Glomerulosclerosis Segmental Focal: גורמים, תסמינים וטיפול

גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי (FSGS) מאופיין בצלקות חלקיות של גופי הכליה האישיים. זו קבוצה של מחלות שונות שיכולות עוֹפֶרֶת ל תסמונת נפרוטית ברוב המקרים. הטיפול תלוי בסיבה הבסיסית.

מהי גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי?

גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי מייצג מונח קיבוצי למספר מחלות שונות עוֹפֶרֶת להצטלקות חלקית (טרשת) ב כליה רִקמָה. זה נקרא שם נרדף גם כמטרד מוקד גלומרולונפריטיס. התוספת של "מוקד פלחי" כבר מעידה על כך גלומרולונפריטיס אינו משפיע על כל כולו כליה, אך רק גופות כליה מסוימות. יתר על כן, כל סבך כלי הדם אינו מושפע בגופי הכליה. שוב, אונות כלי דם בודדות נותרות מחוץ לשינויים. תהליכי סינון של השתן הראשוני מתרחשים בגופי הכליה. עם זאת, הטרשת של רקמת הכליה בגופני הכליה מובילה להגבלה בתפקוד הסינון. לכן, חלבונים מ דם שלא סוננו יכול להיכנס לשתן. כ- 75 אחוזים מחולי FSGS מפתחים אז את מה שמכונה תסמונת נפרוטית, המאופיין בחלבון אוריאציה מסיבי, היפופרוטאינמיה, היפרליפופרוטאינמיה ובצקת. 25 האחוזים הנותרים של החולים מראים רק הפרשה מוגברת של חלבונים בשתן (פרוטאינוריה) כתסמין היחיד שלהם. בערך 10 עד 20 אחוזים מכל המקרים של תסמונת נפרוטית נובעים מגלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי. המחלה פוגעת אצל גברים ברובם. ברוב המקרים, FSGS מתחיל בגיל צעיר מ -50 שנה.

סיבות

הגורמים לגלומרולוסלרוזיס פלחי מוקדי יכולים להיות מגוונים. לפיכך, ישנן צורות ראשוניות ומשניות של מחלה זו. בצורות העיקריות של FSGS נראה כי גורמים גנטיים ממלאים תפקיד בחלק מהמקרים. במקרים אלה, חלבונים של מה שמכונה פודוציטים (המכסים תאים של גופי הכליה) מושפעים ממוטציות. עם זאת, מקרים רבים הם אידיופטיים. כאן לא ניתן למצוא סיבה ספציפית. בין היתר יש חשד לתקלה בתאי T. התוצאה היא תגובות אוטואימוניות עוֹפֶרֶת לתצהיר של קומפלקסים חיסוניים באזור גופי הכליה. כתוצאה מכך מתפתחים מרבצי זגוגית (היאלין) עם היתכים נוספים של פודוציטים. על פי הממצאים האחרונים, לפחות בחלק מהמקרים אורוקינאז קולטן (uPAR) מעורב בפתוגנזה של המחלה. בדרך כלל, קולטן זה מעוגן בקרום. עם זאת, בצורתו המסיסה, זה יכול להוביל לשינויים ברקמת הכליה. המסיס אורוקינאז קולטן מייצג מה שמכונה גורם חדירות, המשפיע על תפקוד הסינון של גופי הכליה. זה גם יסביר את העובדה שב- כליה חולים מושתלים טרשת של כליות כליות יכולה להופיע גם תוך זמן קצר. הצורה המשנית של FSGS יכולה להיות מופעלת על ידי מחלות שונות כגון דלקת מפרקים IgA, דלקת זאבת, מחלות כליות אחרות, צהבת C, HIV, הרואין התעללות, קשה השמנה, או יתר לחץ דם.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטום העיקרי של גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי הוא הפרשה מוגברת של חלבונים בשתן (פרוטאינוריה). לפעמים זה הסימפטום היחיד. עם זאת, ברוב המקרים, תסמונת נפרוטית מתפתחת עם פרוטאינוריה מאסיבית, היפופרוטאינמיה, היפרליפופרוטאינמיה ובצקת. Hypoproteinemia מאופיין על ידי ירידה בתכולת החלבון ב דם. התוצאה היא חדירות שונה, מה שמוביל ל מַיִם שמירה (בצקת) ברקמות. יחד עם זאת, חילוף החומרים של דם שומנים מופרע (hyperlipoproteinemia). בטווח הרחוק, תפקוד כליות מתדרדר עד כדי כך דיאליזה נדרש. המחלה היא פרוגרסיבית כרונית ועלולה להוביל לאי ספיקת כליות מוחלטת. בהתאם לצורת המחלה, ישנם מקרים עם פרוגנוזה חיובית או גרועה.

אִבחוּן

לטיפול ב- FSGS, חשוב לדעת איזה סוג מחלה קיים. לדוגמא, FSGS ראשוני מגיב לעיתים קרובות לטיפול באמצעות מדכאי חיסון. בצורה המשנית של המחלה, יש להוריד את הלחץ בגלומרולי באמצעות תרופות. לכן, א אבחנה מבדלת הוא הכרחי בהחלט. מקיף היסטוריה רפואית נלקח כדי לקבוע את המחלות הבסיסיות. גם רמת הפרשת החלבון בשתן, מהלך המחלה והממצאים המיקרוסקופיים האלקטרוניים חשובים לאבחון.

סיבוכים

גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי שייך לקבוצה של מחלות שונות הפוגעות בכליות. במקרה זה, הצטלקות חלקית מתרחשת על גופי כליה בודדים שאחראים על תהליך הסינון של השתן הראשוני. אולם גופות הכליה עצמן אינן מכסות את סבך הצטלקות כלי הדם המלא. הצטלקות מאיימת על רקמת הכליה בטרשת. גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי טומן בחובו סיכונים משמעותיים לסיבוכים ודורש טיפול רפואי צמוד. אם רפואי תרפיה מתחיל מאוחר מדי, אי ספיקת כליות עלולה להיגרם. התסמונת פוגעת בדרך כלל בגברים מגיל 45 לערך. המחלה עלולה להיות גנטית, עקב תגובה אוטואימונית או תפקוד לקוי של מסנן גופי הכליה. יסודי אבחנה מבדלת מספק מידע לאיזה סוג התסמונת שייכת. אצל הרבה יותר ממחצית החולים, הממצאים מתקדמים לתסמונת נפרוטית עם הפרשת חלבון מסיבית. בצקת ברקמות ודם מופרע מטבוליזם של שומן הם התוצאות. הכליות מתחילות להגביל מאוד את תפקודן והאדם המושפע הופך ל דיאליזה סבלני. אם התסמונת מתפתחת באופן כרוני, יכול להופיע אי ספיקת כליות מוחלטת. במקרה כזה, רק א השתלת כליה יכול לעזור. אם רפואי אמצעים נלקחים בשלב מוקדם, כמו גם ממצאים מיקרוסקופיים אלקטרוניים קבועים של השתן, תרפיה כולל בדרך כלל רק תכשירים שונים שסבילותם מותאמת לחולה.

מתי צריך ללכת לרופא?

במקרה של נפיחות, בצקת ו מַיִם שמירה על הגוף, יש להתייעץ עם רופא. אם השינויים גדלים בהיקף ובעוצמה, יש צורך בביקור אצל הרופא בהקדם האפשרי. עיבוי האצבעות והרגליים נחשב לחריג ויש לבחון אותו. אם לאדם המושפע יש תחושה מפוזרת של מחלה או שהוא חווה אי שקט פנימי, עליו לפנות לרופא. אם מתרחשים שינויים בפעילות הכליות, יש סיבה לדאגה. כְּאֵב, יש לבחון ולטפל בהפרעות במתן שתן או חריגה בכמות השתן. חולשה כללית, ירידה הדרגתית בביצועים ו עייפות נחשבים לאינדיקציות שיש לדון עם רופא. זה נכון במיוחד אם הם מגדילים או מובילים לפגיעה בהתמודדות עם חיי היומיום. אם חלים שינויים ניכרים במשקל ללא סיבה ברורה, מומלץ להתייעץ עם רופא. אם יש דם בשתן, נדרשת פעולה. ברגע שמבחינים שוב באובדן דם בעת היציאה לשירותים, יש לפנות לרופא מכיוון שקיים סיכון להפרעה בתפקוד כליה קבוע. אם אתה מרגיש בדרך כלל לא טוב, יש לך טמפרטורת גוף מוגברת, הפרעות שינה, עצבנות או עצבנות, עליך לפנות לרופא. אם התלונות נמשכות ללא הפסקה במשך מספר שבועות, יש כאלה בריאות ליקויים שיש לברר.

טיפול וטיפול

גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי ראשוני עם תסמונת נפרוטית מחייב טיפול דחוף מכיוון שאחרת הוא יוביל לתפקוד לקוי של הכליות הדורש דיאליזה. לפיכך, הוכח כי טיפול חיסוני מפחית את הפרוטאינוריה או, במקרים מסוימים, אף מוביל לרמיסיה מוחלטת ברוב החולים. פרדניזון מנוהל כעדיפות. במקרה של חוסר סובלנות כלפי פרדניזון, המטופל מטופל בציקלוספורין. אם הישנות מתרחשת לעיתים קרובות, טיפול משולב של פרדניזון עם ציקלוספורין נחשב בדרך כלל. זה חל גם על חולים שאינם מגיבים לפרדניזון בלבד. במקרה של אי תגובה לשניהם תרופות או חוסר סובלנות לשניהם, תרפיה עם מיקופנולט ניתן לתת גם mofetil. אין צורך לטפל ב- FSGS ללא תסמונת נפרוטית מדכאי חיסון. בכל החולים שאינם יכולים להיות או אינם זקוקים לטיפול איתם מדכאי חיסון, טיפול עם מעכבי ACE או לתת אנטגוניסטים מסוג AT1. אותו דבר חל על חולים עם FSGS משני שקיבלו כאלה תרופות בנוסף לטיפול במחלה הבסיסית.

תחזית ופרוגנוזה

אם הטיפול הרפואי מאוחר מאוד או שאינו מבוקש, גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי מראה מהלך מחלה שלילי. המטופל נמצא בסיכון כשל כלייתי בנוסף למצבים רפואיים שונים. ללא טיפול רפואי אינטנסיבי מיידי, האדם שנפגע ימות בטרם עת. הפרוגנוזה שלילית גם במקרה של מהלך כרוני של המחלה. גם כאן המטופל נמצא בסיכון לכשל באיברים עם השלכות קטלניות. טיפול דיאליזה מתבצע לפני כן, אשר קשור לפגיעות קשות באיכות החיים ולמגבלות בהתמודדות עם חיי היומיום. אם מאבחנים את המחלה בשלב מוקדם ואז מטפלים בצורה אופטימלית, הפרוגנוזה משתפרת במידה ניכרת. אף על פי כן, למרות כל המאמצים, לא ניתן לצפות לשום תרופה. ה מנהל של תרופות יכולות להקל על הסימפטומים. אם אין כמעט תופעות לוואי והחומר הפעיל מתקבל היטב על ידי האורגניזם, ניתן להימנע מהפרשה מוגברת של חלבונים או לפחות להפחית באופן משמעותי. על המטופל לעבור טיפול ארוך טווח מאחר והפסקת הטיפול ב- תרופות יביא להישנות מיידית של הסימפטומים. הקושי בטיפול טמון גם בסובלנות של התרופות. במקרים רבים, האורגניזם אינו מגיב מספיק לחומרים הפעילים של התרופות. לכן לעתים קרובות יש צורך לשנות את התרופות.

מניעה

בגלל הסיבות הרבות ל- FSGS, לא ניתן לתת המלצה אוניברסלית למניעה. מכיוון שחלק ממחלות הכליה הן תוצאה של השמנה, סוכרת, ואחר תסמונת מטבולית הפרעות, אורח חיים בריא עם מאוזן דיאטה, הרבה פעילות גופנית, והימנעות מ כּוֹהֶל ו עישון מומלץ להפחית את הסיכון ל- FSGS.

מעקב

אין שום מיוחד או ישיר אמצעים ואפשרויות טיפול לאחר הזמינות לאדם המושפע ממחלה זו. המטופל תלוי בעיקר באבחון מהיר עם הטיפול שלאחר מכן, כך שאין עוד קומפילציות ותלונות במחלה זו. ככל שהמחלה מאובחנת ומטופלת מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המשך של המחלה טוב יותר, מכיוון שריפוי עצמי אינו אפשרי. לכן, אבחון מוקדם וטיפול לאחר מכן הם תמיד בחזית עם מחלה זו. במקרה של מחלה זו, האדם המושפע צריך לבדוק את הכליות שלו באופן קבוע. רק בדרך זו ניתן לגלות מוקדם יותר נזק לכליות ואז לטפל בהן. ככלל, המחלה מטופלת בעזרת תרופות. המושפעים תלויים במינון הנכון וגם בנטילת התרופות באופן קבוע. אם יש אי וודאות או שאלות יש לפנות לרופא. יש להתייעץ עם רופא גם במקרה של תופעות לוואי בלתי צפויות. המחלה אינה מפחיתה בדרך כלל את תוחלת החיים של האדם שנפגע אם מטפלים בה כראוי. נוסף אמצעים במקרה של טיפול אחר אין צורך.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

גלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי מצריך טיפול רפואי מכיוון שהאדם הפגוע נמצא בסיכון לאי ספיקת כליות ככל שהמחלה מתקדמת ללא עזרה. חולים אינם מסוגלים להשיג הקלה בתסמינים בשיטות ריפוי חלופיות או באמצעות כוחות הריפוי הטבעיים של הגוף. לכן, בסימנים הראשונים של המחלה, יש להתייעץ עם רופא ולבצע את עצתו. בחיי היומיום, המטופל יכול לוודא שהוא שומר על משקלו בטווח הנורמלי. באמצעות מחשבון ה- BMI ניתן בכל עת לגלות באיזה טווח האדם המושפע הוא על ידי הזנת גיל, משקל וגובה נוכחיים. אם האדם כן עודף משקל, דיאטה יש לעצב תוכנית שתורמת להפחתת משקל ללא תופעות לוואי, לחץ או תחושה חזקה של מחסור. בעיקרון, יש לשים לב לבריא ומאוזן דיאטה. דיאטה עשירה ב ויטמינים עם הרבה פירות וירקות טריים מחזק את המערכת החיסונית ומקדם רווחה. הצריכה של סוכר צריך להיות מופחת. באותו הזמן, כּוֹהֶל ו ניקוטין יש להימנע. בנוסף, פעילות גופנית מספקת וסדירה חמצן צריכת חשובה לתמיכה בריאות ולהפחית את הרגישות הכוללת למחלות כמו גם לזיהומים.