גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי: גורם, תסמינים וטיפול

גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי הוא גידול ברקמת ה- עצבים. המחלה היא אחד הגידולים העובריים והיא מכונה בקיצור PNET. הגידול הפרימיטיבי הנוירואקטודרמי מתרחש ברוב המקרים ב ילדות והתבגרות. באופן עקרוני, מבחינים בין גידולים של המרכז מערכת העצבים וצורות היקפיות.

מהו גידול פרימיטיבי פרימיטיבי?

באופן עקרוני קיימות שתי צורות שונות של גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי. גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי של המרכז מערכת העצבים תואר לראשונה בשנת 1973. ברמה ההיסטולוגית ישנם קווי דמיון בין הגידול הנוירואקטודרמי פרימיטיבי לבין מה שמכונה פיניאלובלסטומות ומדולובלסטומות. ישנם רופאים המסכמים קטגוריה זו של גידולים כגידולים עובריים של המרכז מערכת העצבים. עם זאת, מחלוקת קיימת בקרב החוקרים בעניין זה. בערך שניים עד שישה אחוזים מוֹחַ גידולים המופיעים אצל ילדים ובני נוער הם גידולים נוירואקטודרמליים פרימיטיביים. גידולים פריו-פרימיטיביים פריפריאליים פריפריאליים מייצגים את הסוג השני. אלה נוצרים בדרך כלל מרקמות המשרתות פונקציית גזירה חוץ רחמית. אלה כוללים בעיקר את מערכת העצבים האוטונומית, המורכבת ממערכת העצבים הפאראסימפתטית והסימפתטית. הגרסה ההיקפית של הגידול מתעוררת בתדירות גבוהה במיוחד על דופן בית החזה. השם המדויק לגידולים עם לוקליזציה זו הוא גידולי Askin. בנוסף, הגידולים נמצאים גם על רֶחֶם ושחלה, אשך ושתן שלפוחית ​​שתן, וריאות וכליות. לפעמים הם משפיעים גם על ה- בלוטות הרוק של הבטן והאוזן, כמו גם את עור. כאשר מאובחנים, לעיתים קרובות קשה להבדיל ביניהם לבין מה שמכונה סרקומות של יואינג.

סיבות

הגורמים המדויקים לצמיחה והתפתחות של גידולים פרימיטיביים פרימיטיביים אינם מובנים היטב ביחס למחקר הנוכחי. ככל הנראה, קיים יחסי גומלין בין גורמים שונים במקור המחלה, אם כי ייתכן גם השפעות גנטיות.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים הספציפיים לגידול פרימיטיבי נוירואקטודרמי תלויים בעיקר במיקום הגידולים. גידולים נוירו-עוריים פרימיטיביים באזור מערכת העצבים המרכזית, למשל, ניכרים על ידי הקאה ו בחילה. סימנים אלה ניכרים בעיקר בשעות הבוקר, כאשר לאנשים יש ריק בטן. בנוסף יתכנו תסמינים אחרים וחמורים יותר. אצל חלק מהחולים, יכולות מסוימות הולכות לאיבוד ומתרחשות פרזיס או לקות ראייה. לעיתים אף מתרחשים שינויים באישיותו של המטופל המושפע. הסימפטומים של גידול נוירואקטודרמלי פרימיטיבי במערכת העצבים המרכזית נובעים מנגעים נוירולוגיים וחסרונות כאשר תפקודים של עצבים אבודים. אם הגידולים הפרימיטיביים הפרימיטיביים נמצאים בתוך הגוף, בדרך כלל מופיעים תסמינים אחרים. לדוגמא, כאשר מושפעים מהריאות, החולים סובלים מדמים שיעול וקוצר נשימה. גידולים נוירו-עוריים פרימיטיביים של רֶחֶם או לבלב בתחילה כְּאֵב בבטן.

אבחון והתקדמות המחלה

אבחון של גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי הוא תהליך ממושך במקרים רבים. בעיקרון, גידול פרימיטיבי פרימיטיבי מאובחן לעיתים קרובות מאוחר יחסית מכיוון שהתסמינים נוטים להיות לא ספציפיים. אם אנשים מראים תסמינים מתאימים, הם מתייעצים תחילה עם רופא המשפחה שלהם. רופא זה בדרך כלל יפנה את המטופל למומחה שיבצע בדיקות נוספות. בתחילת תהליך האבחון, הרופא משיג מידע על תסמיני המטופל והופעת התלונות, כמו גם מידע על נסיבות מכריעות. חשוב גם לקחת היסטוריה משפחתית, מכיוון שמקרים דומים במשפחה מחזקים את החשד למחלה מסוימת. במהלך הבדיקה הקלינית, המומחה המטפל משתמש בשיטות שונות לאבחון הגידול הפרימיטיבי הנוירואקטודרמי. באמצעות טכניקות הדמיה, הרופא בודק את הגידול והאזורים הסובבים אותו. הוא בדרך כלל משתמש אולטרסאונד טכניקות וכן הליכי CT או MRI. באופן זה ניתן לקבל אינדיקציות לגודל הגודל ולמידתו. עם זאת, הדמיה לבדה אינה יכולה לספק אבחנה מהימנה ביופסיה בדרך כלל מספק מידע חשוב במיוחד. כאן הרופא מוציא רקמות מהאזור המתאים ומזמין ניתוח היסטולוגי של הדגימה. במקרים מסוימים, כזה ביופסיה אפשרי רק לאחר הסרת הגידול. לעומת זאת, בגידולים נוירואקטודרמליים פרימיטיביים במערכת העצבים המרכזית, לעיתים קרובות אין אפשרות לבצע בדיקה היסטולוגית.

סיבוכים

מכיוון שמחלה זו היא גידול, מהלכו הבא וסיבוכיו תלויים מאוד בתזמון האבחנה שלו. בפרט, לאבחון מוקדם יש השפעה חיובית על תוחלת החיים של הנפגעים. חולים עצמם סובלים מקבע בחילה ו הקאה עם זה סרטן. במיוחד בשעות הבוקר, תסמינים אלו יכולים להגדיל ולהפחית משמעותית את איכות חייהם של הנפגעים. יתר על כן, יש גם אובדן של מיומנויות מוטוריות שונות. עם התקדמות המחלה, הסובלים מהפגועים סובלים לעיתים משיתוק ובעיות ראייה. שינויים באישיות עשויים להתרחש גם עם גידול זה, מה שמוביל לחמור דכאון או בעיות פסיכולוגיות אחרות. יתר על כן, חולים סובלים משיעול וקוצר נשימה. זה בדרך כלל גורם לחולה להיות עייף ועייף גם כן. הטיפול בגידול זה נעשה בעזרת ניתוח ו כימותרפיה. למרות שאין סיבוכים, יתכן שהגידול כבר התפשט לאזורים אחרים בגוף. ייתכן שתוחלת החיים של המטופל מופחתת.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם תסמינים כגון בחילה ו הקאה, שיתוק או גירעונות נוירולוגיים מתרחשים שוב ושוב, יכול להיות שיש גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי. ביקור אצל הרופא מסומן אם הסימפטומים נמשכים לאורך מספר ימים או מחמירים במהירות. אם תסמינים כמו נפיחות, קוצר נשימה או שיעול דם נמצאים גם כן, על המטופל לפנות לרופא עוד באותו היום. אנשים שכבר סבלו מ- מוֹחַ מומלץ פעם אחת להתייעץ עם הנוירולוג האחראי. הרופא יכול לקבוע את הגידול הפרימיטיבי הפרימיטיבי באמצעות בדיקת רקמה דקה. לאחר מכן ניתן להתחיל בטיפול, מה שמציע סיכויי ריפוי טובים אם מתגלה מוקדם. אם מופיעים תסמינים חריגים אשר עשויים להיות קשורים ל- מוֹחַ הגידול, יש ליצור קשר עם הרופא הראשוני. במקרה של חשד קונקרטי, הנוירולוג הוא איש הקשר הנכון. בהתאם לתמונת הסימפטום, רופאים מומחים פנימיים, אף אוזן גרון ופיזיותרפיסטים עשויים להיות מעורבים בטיפול. בנוסף, תזונאים ורופאים אלטרנטיביים עשויים להיות חלק מהתכנית תרפיה של גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי.

טיפול וטיפול

הגידול הפרימיטיבי הפרימיטיבי מוסר במידת האפשר ואז עובר בדיקה היסטולוגית מפורטת. כריתה קלה בהרבה בגידולים נוירו-עוריים פרימיטיביים בעלי אופי היקפי בהשוואה לאלה של מערכת העצבים המרכזית. לאחר הסרת הרקמה או בעקבות התערבות כירורגית, הילדים והמתבגרים שנפגעו מקבלים מה שמכונה פוליכותרפיה. זה כרוך ב מנהל של ציטוסטטי שונים תרופות. בנוסף, חולים עוברים בדרך כלל רדיותרפיה. הפרוגנוזה של הגידול הפרימיטיבי הנוירואקטודרמי תלויה בלוקליזציה, בגיל האדם שנפגע ואפשרות להסרה כירורגית. בממוצע, כ -53% מהחולים שורדים את תקופת חמש השנים.

מניעה

מניעה ממוקדת של גידול פרימיטיבי פרימיטיבי עדיין אינה אפשרית מכיוון שהסיבות אינן מובנות היטב. לכן, אבחון בזמן חשוב במיוחד עבור החולים.

מעקב

לאחר תרפיה של גידול פרימיטיבי פרימיטיבי, נדרש טיפול מעקב אינטנסיבי. לדוגמא, הטיפול בפועל באמצעות ניתוח, כימותרפיה, או רדיותרפיה כרוך בסיכון מוגבר לתופעות לוואי. אלה יכולים לבוא לידי ביטוי גם פיזית וגם פסיכולוגית. לעתים קרובות הם מתגלים רק לאחר סיום הטיפול. חלק חשוב נוסף לאחר הטיפול הוא גילוי מוקדם של הישנות אפשרית, בה הגידול מראה את עצמו שוב. לכן, לאחר סיום הטיפול, על המטופל לעבור קבוע

בדיקות סדירות לאחר סיום הטיפול. באופן זה, ניתן לאתר כל הישנות בזמן טוב ולטפל בה בהתאם. טיפול מעקב דורש הרבה סבלנות ונמשך בין ילדות והתבגרות לבגרות. זה נכון גם אם אין גידול שיורי גלוי. הראשון בדיקה גופנית מתרחש כשישה שבועות לאחר סיום הגידול תרפיה. בשנתיים הראשונות זה נעשה בדרך כלל כל שישה עד שמונה שבועות. בהמשך מרווחי הבדיקה גדלים. בעיקר, הליכי הדמיה כגון הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) של המוח ו חוט השדרה משומשים. בדיקות הדמיה נוספות מבוצעות כל שלושה עד ארבעה חודשים בשנתיים הראשונות. בדיקות עיניים ואוזניים מבוצעות גם כדי לאתר תופעות מאוחרות אפשריות. אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) עשוי גם להיות שימושי לבדיקת תפקוד המוח.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

הגידול מתפתח בעיקר אצל ילדים ובני נוער. מכיוון שבאופן טבעי הם עדיין לא מסוגלים לחקור מספיק את המחלה שהם סבלו, על רופאים כמו קרובי משפחה ליידע את הצאצאים בהרחבה ולדאוג להם לגבי התפתחויות נוספות. יש לענות בכנות על שאלות ואי וודאות, כך שלא יתעוררו סיבוכים או אי הבנות. אם הקרובים מרגישים המומים מהמצב, עליהם לבקש עזרה בעצמם. בנוסף, יש לבדוק האם המטופל זקוק גם לתמיכה פסיכותרפויטית. זה יכול לעזור להתמודד טוב יותר עם האתגרים בחיי היומיום. אחת התלונות האפשריות למחלה היא קוצר נשימה. זה יכול עוֹפֶרֶת לתגובות חרדה או פאניקה. יש לחנך את האדם המושפע כיצד להתנהג בצורה אופטימלית במקרה של צמצום חמצן לְסַפֵּק. טיפים אלה יכולים להציל חיים במצבים חריפים. לכן, יש לתרגל אותם ולהכשירם מספיק מראש. כדי לחזק את הכוח הנפשי, יש לקדם את שמחת החיים והרווחה. יש להתאים את פעילויות הבילוי בהתאם לרצונות הילד, כמו גם לצרכי האורגניזם. סביבה יציבה חשובה בהתמודדות עם המחלה. לחץ וגורמים מטרידים אחרים עלולים לגרום לבעיות פסיכולוגיות נוספות במקרים חמורים.