גלוקגונום: גורם, תסמינים וטיפול

גלוקגונומה הוא גידול ממאיר בלבלב הצומח מתאי A. תוצרת גלוקגונומות פעילה פונקציונלית הורמונים ועלול לגרום למגוון תסמינים, בעוד שגלוקגונומות לא פעילות מבחינה תפקודית עשויות להישאר נטולות סימפטומים. אם לא ניתן להסיר כירורגי, כימותרפיה יכול להיחשב.

מהי גלוקגונומה?

גלוקגונומה הוא גידול ממאיר בלבלב, שנמצא בבטן העליונה. הפרשותיו מכילות אנזימים שעוזרים לעיכול פחמימות, חלבונים, ושומנים ב תריסריון. זה גם מייצר את הורמונים אינסולין, גלוקגון, סומטוסטטין, גרלין ופוליפפטיד בלבלב. אחד מ הורמונים, גלוקגון, מווסת דם גלוקוז רמות ומיוצר בתאי A בלבלב; גידול הגידול בגלוקגונומות מקורו גם בתאים אלה. בהתאם להתנהגות הגידול, הרפואה מבדילה בין גלוקגונומות פעילות פעילה ובלתי פעילה פונקציונלית. האחרון יכול להיות שפיר כמו גם ממאיר ולא עוֹפֶרֶת לביטוי הסימפטומים בכל מקרה. לעומת זאת, גלוקגונומות פעילות פונקציונליות לעיתים קרובות ממאירות ומתבטאות במגוון תסמינים. המחלה נדירה ביותר באופן כללי: רק כאחוז אחד מהגידולים בלבלב הם גלוקגונומות, ורובם אינם פעילים מבחינה תפקודית.

סיבות

ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה סוג שאני יכול עוֹפֶרֶת להתפתחות גלוקגונומות לא פעילות פונקציונלית. בסיס זה מצב, המכונה גם תסמונת ורמר, היא מחלה תורשתית. א גֵן בכרומוזום האחד-עשר מושפע, מה שמונע בדרך כלל התפתחות של גידולים. ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה סוג I יכול לגרום לא רק לגלוקאגונומות, אלא גם לגידולים אחרים בלבלב כמו אינסולינומות וגסטרינומות. גידולים בבלוטת התריס, בלוטת יותרת המוח, ואיברים אחרים אפשריים גם כן. בלי קשר, גלוקגונומות יכולות להתרחש ללא מחלה קיימת; לעתים קרובות לא ניתן לקבוע את הגורם המדויק לצמיחת תאים בלתי מבוקרת בגידול.

תסמינים, תלונות וסימנים

גלוקגונומות פעילות פעילה ובלתי פעילה מבחינה פונקציונאלית מאופיינות כל אחת בסימנים שונים. תסמינים אפשריים של גלוקגונומה פעילה באופן פונקציונלי כוללים נדידת נמק אקזמה (אריתמה necrolyticum migrans), אנמיה, ו סוכרת mellitus. שתן בעל ריח מתוק, תפוקת שתן מוגברת, צמא עז, עייפות, חוסר אנרגיה סובייקטיבי, גירוד, דרמטיטיס, האט ריפוי פצעותסמינים נוירולוגיים עשויים להצביע סוכרת. בנוסף, לעיתים קרובות מטופלים מאבדים משקל גוף מכיוון שתאי הגוף אינם יכולים להשתמש בהם סוכר למרות הולם גלוקוז רמות ב דם. גלוקגונומות שאינן פעילות מבחינה פונקציונלית יכולות להתפתח ללא תסמינים בולטים מכיוון שאינן מייצרות שום תוספת גלוקגון ובהתאם לא להפריע לחילוף החומרים של גוף האדם. עם זאת, בהתאם למיקומו וגודלו, הגידול עלול לגרום בעקיפין לאי נוחות על ידי עקירה של רקמה בריאה, וחסימה חלקית של המשותף. מָרָה צינור (צינור כולדוכלי), גורם צַהֶבֶת (icterus), מעורר (לחץ) כְּאֵב, או משפיע דם כלי, המוביל לדימום. גרורות באיברים אחרים כגון כבד עלול לגרום לתסמינים נוספים.

אבחון והתקדמות

תסמינים שעשויים להיות נוכחים מספקים רמזים ראשוניים לגבי הגלוקגונומה. טכניקות הדמיה מאפשרות צפייה ישירה בגידול, אשר נחוץ גם להסרתו לאחר מכן. אולטראסאונד סונוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), או הדמיה בתהודה מגנטית עדיף להשתמש ב- MRI. במקרים רבים הגלוקגונומה מתגלה במקרה במהלך בדיקות כאלה. בדם, גלוקגון מוגבר ריכוז ניתן לגלות, במיוחד במקרה של גלוקגונום פעיל פונקציונלי: הערך יכול להיות פי עשרה עד אלף מעל הטווח הנורמלי. בנוסף, בדיקת מעבדה של הדם מחפש באופן ספציפי את סמן גידול כרומוגרנין א, שהופעתה אופיינית לגלוקגונומות.

סיבוכים

מכיוון שגלוקגונומה הוא גידול ממאיר, מהלכו הבא תלוי במידה רבה בהתפשטות הגידול ובמידתו. ברוב המקרים, סוכרת מתרחשת כתוצאה מהגלוקאגונומה, שמכבידה על חיי היומיום של האדם המושפע. לשתן יש גם מתוק חזק ריח והמטופל סובל מצמא מוגבר. יש תחושה מתמדת של עייפות, שלא ניתן לפצות בעזרת שינה. כמו כן, גירוד מופיע בחלקים שונים של הגוף פצעים לרפא רק לאט. אם ה גרור להתפשט לאזורים אחרים בגוף, אי נוחות עלולה להתרחש גם במקומות ואיברים אחרים. במקרה הגרוע זה יכול עוֹפֶרֶת למוות. הגידול מטופל בדרך כלל באמצעות ניתוח או כימותרפיה. בתהליך, בחילה, הקאה וגם אובדן שיער מתרחש. עם זאת, לא ניתן לחזות אם ניתן לרפא את הגידול והאם הוא יחזור על עצמו. ברוב המקרים הגלוקגונומה מפחיתה את תוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם תסמינים כגון ריח שתן מתוק, צמא קשה, או עייפות שמים לב, יש להתייעץ עם רופא. יש לגלות גלוקגונומיה ולטפל בה מוקדם בכדי לאפשר תהליך ריפוי חיובי. אנשים שחשים ברע פיזית או נפשית, למשל, עייפים כל הזמן או חווים גירוד חריג, צריכים להבהיר זאת מיד. רק רופא יכול לענות האם מדובר בגלוקגון. חולים הסובלים מ ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה סוג I רגישים במיוחד להתפתחות גלוקגונומה. אם מבחינים בתסמינים מוזכרים, מלווים לעיתים קרובות בסימנים של סוכרת or אנמיה, יש צורך בייעוץ רפואי. אם מופיעים תסמינים חריגים במהלך הטיפול, עדיף ליידע את הרופא המתאים. במקרה של סיבוכים חמורים, כמו דימום או לחץ חמור כְּאֵב, יש לפנות את האדם המושפע לבית החולים הקרוב ביותר.

טיפול וטיפול

הסרת גלוקגונומה היא הטיפול הסטנדרטי. אם ניתוח אינו אפשרי או לא סביר, כימותרפיה יכול להיחשב גם. במקרה זה, המטופל בדרך כלל מקבל תוך ורידי חזק תרופות המעכבים את צמיחת התאים. ההשפעה משפיעה לא רק על הגידול, אלא גם על כל התאים האחרים. לכן מטופלים שטופלו סובלים בדרך כלל מ אובדן שיער, מכיוון שתאי שיער גם מתחלקים בתדירות גבוהה ומושפעים במיוחד מהגורם הכימותרפי. חומר פעיל אפשרי אחד הוא סטרפטוזוטוצין, אליו מגיבים בראש ובראשונה תאי הלבלב. תופעות לוואי שכיחות של סטרפטוזוטוצין הן בחילה, שלשול, הקאה, כבד ו כליה כישלון. בנוסף, לחומר הפעיל עצמו יכול להיות השפעה מסרטנת ולקדם התפתחות גידולים; עם זאת, מדענים הצליחו עד כה רק לראות השפעה זו אצל בעלי חיים. בפרט, גלוקגונומות לא מטופלות ופעילות פונקציונלית יכולות להיות השלכות קטלניות. הגידול מייצר גלוקגון, מה שמקדם את שחרורו של גלוקוז. אינסולין, שהאורגניזם מייצר גם בלבלב, פועל כמפתח בתאי הגוף ומאפשר להם לספוג את הגלוקוז. עודף של גלוקגון יש אפוא מעכב את פעולתו של אינסולין - התוצאה היא, מצד אחד, עודף גלוקוז בדם, ומצד שני, תאים הסובלים ממחסור באנרגיה ובסופו של דבר רעבים למוות. זֶה מצב תואם את המחלה המטבולית סוכרת. יתכן ויהיה צורך לטפל גם בסוכרת; כנ"ל לגבי תסמינים אחרים. לאחר הסרת הגידול ואם לוקחים את תחליפי ההורמונים שנקבעו, התוצאות עלולות להיעלם. בדיקות מעקב קבועות מבטיחות שהגידול לא חוזר או פולש לאיברים אחרים בגלל גרורות.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של גלוקגונומה קשורה להתקדמות המחלה באבחון ובתחילת הטיפול. אם לא מטפלים בו, הגידול הממאיר של הלבלב מוביל למוות בטרם עת של המטופל. תרופות אלטרנטיביות המובילות לחופש מהתסמינים אינן ידועות כרגע ואין לצפות להתאוששות ספונטנית במקרים אלה. גלוקגונומה דורשת התערבות כירורגית ובהתאם לנסיבות האישיות שימוש בכימותרפיה. אם ה סרטן תאים באורגניזם כבר התפשטו מעבר ללבלב והשפיעו על איברים אחרים, הסיכוי לריפוי פוחת באופן דרמטי. בחולים אלו תכנית הטיפול מכוונת להקל על התסמינים הקיימים. זאת על מנת להבטיח שהאדם המושפע יחווה כמה שפחות פגיעות ולא יהיה נתון למיותר כְּאֵב.אם ניתן להסיר את הגידול בהצלחה בניתוח, הסיכוי להקלה בתסמינים עולה. עם טיפול מעקב עוקב ועוד סרטן סינון, ניתן להשיג תרופה. על כל פנים, סרטן תרפיה הכרחי במהלך המשך, מה שמוביל להגבלות קשות באורח החיים. בסך הכל, תוחלת החיים של המטופל הסובל מגלוקאגונומה מופחתת משמעותית למרות כל האפשרויות הרפואיות הקיימות כיום. יש לצפות להישנות מחלת הגידול אצל אנשים נפגעים רבים, וסיבוכים רבים כמו גם מחלות משניות יתכנו.

מניעה

מונע כללי אמצעים שיכולים לעזור במניעת גלוקגונומה וסרטן אחר כולל הימנעות קרינה רדיואקטיבית, קרינה אולטרה סגולה, חומרים מסרטנים כימיים וגורמים אחרים. אורח החיים האישי משפיע גם על הסיכון לסרטן פרטני. לעשן, השמנה והרגלי תזונה לקויים הם מהגורמים החשובים ביותר בתחום זה. בנוסף, רופאים ו בריאות מבטחים ממליצים על בדיקה קבועה של סוגים מסוימים של סרטן כדי לאתר גידולים מוקדם.

טיפול מעקב

האפשרויות לטיפול מעקב בדרך כלל מוגבלות מאוד במקרה של גלוקגונומה. במקרה זה, האדם המושפע תלוי בעיקר בטיפול רפואי על ידי רופא כדי למנוע ולהגביל סיבוכים נוספים ואי נוחות. ריפוי עצמי אינו מתרחש עם גלוקגונומה. במקרה הגרוע, האדם הפגוע נפטר כתוצאה ממחלה זו. ככל שהגידול מתגלה מוקדם יותר, כך המסלול הנוסף טוב יותר. מסיבה זו יש חשיבות רבה לאבחון וטיפול מוקדם. הטיפול עצמו מתבצע בדרך כלל על ידי כימותרפיה. המושפעים תלויים בתמיכתם של חברים ובני משפחה, לפיה הם זקוקים לא רק לתמיכה פיזית אלא גם פסיכולוגית. יתר על כן, בריא דיאטה ובדרך כלל לאורח חיים בריא יכולה להיות השפעה חיובית על מהלך המחלה. לעיתים קרובות, המושפעים תלויים בנטילת תרופות, לפיה יש להקפיד על נטילתן באופן קבוע ובעיקר נכון. גם לאחר טיפול מוצלח, יש צורך בבדיקות קבועות של הגוף על מנת לאתר גידולים נוספים בשלב מוקדם. יתר על כן, מגע עם חולים אחרים במחלה זו יכול להשפיע באופן חיובי גם על המשך התהליך.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אם אובחן גלוקגונומה, נדרש טיפול רפואי. עם זאת, המושפעים יכולים גם לעשות כמה דברים בעצמם כדי להקל על התסמינים ולקדם התאוששות. השלב הראשון הוא טיפול בתופעות הלוואי באופן פרטני. אמצעים כגון מנוחה במיטה, קומפרסים חמים ועדין דיאטה עזרה נגד בחילה, שלשול, הקאה ותופעות לוואי אחרות של התרופות שנקבעו. נשירת שיער בדרך כלל אינו קבוע. עם זאת, אם נמצא שהוא מטריד, פיסת שיער או עדין שער מומלץ משחזר. עם זאת, יש לדון עם הרופא האחראי על האחרונים על מנת להדיר אותם יחסי גומלין עם התרופות שנקבעו. בנוסף יש לטפל במחלה המפעילה. אם הגלוקאגונומה נגרמת על ידי סוכרת, דיאטה חייבים לשנות. כמו כן יש להפחית כל משקל עודף ולקחת פעילות גופנית קבועה. זה עוזר גם נגד תסמינים נלווים כמו עייפות, חוסר אנרגיה ואיטיים יותר ריפוי פצע. פיזיותרפיה אמצעים, כמו פיסיותרפיה, פילאטיס or יוגה, עזרה נגד תלונות נוירולוגיות. מאחר ואמצעי העזרה העצמית המתאימים משתנים ממקרה למקרה, מומלץ להתייעץ קבוע עם הרופא. איש המקצוע הרפואי יכול לתת טיפים נוספים שבאמצעותם ניתן לקדם החלמה באופן עצמאי.