמופתיה חד-שבטית עשויה להוביל להיפר-או היפוגלמגלובולינמיה, כלומר לעלייה או ירידה משמעותית בפלסמה מסוימת. חלבונים, כלומר גלובולי גמא. גלובולי הגמא הם גם חלק ממערכת החיסון ומשחקים תפקיד בהכרה והגנה של הגוף מפני פולשים שעלולים להזיק. יתר על כן, גמופתיה חד שבטית יכולה לגרום ל אי ספיקת כליות.

אבחון והתקדמות המחלה

בעת אבחנה, רופאים מתחילים תחילה מהתסמינים המציגים ובודקים האם קיימים תסמינים אופייניים של גמופתיה חד שבטית. אם קיים חשד, יתכנו בדיקות ממוקדות. אחד מאלה הוא חיסון אלקטרופורזה, שיכולים לזהות את הנוגדנים הרלוונטיים בסרום הדם. לפני כן, אלקטרופורזה של חלבון בסרום קובעת את חלבוני הסרום הקיימים ברמה כללית יותר. מהלך הגמופתיה החד שבטי יכול להשתנות במידה רבה, מכיוון שהמחלה הבסיסית ממלאת תפקיד מרכזי בסיכויי הטיפול המוצלח ומשפיעה גם על חומרת התמונה הקלינית באופן כללי.

סיבוכים

הסיבוך העיקרי של מחלה זו הוא אנמיה קשה. כתוצאה, אלו שנפגעו סובלים מחוסן מופחת וקשה עייפות. פעילויות יומיומיות מסוימות או פעילויות ספורט אינן אפשריות עוד לאדם המושפע, מה שמביא להגבלות ניכרות בחיי היומיום. זה לא נדיר לבעיות שינה ריכוז הפרעות להתרחש. תחושת חולשה מתרחשת גם ויכולה להפחית את איכות חיי המטופל. זה לא נדיר שהמטופלים סובלים גם מהם בחילה, הקאה וכתוצאה מכך א אובדן תיאבון. שרירים מושפלים ו אי ספיקת כליות יכול להתרחש. ללא טיפול זה בדרך כלל קטלני. האדם המושפע תלוי אפוא בתורם כליה or דיאליזה כדי להמשיך לשרוד. הטיפול במחלה מתרחש בעזרת קרינה תרפיה or כימותרפיה. כימותרפיה מוביל בדרך כלל לתופעות לוואי לא נעימות שונות. המחלה אינה ניתנת לריפוי מוחלט בכל מקרה, כך שבמקרים מסוימים תוחלת החיים של האדם הפגוע מופחתת. נזק ל איברים פנימיים בפרט הוא לעתים קרובות בלתי הפיך ולא ניתן עוד לטפל בו ישירות.

מתי עליך לפנות לרופא?

If בריאות ליקויים כגון סְחַרחוֹרֶת, חולשה פנימית, חולשה או ירידה בביצועים הנפשיים כמו גם הגופניים, יש לפנות לרופא. אם כבר אי אפשר לעמוד בדרישות היומיום כרגיל או אם יש הפרעה ב ריכוז ותשומת לב, יש לערוך ביקור אצל הרופא. אם שַׁפַעַתכמו סימפטומים כגון הקאה, בחילה, מתרחשת עייפות, תשישות או צורך מוגבר בשינה, יש לפנות לרופא. אם התסמינים נמשכים לאורך מספר ימים או מגדילים את היקפם ועוצמתם, מומלץ בירור רפואי. כמות מופחתת של חמצן באורגניזם או הפרעה בפעילות הנשימה יש להציג לרופא. קיים סיכון להפרעה בתפקוד האיברים, מה שעלול להוביל לסכנת חיים מצב של האדם המושפע. במקרה של הפרעות של מערכת עיכול, עצירות או תחושת מלאות, יש לפנות לרופא. יש לבחון שינויים בשירותים, ירידה בתפוקת השתן או שינוי צבע השתן. תחושה כללית של מחלה או ירידה ברווחה הם סימנים אחרים לאי סדירות. אם בנוסף לבעיות הגופניות, האדם שנפגע חווה אי נוחות נפשית או רגשית, יש צורך גם בביקור אצל הרופא. במקרה של התמדה או עלייה שינויים במצב הרוח, חריגות בהתנהגות או מראה דיכאוני, האדם המושפע זקוק לעזרה רפואית וכן לטיפול רפואי.

טיפול וטיפול

הטיפול בגמופתיה חד-שבטית תלוי בסיבה בכל מקרה ומקרה. הסיכוי להצליח תרפיה יכול להשתנות במידה רבה ולא ניתן להכליל אותם. במקרים של עמילואידוזיס AL עקב פלסמציטומה או מיאלומה נפוצה, מח עצם הַשׁתָלָה ניתן לשקול, בעזרתו רופאים מנסים לטפל בפלסמציטומה באופן סיבתי. אפשרויות נפוצות יותר כוללות כימותרפיה וקרינה מקומית תרפיהוכן גישות שונות לטיפול תרופתי. כימותרפיה היא לעתים קרובות גם אפשרות לתאי B לימפומה. אם הטיפול בעמילואידוזיס AL מצליח, לא רק שהגמופתיה החד שבטית יכולה להשתפר; יתכן גם שההפרעות והשינויים באיברים מושפעים כמו הכליות, לֵב, כבד, או מעיים עשויים להיות הפיכים. עם זאת, הדבר תלוי גם במקרה האישי. אם הגמופתיה החד שבטית נובעת מתסמונת שניצלר, ניתן לשקול טיפול באנטגוניסטים אינטרלוקינים -1. לעיתים קרובות קשה לטפל בכוורות המופיעות בתסמונת זו; האפשרויות כוללות טיפול ב- PUVA ונוגדי דלקת לא סטרואידים תרופות, האחרון שבהם עשוי לשמש גם למפרקים כאב עצם וחום שקשורים לתסמונת שניצלר.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של גמופתיה חד שבטית מבוססת על צורת המחלה ועל הבמה. igM-MGUS מציעה פרוגנוזה גרועה יחסית, תלויה בכל גורמי סיכון. כל הצורות יכולות להתפתח לאורך תקופה של שנים למחלה קשה שעלולה להיות קטלנית עבור המטופל. לדוגמה, ממאירות ממאירות עלולות להופיע באתרים שונים בגוף. הסבירות לסיבוכים חמורים עולה עם הגיל. תוחלת החיים נמוכה במקצת מזו של אנשים בריאים. קיים סיכון ש- מצב יתפתח ל- מחלה כרונית המגביל באופן משמעותי את חיי היומיום של המטופל. הפרוגנוזה מתבצעת על ידי האונקולוג האחראי או מומחה אחר לגבי גורמים כמו תמונת הסימפטום, צורת המחלה וגילו של המטופל. עם זאת, בלי קשר לפרוגנוזה, חולים רבים יכולים לנהל חיים נטולי תסמינים יחסית. המגבלות הפיזיות מתפתחות לרוב לאט ואינן מגבילות משמעותית את איכות חייו של המטופל. רק במקרה של מחלות ממאירות ניתן לצפות במהלך מהיר עם ירידה מתקדמת ברווחה. הצורה הממאירה של גמופתיה חד-שבטית יכולה להיות קטלנית.

מניעה

מניעה ספציפית של גמופתיה חד שבטית אינה אפשרית. זיהוי וטיפול מוקדם במחלה הסיבתית יכולים למנוע מסלולים קשים ומניחים את הבסיס לטיפול מוקדם בגמופתיה חד שבטית.

מעקב

גמופתים חד שבטיים הם בדרך כלל מחלות ארוכות טווח אשר לעיתים דורשות מעקב אינטנסיבי. המעקב אמצעים שצריך לקחת תלוי באופי ובמהלך המחלה האישית. מקרים רבים הם לימפומות נמוכות ממאירות, המסווגות כלימפומות שאינן הודג'קין. קרינה וכימותרפיה עדיין אינן מביאות לריפוי מלא של לימפומות אלו. עם זאת, ניתן להקל משמעותית על התסמינים, ובכך לשפר את איכות חייהם של הנפגעים. הטיפול במעקב כולל בדיקות סדירות להערכת המטופל מצב ובמקביל לקבוע המשך טיפול. במקרה של הידרדרות כלשהי של המטופל בריאות, אפשר גם להגיב במהירות. גם לאחר טיפול מוצלח במחלה, יש לערוך ביקורים נוספים אצל הרופא לאורך תקופה ארוכה יותר, מכיוון שההישנות עדיין יכולה להתרחש גם לאחר מספר שנים. אולם לעיתים קרובות, יש צורך במעקב לכל החיים במקרה של גמופתיה חד-שבטית. זה נכון במיוחד אם המחלה אינה ניתנת לריפוי עוד לאחר שיטות טיפול קונבנציונליות. במקרים אלה, טיפול מעקב הוא בעל אופי פליאטיבי. בשל מהלך ממושך של המחלה, הנפגעים זקוקים לעיתים קרובות לייעוץ פסיכולוגי, בין היתר למניעה דכאון. עבור חולים רבים, פסיכותרפיה לכן יכול לעזור בשיפור משמעותי של איכות חייהם. פחדים ממהלך המחלה ומוות אפשרי מצטמצמים לעיתים קרובות בתהליך.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

התמונה הקלינית של גמופתיה חד שבטית מורכבת ומגוונת. מסיבה זו, ההתמודדות עם המחלה ביום יום תלויה במידה רבה בסיבה שלה, בשיטות הטיפוליות שנבחרו ובתופעות הקיימות. אנשים מושפעים שעבורם מחלה ממארת היא הגורם לתסמינים יכולים לפנות לקבוצות וארגונים לעזרה עצמית סרטן. שם, קרוביהם יכולים גם למצוא עזרה בהתמודדות עם הסובל. מכיוון שהטיפול במחלה הבסיסית יכול להעמיס מאוד על האורגניזם, מומלץ לחזק את מערכת החיסון. איזון דיאטה עשיר ב ויטמינים ממלא כאן תפקיד חשוב במיוחד. נוֹסָף לחץ, למשל בגלל עומס עבודה רב, יש להימנע בכל מחיר. בחלק מהמקרים אין תסמינים של מחלה למרות הימצאותה של גמופתיה חד-שבטית. חולים אלה יכולים גם לחזק את ההגנה שלהם כאמצעי מניעה. לפחות בשנה הראשונה לאחר האבחון הראשוני, מאמץ גופני ופסיכולוגי לחץ יש להימנע. יש חשיבות לבדיקות רפואיות קבועות. ברגע שאנשים מושפעים מבחינים בתלונות גופניות, יש להתייעץ עם רופא, ובמידת הצורך, חדש ספירת דם צריך לקחת. אחרת, במקרה של גמופתיה חד-שבטית, שיטות ריפוי אלטרנטיביות יכולות גם להועיל ולתרום לגופני כללי הַרפָּיָה. פעילות גופנית קלה יכולה גם לעזור למושפעים.