גידול פפילרי של אזור האצטרובל: גורם, תסמינים וטיפול

גידולים פפילריים של אזור האצטרובל הם נדירים מאוד מוֹחַ גידולים הנוצרים בדרך כלל על הקיר האחורי של החדר השלישי במוח. אחת הבעיות העיקריות הנגרמות על ידי גידול פפילרי באזור האצטרובל היא מיקומו. זה מוביל לעובדה שגם לאחר צמיחה קטנה בדרך כלל תפוצה וניקוז של נוזל המוח הוא חסום, כך שלחץ תוך גולגולתי מוגבר מתרחש עם התסמינים הלא ספציפיים הידועים כגון כְּאֵב רֹאשׁ, חולשה, הקאה. הסרה מלאה של הגידול מכוונת כ- תרפיה.

מהו גידול papillary של אזור האצטרובל?

גידול פפילרי באזור האצטרובל (PTPR) הוא נדיר מאוד מוֹחַ גידול ונוצר בעיקר על הקיר האחורי של החדר השלישי של המוח. PTPR יכול להיחשב גם לצורה ספציפית של פינה, גידול של בלוטת האצטרובל או בלוטת האצטרובל. זה בעיקר גורם לבעיות בגלל הצורך שלו במרחב, כי הנוכחות הפיזית שלו מכשילה את תפוצה וניקוז נוזל המוח (CSF). כתוצאה מכך עומס נוזל מוחי ועליה בלחץ תוך גולגולתי עם תסמינים לא ספציפיים אך סימפטומטיים. המעטפה החיצונית של PTPR מראה אופי דמוי אפיתל בשל המבנה הפפילרי שלה. הגידול הפפילרי של אזור האצטרובל משפיע בעיקר על ילדים ומתבגרים. תיאור מגדיר של הגידול ניתן לראשונה בשנת 2003, ודרגת הממאירות של PTPR מדווחת כ II עד III על פי סיווג ארגון הבריאות העולמי. הסיווג של ארגון הבריאות העולמי לגידולים במונחים של ממאירות נע בין I ל- IV, כאשר גידולים עם הצמיחה האגרסיבית ביותר וממאירות גבוהה מסווגים תחת IV.

סיבות

רקמת הגידול הפפילרי של אזור האצטרובל מקורו באקטודרמיס, תאי העץ השלישי, ובאופן ספציפי החלק הנוירואקטודרמי שממנו כל רקמת העצבים של הפריפריה והמרכזית. מערכת העצבים מתפתח. מקור הגידול כנראה חוזר לתאים אפנדימאליים מנווונים של תת-הקומורלי. תאי האפנדימה יוצרים שכבת אפיתל דקה שפועלת כשכבת כיסוי המצפה את חדרי המוח ואת התעלה המרכזית של חוט השדרה. תת-הקומוראל של אורגנום נמצא בצומת של חדרי המוח השלישי והרביעי ומעורב בהפרשה ובספיגה חוזרת של נוזל המוח, ויוצר אזור קטן שמבצע את הובלת החומרים בין מוֹחַ ו דם, וכך לחצות את מחסום דם מוח בצורה מבוקרת. הסיבות לכך שרקמת אפנדמיאלית מתפתחת ל- PTPR אינן מובנות (עדיין) מספיק. מבחינה זו, ניתן רק לשער את סיבתיות המחלה. הגישות לקשר בין התפתחות PTPR לחריגות גנטיות נכשלו עד כה. ההתרחשות הנדירה ביותר של PTPR מונעת ככל הנראה הוצאת כספי מחקר בקנה מידה מספיק להבנת היחסים.

תסמינים, תלונות וסימנים

גידול פפילרי באזור האצטרובל אינו גורם לתלונות או תסמינים בשלבים הראשונים. רק כאשר הוא מגיע לגודל מסוים, מורגש המיקום הלא-טוב שלו בצומת החדר השלישי והרביעי, והעובדה שאיבר תת-הקומיסורלי מופרע בתפקידו לספוג מחדש את ה- CSF מגדיל את חוסר האיזון בין הפרשה לזרימה של CSF, וכתוצאה מכך לחץ תוך גולגולתי מוגבר. לכן, התלונות הלא ספציפיות אך עם זאת סימפטומטיות כגון הגדלתן כְּאֵב רֹאשׁ ומצוקה, שאולי גם כן עוֹפֶרֶת ל הקאה, מציגים את עצמם. כמו PTPR ממשיך לגדול, הגידול לוחץ על הלוח הארבע (טקטום), גג המוח האמצעי, ועל ידי כך יכול לגרום לתסמונת פרינאוד כביכול. זהו ליקויים נוירולוגיים הקשורים לתנועות עיניים רצוניות ורפלקסיות, כמו שיתוק מבט אנכי, פתולוגי ניסטגמוס (עַיִן רעד), ותסמינים דומים. מכיוון שהגידול מפעיל לחץ מכני גם על בלוטת יותרת המוח, מלטונין הפרשה, מווסתת את מקצב השינה-ערות, מופרעת.

אבחון והתקדמות המחלה

האבחנה של PTPR אינה קלה מאוד מכיוון שלא מופיעים תסמינים בשלבים הראשונים, והתסמינים הראשונים המופיעים, הנובעים מלחץ תוך גולגולתי מוגבר, עשויים להיות בעלי סיבות אחרות. בנוסף, היו מדי פעם אבחנות מוטעות מכיוון של- PTPR יש דמיון לגידולים של דָמִית הָעַיִן מקלעת ו ependymomas papillary. כאשר יש חשד ל- PTPR, משופר בניגוד הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) הפכה לטכניקת הדמיה אבחונית מקובלת. בדיקה ישירה של רקמת הגידול, אותה ניתן להשיג באמצעות ביופסיה, ניתן לבצע כאישור סופי לאבחון. המיקום של ה- PTPR לא תמיד מאפשר זאת ביופסיה בגלל מצבים אנטומיים פרטניים.

סיבוכים

במקרים רבים גידול זה מתגלה למרבה הצער מאוחר יחסית, ולכן בדרך כלל לא ניתן לבצע אבחון וטיפול מוקדם. הנפגעים סובלים בעיקר ממצב קשה כאבי ראש המתרחשים ללא סיבה מיוחדת ולרוב לא ניתן להקל עליהם בעזרת משככי כאבים. הֲקָאָה או תחושה קבועה של חולשה יכולה להתרחש ולהשפיע לרעה מאוד על איכות החיים של האדם המושפע. אם אין טיפול, הגידול מתפשט בדרך כלל לאזורים אחרים במוח, כך שיכולים להתרחש מגבלות בחיי היומיום או שיתוק ושינויים באישיות. שיתוק מבט יכול להתרחש גם כך שהמטופלים תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. הטיפול בגידול זה הוא הסרה כירורגית. סיבוכים אינם מתרחשים. עם זאת, בהמשך כימותרפיה אינו יעיל, כך שהחולים תלויים בקרינה תרפיה. גם במקרה זה אין לצפות לסיבוכים. עם זאת, גם לאחר הטיפול, החולים תלויים בבדיקות סדירות. לא ניתן לחזות אם יש ירידה בתוחלת החיים כתוצאה מהמחלה.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם תסמינים כמו חולשה, ירידה ביכולת ההתמודדות לחץ, ותחושה מפושטת של מחלה מתרחשת, יש לפנות לרופא. במקרה כְּאֵב רֹאשׁ או תחושת לחץ בתוך ראש, יש צורך בבירור הסיבה. אם התלונות נמשכות או מתגברות בהדרגה, יש צורך בביקור אצל הרופא. יש לבחון ולטפל בשיתוק, בהפרעות בתנועות העיניים או בהפרעות כלליות של היכולת התפקודית. המאפיין את המחלה הוא שיתוק מבט אנכי אצל האדם הפגוע. אם זה קורה, מומלץ לבקר אצל רופא מיד. ללא טיפול רפואי, הגידול במוח מתרחב והסיכון לסכנת חיים עולה. איכות חיים מופחתת, נסיגה מפעילות חברתית כמו גם חברתית או שינוי איטי של אישיות יש להבין כאותות אזהרה של האורגניזם. יש בריאות ליקוי במקום שיש צורך בפעולה. אם ישנן חריגות בהתנהגות, הפרעות שינה או חריגות בקצב השינה-ערות, האדם המושפע זקוק לעזרה רפואית. אם הביצועים המנטליים יורדים ברציפות, לא ניתן יהיה למלא עוד את חובות המקצועיות היומיומיות כמו גם את בית הספר כרגיל או שמופיעים תסכול, תוקפנות או תחושות בושה, יש צורך ברופא. במקרה של אדישות, שינויים במשקל כמו גם גרמו להפרעות נפשיות מערכת עיכול, מומלץ לבקר אצל הרופא.

טיפול וטיפול

המטרה הראשונה בטיפול בגידול פפילרי באזור האצטרובל היא הסרתו הניתוחית. עם זאת, כריתה מוחלטת של ה- PTPR באמצעות פרוצדורות מיקרו-כירורגיות או אנדוסקופיות נתקלת באתגרים טכניים גדולים בגלל המיקום האנטומי של הגידול בצומת חדרי המוח השלישי והרביעי ולא תמיד אפשרי. גידולים מסוג זה הוכחו שלא מגיבים לציטוסטטי תרופות כדי לעכב צמיחה, כל כך נלווה כימותרפיה בדרך כלל נשלל. קְרִינָה תרפיה נשאר כתרופה החלופית היחידה או נוספת לכריתה כירורגית. קרינה ממוקדת וממוקדת של רקמת הגידול או שאריות אפשריות של רקמת הגידול שלא ניתן היה להסיר בניתוח בדרך כלל יעילות מבחינת טיפול וריפוי מוצלחים. החיסרון היחיד הוא שאפילו הקרנה מוצלחת אינה יכולה למנוע הישנות אפשרית של PTPR, כך שצוין תצפית לאחר הניתוח לתקופה ארוכה יותר.

תחזית ופרוגנוזה

יש להעריך את הפרוגנוזה לגידול פפילרי באזור האצטרובל על פי הנסיבות האישיות. מיקום הגידול שנוצר מספק לעיתים קרובות קשיים וסיבוכים. אם מהלך המחלה הוא חיובי, ניתן לזהות את הגידול מוקדם ולהסירו לחלוטין באמצעות ניתוח. לאחר מכן, א סרטן הטיפול מוחל. גם בתנאים אופטימליים זה קשור לסיכונים ותופעות לוואי שונות. איכות החיים של המטופל מוגבלת מאוד. עם זאת, התאוששות מוחלטת יכולה להתרחש בטווח הארוך. ברוב החולים, לעומת זאת, הגידול מאובחן רק בשלב מתקדם. בנוסף, מיקומו לרוב אינו מיטבי. זה מוביל לבעיות בהסרת השינוי ברקמות לא רצויות במוח. רדיותרפיה יכול למנוע מהגידול לגדול או לגרום לרגרסיה. אם, למרות כל המאמצים, לא ניתן להסיר את הגידול הפפילרי לחלוטין, המוות בטרם עת של האדם הנגוע קרוב. ניתן לצפות לאותה התפתחות אם לא ייעשה טיפול רפואי. גודל הגידול עולה בהדרגה. יתר על כך, סרטן ניתן להעביר תאים לחלקים אחרים של האורגניזם דרך זרם הדם. שם, ההיווצרות של גרור ובסופו של דבר מתרחשת התפתחות של גידולים נוספים. מסיבה זו, האבחנה המוקדמת ביותר האפשרית היא מכריעה לפרוגנוזה טובה.

מניעה

אין עדויות מדעיות חזקות על הגורמים לכך עוֹפֶרֶת להתפתחות PTPR, וגישות הקושרות את הגידולים לחריגות ומוטציות גנטיות לא הובילו לשום מקום. לכן, אין מניעה אמצעים ידועים כמונעים התפתחות של גידול פפילרי באזור האצטרובל.

מעקב

המעקב הוא חלק מכל טיפול בגידול. גידולים סרטניים יכולים להשתנות לאחר טיפול מוצלח ולקצר את אורך חייו של המטופל. רופאים מקווים כי התחלת הטיפול בשלב מוקדם תתן לחולים את הסיכוי הטוב ביותר להחלמה. לכן, גם לאחר טיפול בגידול פפילרי באזור האצטרובל, תמיד יש מעקב. גידול זה נוטה לגרורות, אשר לא פעם מתגלה כמסכן חיים. עוד לפני סיום הטיפול הראשוני, הרופא והחולה מסכימים על מקום ובמידת בדיקות המעקב. גם מרפאה וגם משרד רופא בפרקטיקה פרטית באים בספק. בדיקות המעקב מתקיימות מדי רבעון בשנה הראשונה לאחר האבחנה. לאחר מכן, התדירות עולה. מהשנה החמישית לחופש מסימפטומים די במעקב שנתי. הגידול הפפילרי של אזור האצטרובל דורש שיקום מיד לאחר הטיפול הראשוני. זה מתרחש על בסיס אשפוז או אשפוז. מומחים עוזרים לשלב את המטופל מחדש בסביבה החברתית. התרופות מותאמות גם במידת הצורך. כל בדיקת המשך כוללת דיון מפורט בו הרופא שואל על כלל המטופל מצב. בנוסף, הוא משתמש הדמיה בתהודה מגנטית כהליך הדמיה אבחונית, המספק מידע על הפועל הנוכחי מצב. יש רופאים שמסדרים גם א ביופסיה.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

חולים שאובחנו עם גידול פפילרי באזור האצטרובל זקוקים בתחילה למומחה קרוב ניטור. בליווי זה, חשוב לאזן חיי היומיום והמחלה. קודם כל, ה דיאטה יש לשנות, מכיוון שמאכלים מסוימים אינם יכולים יותר לצרוך. סרטן שלפוחית ​​השתן, למשל, אינו מאפשר מזון ומשקאות מלוחים מדי. בנוסף, ממריצים כמו כּוֹהֶל ו ניקוטין יש להימנע. חשוב להימנע עוד מחלות בדרכי השתן. בחורף יש חשיבות לבגדים נאותים ולבית חם. בקיץ, תגובות אלרגיות ומגע עם קרינת UV יש להימנע ככל האפשר. ניתן לתרגל ספורט מתון בהתייעצות עם הרופא המומחה. במקרה של גידול פפילרי באזור האצטרובל, שחיה מומלץ אימון בפלג גוף עליון. בנוסף, תרגילי התעמלות וכן יוגה or פילאטיס ניתן לבצע. בנוסף, יש להקפיד שלא יופיעו תסמינים חריגים. בכל מקרה, יש ליידע את הרופא אודות תלונות המעידות על סיבוך של הגידול מצב. רופאים, פסיכונקולוגים ומרכזי ייעוץ תומכים בחולי גידול בדרכם על ידי מתן טיפים ומשמשים כיועצים.